La fibrosis , también conocida como cicatrización fibrótica , es una cicatrización patológica de heridas en la que el tejido conectivo reemplaza al tejido parenquimatoso normal en la medida en que no se controla, lo que lleva a una remodelación tisular considerable y a la formación de tejido cicatricial permanente . [1] [2]
Fibrosis | |
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Micrografía de un corazón que muestra fibrosis (amarillo, a la izquierda de la imagen) y depósito de amiloide (marrón, a la derecha de la imagen). Mancha de Movat . | |
Especialidad | Patología , reumatología |
Complicaciones | Cirrosis |
Factores de riesgo | Lesiones repetidas, inflamación crónica. [1] |
Las lesiones repetidas, la inflamación crónica y la reparación son susceptibles a la fibrosis en la que los fibroblastos producen una acumulación excesiva accidental de componentes de la matriz extracelular, como el colágeno, lo que lleva a la formación de una cicatriz fibrótica permanente. [1]
En respuesta a una lesión, esto se llama cicatrización , y si la fibrosis surge de una sola línea celular, se llama fibroma . Fisiológicamente, la fibrosis actúa depositando tejido conectivo, que puede interferir o inhibir totalmente la arquitectura y función normales del órgano o tejido subyacente. La fibrosis se puede utilizar para describir el estado patológico de depósito excesivo de tejido fibroso, así como el proceso de depósito de tejido conectivo durante la cicatrización. [3] Definida por la acumulación patológica de proteínas de la matriz extracelular (MEC), la fibrosis da como resultado la cicatrización y el engrosamiento del tejido afectado, es en esencia una respuesta de cicatrización de heridas exagerada que interfiere con la función normal del órgano. [4]
Fisiología
La fibrosis es similar al proceso de cicatrización, ya que ambos involucran fibroblastos estimulados que depositan tejido conectivo , incluidos colágeno y glicosaminoglicanos . El proceso se inicia cuando las células inmunes como los macrófagos liberan factores solubles que estimulan los fibroblastos. El mediador profibrótico mejor caracterizado es el TGF beta , que es liberado por los macrófagos, así como por cualquier tejido dañado entre las superficies llamado intersticio . Otros mediadores solubles de la fibrosis incluyen CTGF , factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) e interleucina 10 (IL-10). Estos inician vías de transducción de señales como las vías AKT / mTOR [5] y SMAD [6] que finalmente conducen a la proliferación y activación de fibroblastos, que depositan la matriz extracelular en el tejido conectivo circundante. Este proceso de reparación tisular es complejo, con una regulación estricta de la síntesis y degradación de la matriz extracelular (MEC) que garantiza el mantenimiento de la arquitectura tisular normal. Sin embargo, todo el proceso, aunque necesario, puede conducir a una respuesta fibrótica irreversible progresiva si la lesión tisular es grave o repetitiva, o si la propia respuesta de cicatrización de la herida se desregula. [4]
Localización anatómica
La fibrosis puede ocurrir en muchos tejidos dentro del cuerpo, generalmente como resultado de una inflamación o daño, y los ejemplos incluyen:
Pulmones
- Fibrotórax
- Fibrosis pulmonar
- Fibrosis quística
- Fibrosis pulmonar idiopática (idiopática, lo que significa que se desconoce la causa)
- Lesión pulmonar inducida por radiación (después del tratamiento contra el cáncer)
Hígado
- Fibrosis puente Una etapa avanzada de la fibrosis hepática que se observa en la forma progresiva de las enfermedades hepáticas crónicas. El término "puente" significa "la formación de" puente "(por la banda de tejido fibroso maduro y grueso) que borra el área del portal a la vena central", conduce a la formación de pseudolobulillos. La exposición prolongada a la hepatotoxina (por ejemplo, tioacetamida, tetracloruro de carbono, dietilnitrosamina) da como resultado la fibrosis puente en modelos animales experimentales. [7]
Cerebro
- Cicatriz glial
Corazón
La fibrosis miocárdica tiene principalmente dos formas:
- Fibrosis intersticial , que se ha descrito en insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión y envejecimiento normal. [8]
- Fibrosis de reemplazo , que indica un infarto de miocardio más antiguo . [8]
Miocardio sano versus fibrosis intersticial en la miocardiopatía dilatada. Mancha azul alcián.
Fibrosis de reemplazo en el infarto de miocardio, siendo ilimitada y densa.
Otro
- Rigidez arterial
- Artrofibrosis (rodilla, hombro, otras articulaciones)
- Enfermedad renal crónica [9]
- Enfermedad de Crohn (intestino)
- Contractura de Dupuytren (manos, dedos)
- Queloide (piel)
- Fibrosis mediastínica (tejido blando del mediastino)
- Mielofibrosis (médula ósea)
- Enfermedad de Peyronie (pene)
- Fibrosis sistémica nefrogénica (piel)
- Fibrosis masiva progresiva (pulmones); una complicación de la neumoconiosis de los trabajadores del carbón
- Fibrosis retroperitoneal (tejido blando del retroperitoneo)
- Esclerodermia / esclerosis sistémica (piel, pulmones)
- Algunas formas de capsulitis adhesiva (hombro)
Referencias
- ↑ a b c Wynn, Thomas A. (2004). "Enfermedad fibrótica y el paradigma TH1 / TH2" . Reseñas de la naturaleza. Inmunologia . Springer Science and Business Media LLC. 4 (8): 583–594. doi : 10.1038 / nri1412 . ISSN 1474-1733 . PMC 2702150 . PMID 15286725 .
- ^ Birbrair, Alexander; Zhang, Tan; Archivos, Daniel C .; Mannava, Sandeep; Smith, Thomas; Wang, Zhong-Min; Messi, Maria L .; Mintz, Akiva; Delbono, Osvaldo (6 de noviembre de 2014). "Los pericitos de tipo 1 se acumulan después de una lesión tisular y producen colágeno de una manera dependiente del órgano" . Investigación y terapia con células madre . 5 (6): 122. doi : 10.1186 / scrt512 . ISSN 1757-6512 . PMC 4445991 . PMID 25376879 .
- ^ Glosario de términos dermatopatológicos. DermNet NZ
- ^ a b Neary R, Watson CJ, Baugh JA (2015). "La epigenética y la herida que cicatriza: el papel de la metilación del ADN en la fibrosis" . Fibrogénesis y reparación de tejidos . 8 : 18. doi : 10.1186 / s13069-015-0035-8 . PMC 4591063 . PMID 26435749 .
- ^ Mitra A, Luna JI, Marusina AI, Merleev A, Kundu-Raychaudhuri S, Fiorentino D, Raychaudhuri SP, Maverakis E (2015). "La inhibición dual de mTOR es necesaria para prevenir la fibrosis mediada por TGF-β: implicaciones para la esclerodermia" . J Invest Dermatol . 135 (11): 2873–6. doi : 10.1038 / jid.2015.252 . PMC 4640976 . PMID 26134944 .
- ^ Leask A, Abraham DJ (2004). "Señalización de TGF-beta y la respuesta fibrótica". Revista FASEB . 18 (7): 816-827. CiteSeerX 10.1.1.314.4027 . doi : 10.1096 / fj.03-1273rev . PMID 15117886 . S2CID 2027993 .
- ^ dwivedi, durgesh Kumar; Jena, Gopa Bandhu (noviembre de 2018). "Glibenclamida protege contra daño hepático inducido por tioacetamida en rata Wistar: investigación sobre NLRP3, MMP-2 y activación de células estrelladas". Archivos de Farmacología de Naunyn-Schmiedeberg . 391 (11): 1257-1274. doi : 10.1007 / s00210-018-1540-2 . PMID 30066023 . S2CID 51890984 .
- ^ a b Chute, Michael; Aujla, Preetinder; Jana, Sayantan; Kassiri, Zamaneh (2019). "El lado no fibrilar de la fibrosis: contribución de la membrana basal, proteoglicanos y glicoproteínas a la fibrosis miocárdica" . Revista de desarrollo y enfermedad cardiovascular . 6 (4): 35. doi : 10.3390 / jcdd6040035 . ISSN 2308-3425 . PMC 6956278 . PMID 31547598 .
- ^ Duffield JS (junio de 2014). "Mecanismos celulares y moleculares en la fibrosis renal" . J Clin Invest . 124 (6): 2299-306. doi : 10.1172 / JCI72267 . PMC 4038570 . PMID 24892703 .
enlaces externos
- Medios relacionados con la fibrosis en Wikimedia Commons
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