La histiocitosis maligna es una enfermedad hereditaria rara que se encuentra en el Bernese Mountain Dog y en los seres humanos, caracterizada por una infiltración histiocítica de los pulmones y los ganglios linfáticos . El hígado , el bazo y el sistema nervioso central también pueden verse afectados. Los histiocitos son un componente del sistema inmunológico que prolifera de forma anormal en esta enfermedad. Además de su importancia en medicina veterinaria, la condición también es importante en patología humana. [2]
Un histiocito es una célula de tejido diferenciado que tiene su origen en la médula ósea . La fuente de histiocitos es la línea de monocitos / macrófagos . Los monocitos (que se encuentran en la sangre) y los macrófagos (que se encuentran en los tejidos) son responsables de la fagocitosis (ingestión) de material extraño en el cuerpo. Las células de Langerhans son células dendríticas se encuentran en la piel y la función mediante la internalización de antígenos (partículas extranjeras) y su presentación a las células T . Surgen de los monocitos. [3] Los trastornos histiocíticos se refieren a enfermedades causadas por el comportamiento anormal de estas células. Incluyen lo siguiente:
Hasta el 25 por ciento de los perros de montaña de Berna pueden desarrollar histiocitosis maligna a lo largo de su vida. [4] [Se necesita una mejor fuente ] Otras razas con una posible tendencia genética a la histiocitosis maligna incluyen Rottweilers , Retrievers de pelo liso y Golden Retrievers . [5] [ página necesaria ]
La enfermedad en los pulmones se caracteriza por el agrandamiento de los ganglios linfáticos traqueobronquiales y la infiltración de los pulmones, lo que a veces conduce a la consolidación del lóbulo pulmonar y al derrame pleural . [6] Los signos y síntomas incluyen tos, pérdida de apetito, pérdida de peso, anemia y dificultad para respirar. [7] Se pueden observar convulsiones y debilidad de las extremidades posteriores. La invasión de la médula ósea puede provocar pancitopenia . [8] El diagnóstico requiere una biopsia .
El tratamiento con quimioterapia se ha utilizado con cierto éxito, en particular con lomustina , prednisona , doxorrubicina y ciclofosfamida . [9] Debido a la rápida progresión de esta agresiva enfermedad, el pronóstico es muy precario. [10]
Una enfermedad similar es el sarcoma histiocítico difuso , un término que se usa para designar un sarcoma histiocítico localizado que se ha diseminado por todo el cuerpo. Otros signos y síntomas incluyen pérdida de peso y apetito. [9] [se necesita una mejor fuente ]