Histiocitosis
En medicina , la histiocitosis es un número excesivo de histiocitos [1] ( macrófagos tisulares ), y el término también se suele utilizar para referirse a un grupo de enfermedades raras que comparten este signo como característica. De vez en cuando y de manera confusa, el término "histiocitosis" se usa a veces para referirse a enfermedades individuales.
Según la Histiocitosis Association of America , 1 de cada 200 000 niños en los Estados Unidos nace con histiocitosis cada año. [2] HAA también afirma que la mayoría de las personas diagnosticadas con histiocitosis son niños menores de 10 años, aunque la enfermedad puede afectar a los adultos. La enfermedad generalmente ocurre desde el nacimiento hasta los 15 años. [3]
La histiocitosis (y la histiocitosis maligna ) son importantes tanto en patología veterinaria como humana.
La histiocitosis es una enfermedad rara, por lo que su diagnóstico puede ser un desafío. Se pueden usar una variedad de pruebas, que incluyen: [5]
Existen sistemas en competencia para clasificar las histiocitosis. Según la clasificación de 1999 propuesta por la Organización Mundial de la Salud , se pueden dividir en tres categorías. [6] [7] Sin embargo, las clasificaciones en ICD10 y MeSH son ligeramente diferentes, como se muestra a continuación:
La linfohistiocitosis es una enfermedad similar del sistema inmunitario caracterizada por la activación inapropiada de células asesinas naturales, células T citotóxicas CD8+ y macrófagos, que afecta principalmente al hígado, el bazo y el sistema nervioso central y se asocia con atrofia linfoide grave. [9] [10]
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