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Hepatoblastoma
Hepatoblastoma - 2 - mag.jpg muy alto
Micrografía de un hepatoblastoma. Mancha H&E .
EspecialidadOncología Edita esto en Wikidata

El hepatoblastoma es un cáncer de hígado maligno que se presenta en bebés y niños y está compuesto por tejido que se asemeja a las células del hígado fetal, las células del hígado maduras o las células de los conductos biliares . Suelen presentarse con una masa abdominal. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia durante los primeros tres años de vida de un niño. [1] Los niveles de alfafetoproteína (AFP) suelen estar elevados, pero cuando la AFP no está elevada en el momento del diagnóstico, el pronóstico es precario. [2]

Signos y síntomas

Los pacientes suelen estar asintomáticos [3] en el momento del diagnóstico. Como resultado, la enfermedad suele estar avanzada en el momento del diagnóstico.

Fisiopatología

Micrografía que muestra un hepatoblastoma (a la derecha de la imagen) y un hígado normal (a la izquierda de la imagen). Mancha H&E .
Tipos de tumores hepáticos por incidencia relativa en adultos en los Estados Unidos, con hepatoblastoma a la derecha. [4]

Los hepatoblastomas se originan a partir de células precursoras del hígado inmaduras, son típicamente unifocales, afectan el lóbulo derecho del hígado con más frecuencia que el lóbulo izquierdo y pueden hacer metástasis . Se clasifican en dos tipos: "Tipo epitelial" y "Tipo epitelial / mesenquimal mixto".

Los individuos con poliposis adenomatosa familiar (FAP), un síndrome de pólipos colónicos de inicio temprano y adenocarcinoma , con frecuencia desarrollan hepatoblastomas. [5] [6] Además, se ha demostrado que las mutaciones de la beta-catenina son comunes en los hepatoblastomas esporádicos y se presentan en hasta 67% de los pacientes. [7] [8]

Recientemente, otros componentes de la vía de señalización Wnt también han demostrado un papel probable en la activación constitutiva de esta vía en la causa del hepatoblastoma. [8] [9] La evidencia acumulada sugiere que el hepatoblastoma se deriva de una célula madre pluripotente . [10]

Los síndromes con una mayor incidencia de hepatoblastoma incluyen síndrome de Beckwith Wiedmann, trisomía 18, trisomía 21, síndrome de Acardia, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Goldenhar, enfermedad de von Gierke y poliposis adenomatosa familiar. [11]

Diagnóstico

El método más común de prueba para el hepatoblastoma es un análisis de sangre que verifica el nivel de alfa-fetoproteína. La alfafetoproteína (AFP) se utiliza como biomarcador para ayudar a determinar la presencia de cáncer de hígado en los niños. Al nacer, los bebés tienen niveles relativamente altos de AFP, que descienden a los niveles normales de los adultos hacia el segundo año de vida. Se ha informado que el nivel normal de AFP en niños es inferior a 50 nanogramos por mililitro (ng / ml) y 10 ng / ml en adultos. Un nivel de AFP superior a 500 (ng / ml) es un indicador significativo de hepatoblastoma. La AFP también se utiliza como indicador del éxito del tratamiento. Si los tratamientos tienen éxito en la extirpación del cáncer, se espera que el nivel de AFP vuelva a la normalidad. [12]

Tratamiento

Para tratar estos cánceres se han utilizado la extirpación quirúrgica del tumor , la quimioterapia neoadyuvante antes de la extirpación del tumor y el trasplante de hígado . [13] [14] El trasplante primario de hígado proporciona una tasa de supervivencia alta, a largo plazo y sin enfermedad en el rango de 80%, en los casos de extirpación completa del tumor y las tasas de supervivencia con quimioterapia adyuvante se acercan al 100%. [15] [16] La presencia de metástasis es el predictor más fuerte de un pronóstico precario. [17]

Referencias

  1. ^ http://hepatoblastoma.mditv.com/generalinfo [ se necesita una cita completa ]
  2. ^ De Ioris M, Brugieres L, Zimmermann A, Keeling J, Brock P, Maibach R, Pritchard J, Shafford L, Zsiros J, Czaudzerna P, Perilongo G (2007). "Hepatoblastoma con un nivel bajo de alfa-fetoproteína sérica en el momento del diagnóstico: la experiencia del grupo SIOPEL". Eur J Cancer . 44 (4): 545–50. doi : 10.1016 / j.ejca.2007.11.022 . PMID  18166449 .
  3. ^ Willert, Jennifer. "Presentación clínica del hepatoblastoma pediátrico: antecedentes, causas físicas" . emedicine.medscape.com .
  4. ^ Tabla 37.2 en: Sternberg, Stephen (2012). Patología quirúrgica diagnóstica de Sternberg . Lugar de publicación no identificado: LWW. ISBN 978-1-4511-5289-0. OCLC  953861627 .
  5. ^ Hirschman BA, Pollock BH, Tomlinson GE (agosto de 2005). "El espectro de mutaciones APC en niños con hepatoblastoma de parientes familiares de poliposis adenomatosa". J. Pediatr. 147 (2): 263–6. doi : 10.1016 / j.jpeds.2005.04.019 . PMID 16126064 .  
  6. ^ Sanders RP, Furman WL (noviembre de 2006). "Poliposis adenomatosa familiar en dos hermanos con hepatoblastoma: implicaciones para el diagnóstico y el cribado". Cáncer de sangre pediatra . 47 (6): 851–4. doi : 10.1002 / pbc.20556 . PMID 16106429 . S2CID 34824663 .  
  7. ^ Anna CH, Sills RC, Foley JF, Stockton PS, Ton TV, Devereux TR (junio de 2000). "Mutaciones de beta-catenina y acumulación de proteínas en todos los hepatoblastomas examinados de ratones B6C3F1 tratados con antraquinona u oxazepam" . Cancer Res. 60 (11): 2864–8. PMID 10850429 .  
  8. ^ a b Bronceado, Xinping; Apte, Udayan; Micsenyi, Amanda; Kotsagrelos, Emorphia; Luo, Jian-Hua; Ranganathan, Sarangarajan; Monga, Dulabh K .; Bell, Aaron; Michalopoulos, George K .; Monga, Satdarshan PS (2005). "Receptor del factor de crecimiento epidérmico: un nuevo objetivo de la vía Wnt / β-catenina en el hígado" . Gastroenterología . 129 (1): 285-302. doi : 10.1053 / j.gastro.2005.04.013 . PMC 1821080 . PMID 16012954 .  
  9. ^ Koch A, Waha A, Hartmann W, et al. (Junio ​​de 2005). "La expresión elevada de antagonistas de Wnt es un evento común en los hepatoblastomas" . Clin. Cancer Res . 11 (12): 4295-304. doi : 10.1158 / 1078-0432.CCR-04-1162 . PMID 15958610 . 
  10. ^ Ruck P, Xiao JC (noviembre de 2002). "Células madre en hepatoblastoma". Medicina. Pediatr. Oncol . 39 (5): 504–7. doi : 10.1002 / mpo.10175 . PMID 12228907 . 
  11. ^ Zimmerman A, Saxena R. Hepatoblastoma. En: Clasificación de la OMS de los tumores del sistema digestivo, 4th, Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND (Eds), IARC, Lyon 2010. p.229.
  12. ^ Sarto, I .; Klausberger, T .; Ehya, N .; Mayer, B .; Fuchs, K .; Sieghart, W. (2002). "Un sitio novedoso en las subunidades gamma 3 importante para el ensamblaje de los receptores GABA (A)" . La revista de química biológica . 277 (34): 30656–64. doi : 10.1074 / jbc.M203597200 . PMID 12065588 . 
  13. ^ Ang JP, Heath JA, Donath S, Khurana S, Auldist A (febrero de 2007). "Resultados del tratamiento para el hepatoblastoma: la experiencia de una institución durante dos décadas". Pediatr. Surg. Int . 23 (2): 103–9. doi : 10.1007 / s00383-006-1834-1 . PMID 17119981 . S2CID 11332782 .  
  14. ^ Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al. (Enero de 2004). "Trasplante de hígado para hepatoblastoma: resultados del estudio SIOPEL-1 de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) y revisión de la experiencia mundial". Cáncer de sangre pediatra . 42 (1): 74–83. doi : 10.1002 / pbc.10376 . PMID 14752798 . S2CID 20741138 .  
  15. ^ Hepatoblastoma pediátrico en eMedicine
  16. ^ Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R (octubre de 2005). "Trasplante de hígado por hepatoblastoma: indicaciones y contraindicaciones en la era moderna". Trasplante de pediatra . 9 (5): 557–65. doi : 10.1111 / j.1399-3046.2005.00354.x . PMID 16176410 . S2CID 74339 .  
  17. ^ Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al. (Junio ​​de 2002). "Carcinoma hepatocelular en niños: resultados del primer estudio prospectivo del grupo de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica" . J. Clin. Oncol . 20 (12): 2798–804. doi : 10.1200 / JCO.2002.06.102 . PMID 12065556 . Archivado desde el original el 15 de abril de 2013. 

Enlaces externos

  • humpath # 2775 (imágenes de patología)
Clasificación
D
  • ICD - 10 : C22.0
  • ICD - 10-CM : C22.2
  • ICD-O : M8970 / 3
  • DeCS : D018197
  • Enfermedades DB : 5799
  • SNOMED CT : 109843000
Recursos externos
  • eMedicine : ped / 982 radio / 331
  • Orphanet : 449