Hydroa vacciniforme

Hydroa vacciniforme

Hydroa vacciniforme
Especialidad	Dermatología

La hidroa vacciniforme (HV) es una afección cutánea de tipo fotodermatitis crónica muy rara que se presenta habitualmente en la infancia. Fue descrito por primera vez en 1862 por Bazin. ^[1] A veces se le llama "hidroa vacciniforme de Bazin". Un estudio publicado en Escocia en 2000 revisó los casos de 17 pacientes y estimó una prevalencia de 0,34 casos por 100.000 habitantes. En este estudio informaron una edad promedio de aparición de 7,9 años. Con frecuencia, la erupción apareció por primera vez en los meses de primavera o verano e involucró la piel expuesta al sol. ^[2] La erupción comienza como una erupción vesicular, luego se vuelve umbilicada y resulta en cicatrices vacciniformes. Se encuentra con mayor frecuencia en la nariz, las mejillas, las orejas, el dorso de la mano y los brazos (lugares más expuestos a la luz).^[3]

Causas

Hydroa vacciniforme se asocia comúnmente con la reactivación de un virus de Epstein-Barr latente (VEB) adquirido anteriormente por una infección que causa una mononucleosis infecciosa o asintomática ]]. Por lo tanto, se clasifica como una de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr y se denomina EBV + HV . Estos casos de EBV + HV pueden progresar a otra enfermedad linfoproliferativa EBV + como linfoma de células T , leucemia de células T , linfoma de células B , y leucemia de células B . ^[4]^[5]

Historia natural

En muchos niños, la hidroa vacciniforme (HV) retrocede espontáneamente al principio de la edad adulta. En los 29 pacientes seguidos por Iwatuski et al., 11 de los 18 con VH definitivo o probable estaban disponibles para seguimiento y todos estaban vivos sin progresión de sus síntomas. Algunos tenían erupciones recurrentes de HV. En contraste, de 11 pacientes graves en este estudio, 6 tenían evidencia de infección crónica por VEB, 5 tenían hipersensibilidad a las picaduras de mosquitos, 4 tenían síndrome hemofagocítico asociado al virus . 6 del grupo grave tenían linfocitosis de células asesinas naturales en la sangre periférica. ^[6]

Diagnóstico

La histología del área afectada muestra comúnmente infiltración linfocítica perivascular densa con degeneración reticulada de la epidermis. Un estudio de Iwatsuki et al. detectaron células T positivas al virus de Epstein-Barr (VEB) en la infiltración perivascular en la biopsia en 28/29 pacientes analizados. Los títulos de anticuerpos contra el VEB se midieron en 14 de estos pacientes y solo cinco tenían patrones de anticuerpos anormales compatibles con la infección crónica activa por VEB. ^[6]

Tratamiento

El tratamiento antivírico se ha probado con cierto éxito en un pequeño número de pacientes. ^[7]

Ver también

Referencias

↑ Bazin, E (1862). "Lecons theoriques et cliniques sur les afectations generiques de la peau". Delabrage . 1: 132.
^ Gupta, G; Hombre yo; Kemmett D. (2000). "Hydroa vacciniforme: un estudio clínico y de seguimiento de 17 casos". J Am Acad Dermatol . Feb, 42 (2 Pt 1) (2): 208-13. doi : 10.1016 / s0190-9622 (00) 90127-0 . PMID 10642674 .
^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (septiembre de 2018). "Proliferaciones linfoides asociadas al virus de Epstein-Barr (EBV), una actualización de 2018". Patología humana . 79 : 18–41. doi : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 .
^ Goodlad JR (junio de 2017). "Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr en la piel". Clínicas de Patología Quirúrgica . 10 (2): 429–453. doi : 10.1016 / j.path.2017.01.001 . PMID 28477890 .
^ a b Iwatsuki, K; Satoh M; Yamamoto T; Oono T; Morizane S; Ohtsuka M; Xu ZG; Suzuki D; Tsuji K (2006). "Vínculo patogénico entre hidroa vacciniforme y trastornos hematológicos asociados al virus de Epstein-Barr". Arco. Dermatol . Mayo, 142 (5): 587–95.
^ Lysell J, Edström DW, Linde A, Carlsson G, Malmros-Svennilson J, Westermark A, Andersson J, Wahlgren CF (2009). "Terapia antiviral en niños con hidroa vacciniforme" . Acta Derm Venereol . 89 (4): 393–7. doi : 10.2340 / 00015555-0670 . PMID 19688153 .

Enlaces externos

Clasificación	D ICD - 10 : L56.860 ( ILDS L56.860) ICD - 9-CM : 692,79 DeCS : D006837 Enfermedades DB : 33843
Recursos externos	eMedicine : artículo / 1119445 Orphanet : 330058

[1] Bazin, E (1862). "Lecons theoriques et cliniques sur les afectations generiques de la peau". Delabrage . 1: 132.

[2] Gupta, G; Hombre yo; Kemmett D. (2000). "Hydroa vacciniforme: un estudio clínico y de seguimiento de 17 casos". J Am Acad Dermatol . Feb, 42 (2 Pt 1) (2): 208-13. doi : 10.1016 / s0190-9622 (00) 90127-0 . PMID 10642674 .

[Andrews-3] James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.

[pmid29885408-4] Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (septiembre de 2018). "Proliferaciones linfoides asociadas al virus de Epstein-Barr (EBV), una actualización de 2018". Patología humana . 79 : 18–41. doi : 10.1016 / j.humpath.2018.05.020 . PMID 29885408 .

[pmid28477890-5] Goodlad JR (junio de 2017). "Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr en la piel". Clínicas de Patología Quirúrgica . 10 (2): 429–453. doi : 10.1016 / j.path.2017.01.001 . PMID 28477890 .

[iwatsuki-6] Iwatsuki, K; Satoh M; Yamamoto T; Oono T; Morizane S; Ohtsuka M; Xu ZG; Suzuki D; Tsuji K (2006). "Vínculo patogénico entre hidroa vacciniforme y trastornos hematológicos asociados al virus de Epstein-Barr". Arco. Dermatol . Mayo, 142 (5): 587–95.

[7] Lysell J, Edström DW, Linde A, Carlsson G, Malmros-Svennilson J, Westermark A, Andersson J, Wahlgren CF (2009). "Terapia antiviral en niños con hidroa vacciniforme" . Acta Derm Venereol . 89 (4): 393–7. doi : 10.2340 / 00015555-0670 . PMID 19688153 .

[1]