Síndorme de Guillain-Barré


El síndrome de Guillain-Barré ( GBS ) es una debilidad muscular de aparición rápida causada por el daño del sistema inmunológico al sistema nervioso periférico . [2] Por lo general, ambos lados del cuerpo están involucrados y los síntomas iniciales son cambios en la sensación o dolor a menudo en la espalda junto con debilidad muscular, que comienza en los pies y las manos, y a menudo se extiende a los brazos y la parte superior del cuerpo. [2] Los síntomas pueden desarrollarse en el transcurso de horas a algunas semanas. [2] Durante la fase aguda, el trastorno puede poner en peligro la vida, y alrededor del 15% de las personas desarrollan debilidad de los músculos respiratorios y, por lo tanto, requieren ventilación mecánica.. [1] Algunos se ven afectados por cambios en la función del sistema nervioso autónomo , que pueden provocar anomalías peligrosas en la frecuencia cardíaca y la presión arterial . [2]

Aunque se desconoce la causa, el mecanismo subyacente involucra un trastorno autoinmune en el cual el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error los nervios periféricos y daña su aislamiento de mielina . [2] A veces, esta disfunción inmunológica es provocada por una infección o, con menos frecuencia, por una cirugía y, en raras ocasiones, por una vacuna . [1] [2] El diagnóstico generalmente se basa en los signos y síntomas mediante la exclusión de causas alternativas y está respaldado por pruebas como estudios de conducción nerviosa y examen del líquido cefalorraquídeo . [2]Hay varios subtipos basados ​​en las áreas de debilidad, los resultados de los estudios de conducción nerviosa y la presencia de ciertos anticuerpos . [4] Se clasifica como polineuropatía aguda . [1]

En aquellos con debilidad severa, el tratamiento inmediato con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis , junto con cuidados de apoyo, conducirá a una buena recuperación en la mayoría de las personas. [2] La recuperación puede llevar de semanas a años, y alrededor de un tercio tiene alguna debilidad permanente. [2] A nivel mundial, la muerte se produce en aproximadamente el 7,5% de los afectados. [1] El síndrome de Guillain-Barré es poco común, con uno o dos casos por cada 100.000 personas cada año. [2] [3] Ambos sexos y todas las partes del mundo tienen tasas similares de enfermedad. [1] [2]

El síndrome lleva el nombre de los neurólogos franceses Georges Guillain y Jean Alexandre Barré , quienes, junto con el médico francés André Strohl , describieron la afección en 1916. [5] [6]

Los primeros síntomas del síndrome de Guillain-Barré son entumecimiento, hormigueo y dolor, solos o en combinación. A esto le sigue la debilidad de las piernas y los brazos que afecta a ambos lados por igual y empeora con el tiempo. [7] [8] La debilidad puede tardar de medio día a más de dos semanas en alcanzar la gravedad máxima y luego se estabiliza. [8] En una de cada cinco personas, la debilidad continúa progresando hasta por cuatro semanas. [4] Los músculos del cuello también pueden verse afectados, y aproximadamente la mitad experimentan afectación de los nervios craneales que irrigan la cabeza y la cara; esto puede provocar debilidad de los músculos de la cara , dificultad para tragar y, a veces,debilidad de los músculos oculares . [4] En el 8%, la debilidad afecta solo a las piernas (paraplejía o paraparesia). [4] La afectación de los músculos que controlan la vejiga y el ano es inusual. [8] En total, alrededor de un tercio de las personas con síndrome de Guillain-Barré continúan caminando. [4] Una vez que la debilidad ha dejado de progresar, persiste en un nivel estable ("fase de meseta") antes de que ocurra la mejoría. La fase de meseta puede durar entre dos días y seis meses, pero la duración más común es una semana. [4] Los síntomas relacionados con el dolor afectan a más de la mitad e incluyen dolor de espalda , hormigueo doloroso, dolor muscular ydolor en la cabeza y el cuello relacionado con la irritación del revestimiento del cerebro . [4]

Muchas personas con síndrome de Guillain-Barré han experimentado los signos y síntomas de una infección en las 3 a 6 semanas antes de la aparición de los síntomas neurológicos. Esto puede consistir en una infección del tracto respiratorio superior (rinitis, dolor de garganta) o diarrea . [8]


Diversos patrones de manifestación del síndrome de Guillain-Barré.
Una imagen derivada del microscopio electrónico de barrido de Campylobacter jejuni , que desencadena aproximadamente el 30% de los casos de síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Guillain-Barré: daño nervioso
Georges Guillain , junto con Barré y Strohl, describieron dos casos de parálisis aguda autolimitada con cambios peculiares en el líquido cefalorraquídeo. Sucedió a su maestro Pierre Marie como profesor de neurología en el hospital Salpêtrière de París en 1925. [49]