Una convulsión gelastica , también conocida como "epilepsia gelastica", es un tipo raro de convulsión que implica una explosión repentina de energía, generalmente en forma de risa. [1] Este síndrome generalmente ocurre sin una razón obvia y es incontrolable. Es un poco más común en hombres que en mujeres.
Este síndrome puede durar mucho tiempo sin un diagnóstico, ya que puede parecerse al llanto o la risa normal si ocurre con poca frecuencia. Se ha asociado con diversas afecciones, como lesiones del lóbulo temporal y frontal , tumores , atrofia , esclerosis tuberosa , hemangiomas y focos postinfecciosos, pero principalmente hamartomas hipotalámicos .
El término "gelastic" proviene de la palabra griega "gelos", que significa risa.
Signos y síntomas
El signo principal de una convulsión gelastica es un estallido repentino de risa sin causa aparente. [1] La risa puede sonar desagradable y sardónica en lugar de alegre. El arrebato suele durar menos de un minuto. Durante o poco después de una convulsión, una persona puede mostrar algunos espasmos, movimientos oculares extraños, relamerse los labios, inquietarse o murmurar. Si una persona que sufre las convulsiones está conectada a un electroencefalograma , revelará descargas epilépticas interictales . Este síndrome generalmente se manifiesta antes de que el individuo cumpla los tres o cuatro años. Los lóbulos temporales y el hipotálamo son las áreas del cerebro más afectadas por estas convulsiones. Esto puede causar problemas de aprendizaje y también una función cognitiva defectuosa . [ cita requerida ] No es raro que los niños tengan convulsiones tónico-clónicas y convulsiones atónicas inmediatamente después de la convulsión. Aquellos que están asociados con hamartomas hipotalámicos pueden ocurrir hasta varias veces cada hora y generalmente comienzan durante la infancia. Las convulsiones que ocurren en la infancia pueden incluir ráfagas de arrullos, respiraciones, risitas y sonrisas. Debido a la activación temprana del eje hipotalámico-pituitario-gonadal en las niñas que sufren las convulsiones, no es raro que muestren características sexuales secundarias antes de los ocho años. [2]
Causas
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/9/9f/LocationOfHypothalamus.jpg/440px-LocationOfHypothalamus.jpg)
Una convulsión gelastica se asocia clásicamente con un hamartoma hipotalámico [3] (un tipo de tumor cerebral ). Un hamartoma hipotalámico se define como una masa benigna de tejido glial en o cerca del hipotálamo . El tamaño del hamartoma puede variar desde un centímetro hasta más de tres centímetros. Pueden causar varios tipos diferentes de convulsiones, incluida una convulsión gelastica. Estas estructuras se pueden detectar con diferentes modalidades de imagen como tomografía computarizada , resonancia magnética, tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) y tomografía por emisión de positrones (PET-CT). Una tomografía computarizada de un individuo con un hamartoma hipotalámico revelaría una masa supraselar con la misma densidad que el tejido cerebral. Las imágenes de estas masas no se mejoran con el uso de contraste. Sin embargo, aunque una tomografía computarizada puede ser útil para diagnosticar la causa de una convulsión, en el caso de un hamartoma hipotalámico, la resonancia magnética es la herramienta de elección debido al líquido cefalorraquídeo que define estas masas. También se puede utilizar la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT), que implica el uso de un radiotrazador que es captado por la región ictal del cerebro donde normalmente se encuentra el tumor. La tomografía por emisión de positrones (PET-CT) con fluorodesoxiglucosa F-18 (FDG) muestra un metabolismo reducido en el sitio de inicio de las convulsiones. Se han observado convulsiones gelasticas después de tomar una píldora anticonceptiva (Maxim (R)).
La hipoplasia del nervio óptico es la única condición reportada con convulsiones gelasticas sin hamartomas hipotalámicos, lo que sugiere que la desorganización hipotalámica por sí sola puede causar convulsiones gelasticas. [4]
Historia
Es muy probable que ya se reconocieran convulsiones de gel en la época de la medicina babilónica . [5] El médico escocés Robert Whytt dio una descripción detallada en 1765, [6] y el término "convulsión gelastica" fue acuñado en 1898 por el neurólogo, neuropatólogo y epileptólogo francés Charles Féré . [7]
Casos notables
- George William Helon (autor y empresario australiano) es un paciente, mentor, consejero y defensor de las convulsiones de Gelastic. [8] [9] [10]
Referencias de los medios
En un artículo también se hizo referencia al síncope gelastico como "síncope de Seinfeld" después de un incidente en el que un paciente se desmayó repetidamente mientras veía un episodio de Seinfeld . [11]
Referencias
- ^ a b "No es su epilepsia diaria" (PDF) . Epilepsy Action Australia . Consultado el 4 de julio de 2011 .
- ^ Téllez-Zenteno, JF; Serrano-Almeida, C; Moien-Afshari, F (diciembre de 2008). "Convulsiones gelasticas asociadas a hamartomas hipotalámicos. Una actualización en la presentación clínica, diagnóstico y tratamiento" . Enfermedad neuropsiquiátrica y tratamiento . 4 (6): 1021–31. doi : 10.2147 / ndt.s2173 . PMC 2646637 . PMID 19337448 .
- ^ CP Panayiotopoulos (2010). Atlas de epilepsias . Londres: Springer. pag. 479. ISBN 9781848821279.
- ^ Fink, C (febrero de 2015). "Disfunción hipotalámica sin hamartomas que provocan convulsiones gelasticas en hipoplasia del nervio óptico". J Child Neurol . 30 (2): 233–7. doi : 10.1177 / 0883073814527156 . PMID 24700666 .
- ^ Kinnier Wilson JV, Reynolds EH. Traducción y análisis de un texto cuneiforme que forma parte de un tratado babilónico sobre epilepsia. Med Hist 1990; 34: 185-198
- ^ Whytt R. Observaciones sobre la naturaleza, las causas y la cura de los trastornos que comúnmente se denominan nerviosos, hipocondríacos o histéricos. A las que se anteponen algunas Observaciones sobre la simpatía de los nervios. Edimburgo, Becket, Hondt y Balfour 1765
- ^ Féré C. Accés des rire chez un épileptique. Compt Rend Soc Biol 1898; 5: 430–432
- ^ https://www.qt.com.au/news/man-life-threatening-disorder-needs-nbn-its-joke/3204152/
- ^ https://www.youtube.com/watch?v=AZGwNBguEl0&t=51s
- ^ https://drive.google.com/file/d/1OmvV07NoZo-oygxIjqMwncKfc6DL4htW/view
- ^ Stephen V. Cox; Andrew C. Eisenhauer; Kinan Hreib (1997). "Síncope de Seinfeld". Cateterismo y diagnóstico cardiovascular . 42 (2): 242. doi : 10.1002 / (SICI) 1097-0304 (199710) 42: 2 <242 :: AID-CCD41> 3.0.CO; 2-M . PMID 9328725 .
enlaces externos
- Convulsiones gelasticas - Goran Brandberg, Orvar Eeg-Olofsson
- Epilepsia Ontario: convulsiones gelasticas
- Hamartomas hipotalámicos y epilepsia gelástica
- RM de hamartoma hipotalámico