En medicina , la histiocitosis es un número excesivo de histiocitos [1] ( macrófagos tisulares ), y el término también se usa a menudo para referirse a un grupo de enfermedades raras que comparten este signo como característica. Ocasionalmente y de manera confusa, el término "histiocitosis" se usa a veces para referirse a enfermedades individuales.
Histiocitosis | |
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Especialidad | Hematología ![]() |
Según la Histiocytosis Association of America , 1 de cada 200,000 niños en los Estados Unidos nace con histiocitosis cada año. [2] HAA también afirma que la mayoría de las personas diagnosticadas con histiocitosis son niños menores de 10 años, aunque la enfermedad puede afectar a los adultos. La enfermedad generalmente ocurre desde el nacimiento hasta los 15 años. [3]
La histiocitosis (y la histiocitosis maligna ) son importantes tanto en la patología veterinaria como en la humana.
Tipos
Los tipos de HCL también se conocen como "granuloma eosinofílico", "enfermedad de Hand-Schuller-Christian", "enfermedad de Letterer-Siwe" e "histiocitosis X". (Consulte el artículo Histiocitosis de células de Langerhans para obtener más detalles).
Alternativamente, las histiocitosis se pueden dividir en los siguientes grupos: [4] : 714–724
La linfohistiocitosis es "un infiltrado generalizado de linfocitos y macrófagos no malignos, que afecta principalmente al hígado, el bazo y el sistema nervioso central y se asocia con una atrofia linfoide grave". [5]
Diagnóstico
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/b/b9/Sinus_histiocytosis_(intermediate_magnification).jpg/440px-Sinus_histiocytosis_(intermediate_magnification).jpg)
Clasificación
Existen sistemas en competencia para clasificar las histiocitosis. Según la clasificación de 1999 propuesta por la Organización Mundial de la Salud , se pueden dividir en tres categorías. [7] [8] Sin embargo, las clasificaciones en ICD10 y MeSH son ligeramente diferentes, como se muestra a continuación:
Nombre | OMS | ICD10 | Malla |
Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) | I | D76.0 | Histiocitosis de células de Langerhans |
Xantogranuloma juvenil (JXG) | II | D76.3 | histiocitosis de células distintas de Langerhans |
Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) | II | D76.1 | histiocitosis de células distintas de Langerhans |
Enfermedad de Niemann-Pick | II | E75.2 | histiocitosis de células distintas de Langerhans |
Histiocitosis azul marino | II | - | histiocitosis de células distintas de Langerhans |
Leucemia monocítica aguda | III | C93.0 | trastornos histiocíticos malignos |
Histiocitosis maligna | III | C96.1 | trastornos histiocíticos malignos |
Enfermedad de Erdheim-Chester | II | C96.1 | trastornos histiocíticos malignos |
Tratos
- Quimioterapia
- Cladribina (también conocida como 2CDA o Leustatin)
- Etopósido
- Vinblastina (Velban)
Sociedad
Los pacientes y las familias pueden obtener apoyo y materiales educativos de la Histiocytosis Association o del Histiocytosis Research Trust . La información sobre histiocitosis y médicos ubicados en países europeos se puede encontrar en muchos idiomas en el portal web de Euro Histio Net (EHN). Este es un proyecto financiado por la Unión Europea, coordinado por Jean Donadieu, APHP , París, Francia. Se puede obtener información adicional sobre la enfermedad de Erdheim-Chester en ECD Global Alliance .
La Sociedad de Histiocitosis , una organización sin ánimo de lucro, es un grupo de más de 200 médicos y científicos de todo el mundo comprometidos con la mejora de las vidas de los pacientes con trastornos histiocitarias mediante la realización de la investigación clínica y de laboratorio sobre las causas y el tratamiento de esta enfermedad. La Sociedad ha instituido varios ensayos clínicos y planes de tratamiento. [9] [10]
Referencias
- ^ Histiocitosis Archivado el 9 de octubre de 2016 en la Wayback Machine en elDiccionario eMedicine
- ^ Información sobre la enfermedad en la Asociación de Histiocitosis de América
- ^ "Histiocitosis: signos y síntomas" . Archivado desde el original el 28 de septiembre de 2007 . Consultado el 7 de mayo de 2007 .
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Goldberg, J; Nezelof, C (1986), "Linfohistiocitosis: un síndrome multifactorial de activación macrofágica estudio clínico-patológico de 38 casos", Hematol Oncol , 4 (4): 275-289, PMID 3557322 .
- ^ Egan, Caoimhe; Jaffe, Elaine S. (2018). "Trastornos de células dendríticas e histiocíticas no neoplásicas en los ganglios linfáticos" . Seminarios en Patología Diagnóstica . 35 (1): 20–33. doi : 10.1053 / j.semdp.2017.11.002 . ISSN 0740-2570 . PMC 5803315 .
- ^ Harris N, Jaffe E, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink H, Vardiman J, Lister T, Bloomfield C (1999). "La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de enfermedades neoplásicas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides. Informe de la reunión del Comité Asesor Clínico, Airlie House, Virginia, noviembre de 1997" . Ann Oncol . 10 (12): 1419–32. doi : 10.1023 / A: 1008375931236 . PMID 10643532 .
- ^ Histiocitosis en eMedicine
- ^ Tebbi, Cameron K. (16 de septiembre de 2020). Kanwar, Vikramjit S (ed.). "¿Cuál es la clasificación de los síndromes de histiocitosis de la Histiocyte Society?" . Medscape . Consultado el 4 de diciembre de 2020 .
- ^ Chang, Karen L .; Snyder, David S. (2007). "17. Histiocitosis de células de Langerhans". En Stephen M. Ansell (ed.). Neoplasias hematológicas raras . Springer Science & Business Media. pag. 383. ISBN 978-0-387-73743-0.
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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