La colangitis biliar primaria ( CBP ), anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria , es una enfermedad autoinmune del hígado . [1] [2] [3] Es el resultado de una destrucción lenta y progresiva de los pequeños conductos biliares del hígado, lo que hace que la bilis y otras toxinas se acumulen en el hígado, una condición llamada colestasis . El daño adicional lento al tejido hepático puede provocar cicatrización, fibrosis y, finalmente, cirrosis .
Los síntomas comunes son cansancio , picazón y, en casos más avanzados, ictericia . En los primeros casos, los únicos cambios pueden estar en los análisis de sangre. [4]
La PBC es una enfermedad relativamente rara que afecta a una de cada 3000 a 4000 personas. [5] [6] Es mucho más común en mujeres, con una proporción de sexos de al menos 9:1 de mujeres a hombres. [1]
La condición ha sido reconocida desde al menos 1851, y se denominó "cirrosis biliar primaria" en 1949. [7] Debido a que la cirrosis es una característica solo de la enfermedad avanzada, la defensa del paciente propuso un cambio de su nombre a "colangitis biliar primaria". grupos en 2014. [8] [9]
Las personas con PBC experimentan fatiga (80%); este es un síntoma inespecífico y puede ser debilitante, con un gran impacto en la calidad de vida. Su patogenia aún se desconoce y es bastante desafiante explorar su especificidad y tratarla. Las comorbilidades que podrían contribuir o empeorar la fatiga, como la depresión, el hipotiroidismo, la anemia, la obesidad o los efectos secundarios de los medicamentos, deben identificarse y tratarse con prontitud. La piel seca y los ojos secos también son comunes. Picazón (prurito) ocurre en 20-70% de los casos, [4]y puede desarrollarse en cualquier etapa de la enfermedad; no se correlaciona con la progresión de la enfermedad hepática, e incluso puede mejorar o desaparecer a medida que avanza la enfermedad. Por lo general, es de intensidad leve a moderada. Dado el impacto sobre la calidad de vida y el sueño nocturno, el prurito se correlaciona con la fatiga. Rara vez puede ser grave, no responder a la terapia médica y requerir un trasplante de hígado. El prurito es característicamente intermitente, peor por la noche y mejora durante el verano. Las personas con PBC más grave pueden tener ictericia (coloración amarillenta de los ojos y la piel). [4] PBC deteriora la densidad ósea y aumenta el riesgo de fractura . [4] Xantelasma (lesiones en la piel alrededor de los ojos) u otro xantomapuede estar presente como resultado del aumento de los niveles de colesterol. [10]
PBC puede eventualmente progresar a cirrosis del hígado. Esto, a su vez, puede dar lugar a una serie de síntomas o complicaciones: