La lepra , también conocida como enfermedad de Hansen ( EH ), es una infección a largo plazo por la bacteria Mycobacterium leprae o Mycobacterium lepromatosis . [4] [8] La infección puede provocar daños en los nervios , el tracto respiratorio , la piel y los ojos. [4] Este daño a los nervios puede resultar en una falta de capacidad para sentir dolor, lo que puede llevar a la pérdida de partes de las extremidades de una persona debido a lesiones repetidas o infecciones debido a heridas inadvertidas. [3] Una persona infectada también puede experimentar debilidad muscular y mala vista. [3]Los síntomas de la lepra pueden comenzar dentro de un año, pero, para algunas personas, los síntomas pueden tardar 20 años o más en aparecer. [4]
Lepra | |
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Otros nombres | Enfermedad de Hansen (EH) [1] |
Erupción en el pecho y el abdomen debido a la lepra. | |
Pronunciación |
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Especialidad | Enfermedad infecciosa |
Síntomas | Disminución de la capacidad para sentir dolor [3] |
Causas | Mycobacterium leprae o Mycobacterium lepromatosis [4] [5] |
Factores de riesgo | Estrecho contacto con un caso de lepra, viviendo en la pobreza [3] [6] |
Tratamiento | Terapia con múltiples fármacos [4] |
Medicamento | Rifampicina , dapsona , clofazimina [3] |
Frecuencia | 209.000 (2018) [7] |
La lepra se transmite entre personas, aunque es necesario un contacto extenso. [3] [9] La lepra tiene una patogenicidad baja y el 95% de las personas que contraen M. leprae no desarrollan la enfermedad. [10] Se cree que la transmisión se produce a través de la tos o el contacto con el líquido de la nariz de una persona infectada por lepra. [9] [10] Los factores genéticos y la función inmunológica influyen en la facilidad con la que una persona contrae la enfermedad. [10] [11] La lepra no se transmite durante el embarazo al feto ni a través del contacto sexual. [9] La lepra ocurre con mayor frecuencia entre las personas que viven en la pobreza. [3] Hay dos tipos principales de la enfermedad: paucibacilar y multibacilar, que difieren en el número de bacterias presentes. [3] Una persona con enfermedad paucibacilar tiene cinco o menos parches de piel entumecidos y mal pigmentados , mientras que una persona con enfermedad multibacilar tiene más de cinco parches de piel. [3] El diagnóstico se confirma mediante la búsqueda de ácido-rápido bacilos en una biopsia de la piel. [3]
La lepra es curable con terapia con múltiples fármacos. [4] El tratamiento de la lepra paucibacilar es con los medicamentos dapsona , rifampicina y clofazimina durante seis meses. [10] El tratamiento de la lepra multibacilar utiliza los mismos medicamentos durante 12 meses. [10] También se pueden usar varios otros antibióticos. [3] Estos tratamientos son proporcionados de forma gratuita por la Organización Mundial de la Salud . [4] Las personas con lepra pueden vivir con sus familias e ir a la escuela y al trabajo. [12] En 2018, hubo 209.000 casos de lepra en todo el mundo, frente a los 5,2 millones de la década de 1980. [7] [13] [14] El número de casos nuevos en 2016 fue de 216.000. [4] La mayoría de los casos nuevos ocurren en 14 países, y la India representa más de la mitad. [3] [4] En los 20 años comprendidos entre 1994 y 2014, 16 millones de personas en todo el mundo se curaron de lepra. [4] Se notifican alrededor de 200 casos por año en los Estados Unidos. [15]
La lepra ha afectado a la humanidad durante miles de años. [3] La enfermedad toma su nombre de la palabra griega λέπρᾱ ( léprā ), de λεπῐ́ς ( lepís ; "escala"), mientras que el término "enfermedad de Hansen" lleva el nombre del médico noruego Gerhard Armauer Hansen . [3] Históricamente, la lepra se ha asociado con el estigma social , que sigue siendo una barrera para la autoevaluación y el tratamiento temprano. [4] La separación de las personas afectadas por la lepra colocándolas en colonias de leprosos todavía ocurre en algunas áreas de la India, [16] China, [17] África, [18] y Tailandia. [19] La mayoría de las colonias han cerrado, ya que la lepra no es muy contagiosa. [18] Algunos consideran que la palabra leproso es ofensiva, prefiriendo la frase "persona afectada de lepra". [20] La lepra se clasifica como una enfermedad tropical desatendida . [21] El Día Mundial de la Lepra se inició en 1954 para concienciar a los afectados por la lepra. [22]
Signos y síntomas
Los síntomas comunes presentes en los diferentes tipos de lepra incluyen secreción nasal; cuero cabelludo seco; problemas de los ojos; lesiones de la piel; debilidad muscular; piel rojiza; engrosamiento suave, brillante y difuso de la piel del rostro, las orejas y las manos; pérdida de sensibilidad en los dedos de manos y pies; engrosamiento de los nervios periféricos; nariz chata debido a la destrucción del cartílago nasal; y cambios en la fonación y otros aspectos de la producción del habla. [23] [24] Además, puede ocurrir atrofia de los testículos e impotencia. [25]
La lepra puede afectar a las personas de diferentes formas. [10] El período medio de incubación es de 5 años. [4] Las personas pueden comenzar a notar síntomas dentro del primer año o hasta 20 años después de la infección. [4] El primer signo notable de lepra suele ser el desarrollo de parches de piel de color pálido o rosado que pueden ser insensibles a la temperatura o al dolor. [26] Los parches de piel descolorida a veces van acompañados o precedidos de problemas nerviosos, como entumecimiento o sensibilidad en las manos o los pies. [26] [27] Las infecciones secundarias ( infecciones bacterianas o virales adicionales) pueden provocar la pérdida de tejido, lo que hace que los dedos de las manos y los pies se acorten y se deformen, a medida que el cuerpo absorbe el cartílago. [28] [29] La respuesta inmunitaria de una persona difiere según la forma de lepra. [30]
Aproximadamente el 30% de las personas afectadas por la lepra experimentan daño en los nervios. [31] El daño a los nervios sufrido es reversible cuando se trata temprano, pero se vuelve permanente cuando el tratamiento apropiado se retrasa varios meses. El daño a los nervios puede causar la pérdida de la función muscular y provocar parálisis. También puede provocar anomalías en la sensibilidad o entumecimiento , lo que puede provocar infecciones, ulceraciones y deformidades articulares adicionales. [31]
Lepra paucibacilar (PB): parche de piel pálida con pérdida de sensibilidad.
Lesiones cutáneas en el muslo de una persona con lepra.
Manos deformadas por la lepra
Causa
M. leprae y M. lepromatosis
M. leprae y M. lepromatosis son las micobacterias que causan la lepra. [31] M. lepromatosis es una micobacteria identificada relativamente recientemente aislada de un caso fatal de lepra lepromatosa difusa en 2008. [5] [32] M. lepromatosis es clínicamente indistinguible de M. leprae . [33]
M. leprae es una intracelular, acidorresistentes bacteria que es aeróbico y forma de varilla. [34] M. leprae está rodeada por la capa de envoltura celular cerosa característica del género Mycobacterium . [34]
Genéticamente, M. leprae y M. lepromatosis carecen de los genes necesarios para el crecimiento independiente. [35] M. leprae y M. lepromatosis son patógenos intracelulares obligados y no se pueden cultivar ( cultivar ) en el laboratorio. [35] La incapacidad para cultivar M. leprae y M. lepromatosis ha resultado en una dificultad para identificar definitivamente el organismo bacteriano bajo una interpretación estricta de los postulados de Koch . [5] [35]
Si bien hasta la fecha ha sido imposible cultivar in vitro los organismos causantes , ha sido posible cultivarlos en animales como ratones y armadillos . [36] [37]
Se ha informado de infecciones de origen natural en primates no humanos (incluidos el chimpancé africano , el mangabey hollín y el macaco cynomolgus ), armadillos [38] y ardillas rojas . [39] La tipificación de secuencias multilocus de las cepas de armadillo M. leprae sugiere que fueron de origen humano durante como máximo unos pocos cientos de años. [40] Por lo tanto, se sospecha que los armadillos adquirieron el organismo por primera vez de forma incidental de los primeros exploradores estadounidenses. [41] Esta transmisión incidental se mantuvo en la población de armadillos y puede transmitirse a los humanos, lo que convierte a la lepra en una enfermedad zoonótica (propagación entre humanos y animales). [41]
En noviembre de 2016 se descubrió que las ardillas rojas ( Sciurus vulgaris ) , una especie amenazada en Gran Bretaña , eran portadoras de lepra. [42] Se ha sugerido que el comercio de pieles de ardilla roja, muy apreciado en la época medieval y comercializado intensamente, puede haber sido responsable de la epidemia de lepra en la Europa medieval. [43] Se descubrió que un cráneo anterior a la era normanda excavado en Hoxne, Suffolk , en 2017 , contenía ADN de una cepa de Mycobacterium leprae, que coincidía estrechamente con la cepa transportada por las ardillas rojas modernas en la isla de Brownsea , Reino Unido. [43] [44]
Factores de riesgo
El mayor factor de riesgo para desarrollar lepra es el contacto con otra persona infectada por la lepra. [4] Las personas que están expuestas a una persona que tiene lepra tienen de 5 a 8 veces más probabilidades de desarrollar lepra que los miembros de la población general. [6] La lepra también ocurre con mayor frecuencia entre las personas que viven en la pobreza. [3] No todas las personas infectadas con M. leprae desarrollan síntomas. [45] [46]
Las condiciones que reducen la función inmunológica, como la desnutrición, otras enfermedades o mutaciones genéticas, pueden aumentar el riesgo de desarrollar lepra. [6] La infección por el VIH no parece aumentar el riesgo de desarrollar lepra. [47] Ciertos factores genéticos en la persona expuesta se han asociado con el desarrollo de lepra lepromatosa o tuberculoide. [48]
Transmisión
La transmisión de la lepra ocurre durante el contacto cercano con personas infectadas. [4] La lepra se transmite a través del tracto respiratorio superior . [10] [49] Investigaciones anteriores sugirieron que la piel es la principal vía de transmisión, pero investigaciones recientes han favorecido cada vez más la vía respiratoria. [50]
La lepra no se transmite sexualmente y no se transmite a través del embarazo al feto. [4] [9] La mayoría (95%) de las personas que están expuestas a M. leprae no desarrollan lepra; el contacto casual, como dar la mano y sentarse al lado de alguien con lepra, no conduce a la transmisión. [4] [51] Las personas se consideran no infecciosas 72 horas después de comenzar la terapia con múltiples fármacos apropiada. [52]
Las dos vías de salida de M. leprae del cuerpo humano que se describen a menudo son la piel y la mucosa nasal, aunque su importancia relativa no está clara. Los casos lepromatosos muestran un gran número de organismos en las profundidades de la dermis , pero es dudoso que lleguen a la superficie de la piel en cantidades suficientes. [53]
La lepra también puede ser transmitida a los humanos por los armadillos , aunque el mecanismo no se comprende completamente. [9] [54] [55]
Genética
Nombre | Lugar | OMIM | Gene |
---|---|---|---|
LPRS1 | 10p13 | 609888 | |
LPRS2 | 6q25 | 607572 | PARK2 , PACRG |
LPRS3 | 4q32 | 246300 | TLR2 |
LPRS4 | 6p21.3 | 610988 | LTA |
LPRS5 | 4p14 | 613223 | TLR1 |
LPRS6 | 13q14.11 | 613407 |
No todas las personas infectadas o expuestas a M. leprae desarrollan lepra y se sospecha que los factores genéticos influyen en la susceptibilidad a una infección. [56] Los casos de lepra a menudo se agrupan en familias y se han identificado varias variantes genéticas. [56] En muchas personas expuestas, el sistema inmunológico puede eliminar la bacteria de la lepra durante la etapa inicial de la infección antes de que se desarrollen síntomas graves. [57] Un defecto genético en la inmunidad mediada por células puede hacer que una persona sea susceptible a desarrollar síntomas de lepra después de la exposición a la bacteria. [58] La región del ADN responsable de esta variabilidad también está involucrada en la enfermedad de Parkinson , dando lugar a la especulación actual de que los dos trastornos pueden estar relacionados a nivel bioquímico . [58]
Mecanismo
La mayoría de las complicaciones de la lepra son el resultado de daño a los nervios. El daño a los nervios ocurre debido a la invasión directa de la bacteria M. leprae y la respuesta inmune de una persona que resulta en inflamación. [31] El mecanismo molecular que subyace a la forma en que M. leprae produce los síntomas de la lepra no está claro, [14] pero se ha demostrado que M. leprae se une a las células de Schwann , lo que puede provocar lesiones nerviosas que incluyen desmielinización y pérdida de la función nerviosa. (específicamente una pérdida de conductancia axonal ). [59] Se han asociado numerosos mecanismos moleculares con este daño nervioso, incluida la presencia de una proteína de unión a laminina y el glicoconjugado (PGL-1) en la superficie de M. leprae que puede unirse a la laminina en los nervios periféricos . [59]
Como parte de la respuesta inmune humana, los macrófagos derivados de glóbulos blancos pueden engullir M. leprae por fagocitosis . [59]
En las etapas iniciales, se dañan pequeñas fibras nerviosas sensoriales y autónomas en la piel de una persona con lepra. [31] Este daño generalmente resulta en pérdida de cabello en el área, pérdida de la capacidad de sudar y entumecimiento (disminución de la capacidad para detectar sensaciones como la temperatura y el tacto). Un daño adicional a los nervios periféricos puede resultar en sequedad de la piel, más entumecimiento y debilidad muscular o parálisis en el área afectada. [31] La piel puede agrietarse y si las lesiones cutáneas no se tratan con cuidado, existe el riesgo de una infección secundaria que puede provocar daños más graves. [31]
Diagnóstico
En países donde las personas se infectan con frecuencia, se considera que una persona tiene lepra si presenta uno de los siguientes dos signos:
- Lesión cutánea compatible con lepra y con pérdida sensorial definida. [60]
- Frotis cutáneos positivos. [60]
Las lesiones cutáneas pueden ser únicas o muchas, y por lo general hipopigmentadas , aunque ocasionalmente de color rojizo o cobrizo. [60] Las lesiones pueden ser planas ( máculas ), elevadas ( pápulas ) o áreas sólidas elevadas ( nodulares ). [60] Experimentar pérdida sensorial en la lesión cutánea es una característica que puede ayudar a determinar si la lesión es causada por lepra o si la lesión es causada por otro trastorno como la tiña versicolor . [60] [61] El engrosamiento de los nervios se relaciona con la lepra y puede ir acompañado de pérdida de la sensibilidad o debilidad muscular, pero sin la lesión cutánea y la pérdida sensorial características, la debilidad muscular no se considera un signo confiable de lepra. [60]
En algunos casos, los bacilos de la lepra acidorresistentes en los frotis de piel se consideran diagnósticos; sin embargo, el diagnóstico generalmente se realiza sin pruebas de laboratorio, según los síntomas. [60] Si una persona tiene un nuevo diagnóstico de lepra y ya tiene una discapacidad visible debido a la lepra, el diagnóstico se considera tardío. [31]
En países o áreas donde la lepra es poco común, como los Estados Unidos, el diagnóstico de la lepra a menudo se retrasa porque los proveedores de atención médica desconocen la lepra y sus síntomas. [62] El diagnóstico y el tratamiento tempranos previenen la afectación de los nervios, el sello distintivo de la lepra y la discapacidad que causa. [4] [62]
No existe una prueba recomendada para diagnosticar la lepra latente en personas sin síntomas. [10] Pocas personas con lepra latente dan positivo en la prueba de anti PGL-1. [45] La presencia de ADN bacteriano de M. leprae puede identificarse mediante una técnica basada en la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). [63] Esta prueba molecular por sí sola no es suficiente para diagnosticar a una persona, pero este enfoque puede usarse para identificar a alguien que tiene un alto riesgo de desarrollar o transmitir lepra, como aquellos con pocas lesiones o una presentación clínica atípica. [63] [64]
Clasificación
Existen varios enfoques diferentes para clasificar la lepra. Existen similitudes entre los enfoques de clasificación.
- El sistema de la Organización Mundial de la Salud distingue entre "paucibacilares" y "multibacilares" basándose en la proliferación de bacterias. [65] (" pauci -" se refiere a una cantidad baja).
- La escala Ridley-Jopling proporciona cinco gradaciones. [66] [67] [68]
- La CIE-10 , aunque desarrollada por la OMS, utiliza Ridley-Jopling y no el sistema de la OMS. También agrega una entrada indeterminada ("I"). [53]
- En MeSH , se utilizan tres agrupaciones.
OMS | Ridley-Jopling | CIE-10 | Malla | Descripción | Prueba de lepromina |
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Paucibacilar | tuberculoide ("TT"), tuberculoide limítrofe ("BT") | A30.1, A30.2 | Tuberculoide | Se caracteriza por una o más máculas y parches cutáneos hipopigmentados en los que se pierden las sensaciones cutáneas debido a los nervios periféricos dañados que han sido atacados por las células inmunitarias del huésped humano. El TT se caracteriza por la formación de granulomas de células epitelioides con un gran número de células epitelioides . En esta forma de lepra, Mycobacterium leprae está ausente de la lesión o se presenta en cantidades muy pequeñas. Este tipo de lepra es muy benigno. [69] [70] | Positivo |
Multibacilar | midborderline o borderline ("BB") | A30.3 | Límite | La lepra límite es de gravedad intermedia y es la forma más común. Las lesiones cutáneas se asemejan a la lepra tuberculoide, pero son más numerosas e irregulares; los parches grandes pueden afectar a toda una extremidad y es común la afectación de los nervios periféricos con debilidad y pérdida de la sensibilidad. Este tipo es inestable y puede volverse más parecido a la lepra lepromatosa o puede sufrir una reacción de reversión, volviéndose más como la forma tuberculoide. [ cita requerida ] | |
Multibacilar | limítrofe lepromatosa ("BL") y lepromatosa ("LL") | A30.4, A30.5 | Lepromatoso | Se asocia con lesiones cutáneas simétricas , nódulos , placas , dermis engrosada y afectación frecuente de la mucosa nasal que produce congestión nasal y hemorragias nasales , pero, por lo general, el daño nervioso detectable es tardío. La pérdida de cejas y pestañas se puede observar en la enfermedad avanzada. [71] LL se caracteriza por la ausencia de células epitelioides en las lesiones. En esta forma de lepra, las Mycobacteria leprae se encuentran en grandes cantidades en las lesiones. Esta es la variante clínica más desfavorable de la lepra, que se presenta con una lesión generalizada de la piel, membranas mucosas, ojos, nervios periféricos, ganglios linfáticos y órganos internos. [69] [70] | Negativo |
La lepra también puede ocurrir con afectación únicamente de los nervios, sin lesiones cutáneas. [4] [72] [73] [74] [75] [76]
Prevención
La detección temprana de la enfermedad es importante, ya que el daño físico y neurológico puede ser irreversible incluso si se cura. [4] Los medicamentos pueden disminuir el riesgo de que las personas que viven con personas con lepra adquieran la enfermedad y probablemente las personas con quienes las personas con lepra entran en contacto fuera del hogar. [14] La OMS recomienda que se administre medicina preventiva a las personas que están en contacto cercano con alguien que tiene lepra. [10] El tratamiento preventivo sugerido es una dosis única de rifampicina (SDR) en adultos y niños mayores de 2 años que aún no tienen lepra o tuberculosis. [10] El tratamiento preventivo se asocia con una reducción del 57% en las infecciones en 2 años y una reducción del 30% en las infecciones dentro de los 6 años. [10]
La vacuna Bacillus Calmette-Guérin (BCG) ofrece una cantidad variable de protección contra la lepra además de su objetivo estrechamente relacionado de la tuberculosis . [77] Parece tener una eficacia del 26% al 41% (según los ensayos controlados) y alrededor del 60% según los estudios observacionales con dos dosis que posiblemente funcionen mejor que una. [78] [79] La OMS concluyó en 2018 que la vacuna BCG al nacer reduce el riesgo de lepra y se recomienda en países con alta incidencia de tuberculosis y personas con lepra. [80] Se sugiere que las personas que viven en la misma casa que una persona con lepra tomen un refuerzo de BCG que puede mejorar su inmunidad en un 56%. [81] [82] El desarrollo de una vacuna más eficaz está en curso. [14] [83] [84] [85]
Tratamiento
Medicamento contra la lepra
Hay varios agentes leprostáticos disponibles para el tratamiento. Se recomienda un régimen de 3 fármacos de rifampicina , dapsona y clofazimina para todas las personas con lepra, durante 6 meses para la lepra paucibacilar y 12 meses para la lepra multibacilar. [10]
La terapia con múltiples fármacos (MDT) sigue siendo muy eficaz y las personas ya no son infecciosas después de la primera dosis mensual. [4] Es seguro y fácil de usar en condiciones de campo debido a su presentación en blísters con calendario. [4] Las tasas de recaída después del tratamiento siguen siendo bajas. [4] Se ha informado de resistencia en varios países, aunque el número de casos es pequeño. [86] Las personas con lepra resistente a la rifampicina pueden ser tratadas con medicamentos de segunda línea como fluoroquinolonas , minociclina o claritromicina , pero la duración del tratamiento es de 24 meses debido a su menor actividad bactericida . [87] Aún no se dispone de pruebas sobre los posibles beneficios y daños de los regímenes alternativos para la lepra farmacorresistente. [10]
Cambios en la piel
Para las personas con daño nervioso, el calzado protector puede ayudar a prevenir úlceras e infecciones secundarias. [31] Los zapatos de lona pueden ser mejores que las botas de PVC. [31] Puede que no haya diferencia entre los zapatos con doble balancín y el yeso debajo de la rodilla. [31]
La ketanserina tópica parece tener un mejor efecto sobre la cicatrización de la úlcera que la crema de clioquinol o la pasta de zinc, pero la evidencia de esto es débil. [31] La fenitoína aplicada a la piel mejora los cambios cutáneos en mayor grado en comparación con los apósitos salinos. [31]
Resultados
Aunque la lepra ha sido curable desde mediados del siglo XX, si no se trata, puede causar discapacidades físicas permanentes y daños en los nervios, la piel, los ojos y las extremidades de una persona. [88] A pesar de que la lepra no es muy infecciosa y tiene una patogenicidad baja, todavía existe un estigma y prejuicio significativo asociados con la enfermedad. [89] Debido a este estigma, la lepra puede afectar la participación de una persona en actividades sociales y también puede afectar la vida de sus familiares y amigos. [89] Las personas con lepra también corren un mayor riesgo de tener problemas con su bienestar mental. [89] El estigma social puede contribuir a problemas para obtener empleo, dificultades financieras y aislamiento social. [89] Los esfuerzos para reducir la discriminación y reducir el estigma que rodea a la lepra pueden ayudar a mejorar los resultados de las personas con lepra. [90]
Epidemiología
En 2018, se registraron 208.619 nuevos casos de lepra, una ligera disminución con respecto a 2017. [94] En 2015, el 94% de los nuevos casos de lepra se limitaron a 14 países. [95] India notificó el mayor número de casos nuevos (60% de los casos notificados), seguida de Brasil (13%) e Indonesia (8%). [95] Aunque el número de casos en todo el mundo sigue disminuyendo, hay partes del mundo donde la lepra es más común, como Brasil, Asia meridional (India, Nepal, Bután), algunas partes de África (Tanzania, Madagascar, Mozambique), y el Pacífico occidental. [95] Cada año se diagnostican alrededor de 150 a 250 casos en los Estados Unidos. [96]
En la década de 1960, se registraron decenas de millones de casos de lepra cuando la bacteria comenzó a desarrollar resistencia a la dapsona , la opción de tratamiento más común en ese momento. [4] [14] Las iniciativas internacionales (por ejemplo, la "Estrategia mundial para reducir la carga de morbilidad debida a la lepra" de la OMS ) y nacionales (por ejemplo, la Federación Internacional de Asociaciones de Lucha contra la Lepra) han reducido el número total y el número de nuevos casos de la enfermedad. [14] [97]
Carga de enfermedad
El número de nuevos casos de lepra es difícil de medir y monitorear debido al largo período de incubación de la lepra, los retrasos en el diagnóstico después del inicio de la enfermedad y la falta de atención médica en las áreas afectadas. [98] La prevalencia registrada de la enfermedad se utiliza para determinar la carga de la enfermedad. [99] La prevalencia registrada es un indicador indirecto útil de la carga de morbilidad, ya que refleja el número de casos de lepra activa diagnosticados con la enfermedad y que reciben tratamiento con MDT en un momento dado. [99] La tasa de prevalencia se define como el número de casos registrados para el tratamiento con MDT entre la población en la que han ocurrido los casos, nuevamente en un momento dado. [99]
Historia
Utilizando genómica comparada, en 2005, los genetistas rastrearon los orígenes y la distribución mundial de la lepra en África oriental o el Cercano Oriente a lo largo de las rutas de migración humana. Encontraron cuatro cepas de M. leprae con ubicaciones regionales específicas. La cepa 1 se encuentra predominantemente en Asia, la región del Pacífico y África Oriental; cepa 4, en África Occidental y el Caribe; cepa 3 en Europa, África del Norte y América; y la cepa 2 solo en Etiopía, Malawi , Nepal, el norte de la India y Nueva Caledonia .
Sobre esta base, ofrecen un mapa de la diseminación de la lepra en el mundo. Esto confirma la propagación de la enfermedad a lo largo de las rutas de migración, colonización y comercio de esclavos tomadas desde África Oriental a la India, África Occidental al Nuevo Mundo, y desde África a Europa y viceversa. [100]
La evidencia esquelética más antigua de la enfermedad data del 2000 a. C., como se encuentra en restos humanos de los sitios arqueológicos de Balathal en India y Harappa en Pakistán. [101] [102]
Aunque es difícil identificar retrospectivamente las descripciones de síntomas similares a los de la lepra, Hipócrates discutió lo que parece ser lepra en el 460 a. C. En 1846, Francis Adams produjo Los siete libros de Paulus Aegineta, que incluía un comentario sobre todos los conocimientos médicos y quirúrgicos y descripciones y remedios relacionados con la lepra de los romanos, griegos y árabes. [103]
Se han hecho interpretaciones de la presencia de lepra basadas en descripciones de fuentes documentales antiguas de la India ( Atharvaveda y Kausika Sutra), griega y del Medio Oriente ( Tzaraath ) que describen las aflicciones de la piel. [104]
La lepra probablemente no existía en Grecia o el Medio Oriente antes de la Era Común . [105] [106] [107] No existía en las Américas antes de la colonización por los europeos modernos. [108] No existió en Polinesia hasta mediados del siglo XIX. [109]
Los restos óseos del segundo milenio a. C., descubiertos en 2009, representan la evidencia documentada más antigua de lepra. Ubicada en Balathal, en Rajasthan, en el noroeste de la India, los descubridores sugieren que si la enfermedad migró de África a la India, durante el tercer milenio a. para ser evidencia esquelética y molecular adicional de lepra en India y África para confirmar el origen africano de la enfermedad ". [110] Un caso humano probado fue verificado por ADN tomado de los restos envueltos de un hombre descubierto en una tumba junto a la Ciudad Vieja de Jerusalén fechada por métodos de radiocarbono entre el 1 y el 50 d. C. [111]
Sin embargo, un estudio publicado en 2018 encontró las cepas más antiguas de lepra en restos de Europa, siendo la cepa más antigua de Great Chesterford en el sureste de Inglaterra y que data del 415 al 545 d.C. Estos hallazgos sugieren un camino diferente para la propagación de la lepra, lo que significa que puede haberse originado en Eurasia occidental. Este estudio también indica que había más cepas en Europa en ese momento de las que se determinó anteriormente. [112]
El agente causante de la lepra, M. leprae , fue descubierto por GH Armauer Hansen en Noruega en 1873, convirtiéndola en la primera bacteria en ser identificada como causante de enfermedad en humanos. [113]
El primer tratamiento eficaz ( promin ) estuvo disponible en la década de 1940. [114] En la década de 1950, se introdujo la dapsona . La búsqueda de más fármacos antileprosos eficaces llevó al uso de clofazimina y rifampicina en las décadas de 1960 y 1970. [115] Más tarde, el científico indio Shantaram Yawalkar y sus colegas formularon una terapia combinada con rifampicina y dapsona, destinada a mitigar la resistencia bacteriana. [116] La terapia con múltiples fármacos (MDT) que combina los tres fármacos fue recomendada por primera vez por la OMS en 1981. Estos tres fármacos antileprosos todavía se utilizan en los regímenes estándar de MDT. [ cita requerida ]
Alguna vez se creyó que la lepra era muy contagiosa y se trataba con mercurio , al igual que la sífilis , que se describió por primera vez en 1530. Muchos de los primeros casos que se pensaba que eran lepra en realidad podrían haber sido sífilis. [117]
Se ha desarrollado resistencia al tratamiento inicial. Hasta la introducción del MDT a principios de la década de 1980, la lepra no podía diagnosticarse y tratarse con éxito dentro de la comunidad. [118]
Japón todavía tiene sanatorios (aunque los sanatorios de Japón ya no tienen casos activos de lepra, ni los sobrevivientes están retenidos en ellos por ley). [119]
La importancia de la mucosa nasal en la transmisión de M. leprae fue reconocida ya en 1898 por Schäffer, en particular, la de la mucosa ulcerada. [120] El mecanismo de la ulceración plantar en la lepra y su tratamiento fue descrito por primera vez por el Dr. Ernest W. Price . [121]
sociedad y Cultura
La palabra "lepra" proviene de la palabra griega "λέπος (lépos) - piel" y "λεπερός (leperós) - hombre escamoso.
India
La India británica promulgó la Ley de Lepra de 1898 que institucionalizó a los afectados y los segregó por sexo para evitar la reproducción. La ley fue difícil de hacer cumplir, pero fue derogada en 1983 solo después de que la terapia con múltiples medicamentos estuvo ampliamente disponible. En 1983, el Programa Nacional de Eliminación de la Lepra, anteriormente Programa Nacional de Control de la Lepra, cambió sus métodos de vigilancia al tratamiento de personas con lepra. India todavía representa más de la mitad de la carga mundial de morbilidad. Según la OMS, los casos nuevos en India durante 2019 disminuyeron a 114,451 pacientes (57% del total de casos nuevos en el mundo). [122] [123] Hasta 2019, se podía justificar una petición de divorcio con el diagnóstico de lepra del cónyuge. [124]
Costo del tratamiento
Entre 1995 y 1999, la OMS, con la ayuda de la Fundación Nippon , suministró a todos los países endémicos una terapia multimedicamentosa gratuita en blísters, canalizada a través de los ministerios de salud. [125] Esta provisión gratuita se amplió en 2000 y nuevamente en 2005, 2010 y 2015 con donaciones del fabricante de terapias múltiples Novartis a través de la OMS. En el último acuerdo firmado entre la empresa y la OMS en octubre de 2015, la provisión de terapia multimedicamentosa gratuita por parte de la OMS a todos los países endémicos estará vigente hasta finales de 2025. [126] [125] A nivel nacional, las organizaciones no gubernamentales afiliadas con el programa nacional seguirá recibiendo un suministro gratuito adecuado de terapia multifármaco por parte de la OMS. [127]
Textos historicos
Los relatos escritos sobre la lepra se remontan a miles de años. Varias enfermedades de la piel traducidas como lepra aparecen en el antiguo texto indio, el Atharava Veda , hacia el año 600 a. C. [128] Otro texto indio, el Manusmriti (200 a. C.), prohibía el contacto con personas infectadas con la enfermedad y castigaba el matrimonio con una persona infectada con lepra. [129]
La raíz hebraica tsara o tsaraath (צָרַע, - tsaw-rah' - ser golpeado con lepra, ser leproso) y el griego (λεπρός - lepros), son de clasificación más amplia que el uso más limitado del término relacionado con la enfermedad de Hansen. . [130] Cualquier enfermedad progresiva de la piel (blanqueamiento o decoloración con manchas de la piel, manifestaciones elevadas de escamas, costras, infecciones, erupciones, etc.), así como mohos generalizados y decoloración de la superficie de cualquier ropa, cuero o la decoloración de las paredes o superficies de todos los hogares se regía por la "ley de la lepra" (Levítico 14: 54–57). [131] Fuentes antiguas también como el Talmud (Sifra 63) aclaran que tzaraath se refiere a varios tipos de lesiones o manchas asociadas con la impureza ritual y que ocurren en telas, cuero o casas, así como en la piel. El Nuevo Testamento describe casos de Jesús sanando a personas con lepra en Lucas 17:11 , aunque la relación entre esta enfermedad, tzaraath y la enfermedad de Hansen no está establecida. [ cita requerida ]
La percepción bíblica de que las personas con lepra eran inmundas se puede encontrar en un pasaje de Levítico 13: 44–46. Si bien este texto define al leproso como impuro , no hizo explícitamente un juicio moral sobre los leprosos. [132] Algunos cristianos primitivos creían que los afectados por la lepra estaban siendo castigados por Dios por su comportamiento pecaminoso. [ cita requerida ] Las asociaciones morales han persistido a lo largo de la historia. [ cita requerida ] El Papa Gregorio el Grande (540–604) e Isidor de Sevilla (560–636) consideraban herejes a las personas con la enfermedad. [133]
Edad media
Es probable que se haya producido un aumento de la lepra en Europa occidental en la Edad Media debido al aumento del número de hospitales creados para tratar a las personas con lepra en los siglos XII y XIII. [134] [135] [136] Sólo Francia tuvo casi 2.000 leprosarios durante este período. [137]
La percepción social de la lepra en las comunidades medievales era generalmente de miedo, y se pensaba que las personas infectadas con la enfermedad eran impuras, poco confiables y moralmente corruptas. [133] La segregación de la sociedad en general era común, y las personas con lepra a menudo debían usar ropa que los identificara como tales o llevar una campana que anunciara su presencia. [137] El tercer Concilio de Letrán de 1179 y un edicto de 1346 del rey Eduardo expulsaron a los leprosos de los límites de la ciudad. Debido al estigma moral de la enfermedad, los métodos de tratamiento eran tanto físicos como espirituales, y los leprosarios se establecieron bajo el ámbito de la Iglesia Católica Romana . [133] [138]
Siglo 19
Noruega
Noruega fue el lugar de una postura progresiva sobre el seguimiento y el tratamiento de la lepra y jugó un papel influyente en la comprensión europea de la enfermedad. En 1832, el Dr. JJ Hjort realizó la primera encuesta sobre lepra, estableciendo así una base para las encuestas epidemiológicas. Las encuestas posteriores dieron como resultado el establecimiento de un registro nacional de lepra para estudiar las causas de la lepra y hacer un seguimiento de la tasa de infección.
Los científicos noruegos Daniel Cornelius Danielssen y Carl Wilhelm Boeck llevaron a cabo las primeras investigaciones sobre la lepra en Europa . Su trabajo resultó en el establecimiento del Centro Nacional de Investigación y Tratamiento de la Lepra. Danielssen y Boeck creían que la causa de la transmisión de la lepra era hereditaria. Esta postura influyó en la defensa del aislamiento de las personas infectadas por sexo para evitar la reproducción. [139] [140] [141]
Colonialismo e imperialismo
Aunque la lepra en Europa estaba nuevamente en declive en la década de 1860, los países occidentales adoptaron el tratamiento de aislamiento por temor a la propagación de la enfermedad desde los países en desarrollo , una comprensión mínima de la bacteriología, la falta de capacidad de diagnóstico o el conocimiento de cuán contagiosa era la enfermedad, y misionero actividad. [123] El creciente imperialismo y las presiones de la revolución industrial dieron como resultado una presencia occidental en países donde la lepra era endémica, a saber, la presencia británica en la India . Los métodos de tratamiento de aislamiento fueron observados por el cirujano-alcalde Henry Vandyke Carter de la colonia británica en la India durante su visita a Noruega, y estos métodos se aplicaron en la India con la ayuda financiera y logística de misioneros religiosos . La influencia colonial y religiosa y el estigma asociado siguieron siendo un factor importante en el tratamiento y la percepción pública de la lepra en los países en desarrollo endémicos hasta mediados del siglo XX. [123]
Estigma
A pesar de los actuales esfuerzos de tratamiento y educación efectivos, el estigma de la lepra sigue siendo problemático en los países en desarrollo donde la enfermedad es común. La lepra es más común entre las poblaciones empobrecidas donde es probable que el estigma social se vea agravado por la pobreza. El miedo al ostracismo, la pérdida del empleo o la expulsión de la familia y la sociedad pueden contribuir a retrasar el diagnóstico y el tratamiento. [ cita requerida ]
Las creencias populares, la falta de educación y las connotaciones religiosas de la enfermedad continúan influyendo en las percepciones sociales de los afectados en muchas partes del mundo. En Brasil , por ejemplo, el folclore sostiene que la lepra es transmitida por perros, es una enfermedad asociada a la promiscuidad sexual, y a veces se piensa que es un castigo por los pecados o transgresiones morales (distinta de otras enfermedades y desgracias, en general, estando de acuerdo a la voluntad de Dios ). [142] Los factores socioeconómicos también tienen un impacto directo. Los trabajadores domésticos de clase baja que a menudo son empleados por personas de una clase socioeconómica más alta pueden encontrar su empleo en peligro a medida que las manifestaciones físicas de la enfermedad se hagan evidentes. La decoloración de la piel y la pigmentación más oscura resultante de la enfermedad también tienen repercusiones sociales. [ cita requerida ]
En casos extremos en el norte de la India, la lepra se equipara con un estado "intocable" que "a menudo persiste mucho después de que las personas con lepra se han curado de la enfermedad, lo que crea perspectivas de divorcio, desalojo, pérdida de empleo y ostracismo de la familia y la sociedad para toda la vida". redes ". [143]
Lepra en Tahití, alrededor de 1895
Mujer de 26 años con lesiones leprosas.
Un niño de 13 años con lepra severa.
Política pública
Un objetivo de la Organización Mundial de la Salud es "eliminar la lepra" y en 2016 la organización lanzó la "Estrategia mundial contra la lepra 2016-2020: Acelerando hacia un mundo libre de lepra". [144] La eliminación de la lepra se define como "reducir la proporción de pacientes con lepra en la comunidad a niveles muy bajos, específicamente a menos de un caso por cada 10 000 habitantes". [145] El diagnóstico y el tratamiento con terapia con múltiples fármacos son efectivos y se ha producido una disminución del 45% en la carga de la enfermedad desde que la terapia con múltiples fármacos se ha vuelto más disponible. [146] La organización enfatiza la importancia de integrar plenamente el tratamiento de la lepra en los servicios de salud pública, el diagnóstico y el tratamiento efectivos y el acceso a la información. [146] El enfoque incluye apoyar un aumento de profesionales de la salud que comprendan la enfermedad y un compromiso político coordinado y renovado que incluya la coordinación entre países y mejoras en la metodología de recolección y análisis de datos. [144]
Intervenciones en la "Estrategia mundial contra la lepra 2016-2020: Acelerando hacia un mundo libre de lepra": [144]
- Detección temprana de casos centrados en niños para reducir la transmisión y las discapacidades
- Servicios de salud mejorados y mejor acceso para las personas que pueden estar marginadas
- Para los países donde la lepra es endémica, las intervenciones adicionales incluyen una mejor detección de contactos cercanos, mejores regímenes de tratamiento e intervenciones para reducir el estigma y la discriminación contra las personas que tienen lepra.
Intervenciones comunitarias
En algunos casos en la India, tanto los gobiernos locales como las ONG adoptan la rehabilitación basada en la comunidad. A menudo, la identidad cultivada por un entorno comunitario es preferible a la reintegración, y los modelos de autogestión y agencia colectiva independientes de las ONG y el apoyo del gobierno han sido deseables y exitosos. [147]
Casos notables
- Josephine Cafrine, de Seychelles, sufría de lepra desde los 12 años y llevaba un diario personal que documentaba sus luchas y sufrimientos. [148] [149] [150] Se publicó como autobiografía en 1923. [148] [149] [150] [151]
- San Damien De Veuster , un sacerdote católico de Bélgica, quien finalmente contrajo lepra, ministró a leprosos que habían sido puestos bajo cuarentena médica aprobada por el gobierno en la isla de Moloka'i en el Reino de Hawai'i . [152]
- Balduino IV de Jerusalén fue un rey cristiano de la Jerusalén latina que padecía lepra. [153]
- El rey Enrique IV de Inglaterra (reinó de 1399 a 1413) posiblemente tenía lepra. [154]
- Poeta vietnamita Hàn Mặc Tử [155]
- Ōtani Yoshitsugu , un daimyō japonés [156]
La lepra en los medios
- Forugh Farrokhzad hizo un documental de 22 minutos sobre una colonia de leprosos en Irán en 1962 titulado La casa es negra . La película humaniza a las personas afectadas y abre diciendo que "no hay escasez de fealdad en el mundo, pero cerrando los ojos ante la fealdad, la intensificaremos".
- En Es por Stephen King , una de las muchas formas lo que se necesita es el leproso, que aterroriza a Eddie Kaspbrak .
- En el episodio de los Simpson " Little Big Mom " de 2000, cuando Bart y Homer se niegan a ayudar con las tareas del hogar, Lisa les hace una broma haciéndoles parecer que tienen lepra. Aunque no lo hacen, Ned los envía a una colonia de leprosos en Hawai; se dan cuenta de que su lepra es falsa, pero toda la familia quiere quedarse allí porque son "vacaciones gratis", a pesar de que Homer y Bart sufren tratamientos dolorosos.
Otros animales
Los armadillos silvestres de nueve bandas ( Dasypus novemcinctus ) en el centro sur de los Estados Unidos a menudo son portadores de Mycobacterium leprae . [157] Se cree que esto se debe a que los armadillos tienen una temperatura corporal tan baja. Las lesiones por lepra aparecen principalmente en regiones corporales más frías, como la piel y las membranas mucosas del tracto respiratorio superior . Debido a la armadura de los armadillos, las lesiones cutáneas son difíciles de ver. [158] Las abrasiones alrededor de los ojos, la nariz y los pies son los signos más comunes. Los armadillos infectados constituyen un gran reservorio de M. leprae y pueden ser una fuente de infección para algunos humanos en los Estados Unidos u otros lugares en el área de distribución de los armadillos. En la lepra de armadillo, las lesiones no persisten en el sitio de entrada en los animales, M. leprae se multiplica en los macrófagos en el sitio de inoculación y los ganglios linfáticos. [159]
Un brote reciente en chimpancés en África Occidental muestra que la bacteria puede infectar a otra especie y posiblemente también tener hospedadores de roedores adicionales. [160]
Ver también
- Alice Ball
- Maurice nacido
- Kate Marsden
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¿Se caen los dedos de las manos y los pies cuando alguien contrae lepra? No. El bacilo ataca las terminaciones nerviosas y destruye la capacidad del cuerpo para sentir dolor y lesiones. Sin sentir dolor, las personas se lastiman con fuego, espinas, piedras, incluso tazas de café calientes. Las lesiones se infectan y provocan la pérdida de tejido. Los dedos de las manos y los pies se acortan y deforman a medida que el cuerpo absorbe el cartílago.
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- ^ https://www.sciencemag.org/news/2020/11/leprosy-ancient-scourge-humans-found-assail-wild-chimpanzees
Otras lecturas
- Pam Fessler (2020). La cura de Carville: lepra, estigma y la lucha por la justicia . Liveright. ISBN 978-1631495038.
enlaces externos
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Recursos externos |
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