Hipospadias

Condición médica

Hipospadias
Otros nombres	pronuncia = / h aɪ p oʊ s p eɪ d i ə s / [1] [2]
Diferentes tipos de hipospadias.
Especialidad	Urología , genética médica

La hipospadias es una variación común en el desarrollo fetal del pene en la que la uretra no se abre desde su ubicación habitual en la cabeza del pene. Es la segunda anomalía congénita más común del sistema reproductor masculino, que afecta aproximadamente a uno de cada 250 hombres al nacer. ^[3] Aproximadamente el 90% de los casos son hipospadias distales menos graves, en los que la abertura uretral (el meato ) está en o cerca de la cabeza del pene ( glande ). El resto tiene hipospadias proximal, en el que el meato está completamente hacia atrás en el eje del pene, cerca o dentro del escroto.. El tejido brillante que debería haber formado la uretra se extiende desde el meato hasta la punta del glande; este tejido se llama placa uretral .

En la mayoría de los casos, el prepucio está menos desarrollado y no envuelve completamente el pene, dejando la parte inferior del glande al descubierto. Además, puede ocurrir una flexión hacia abajo del pene, comúnmente conocida como chordee . ^[4] Chordee se encuentra en el 10% de los casos de hipospadias distal ^[3] y en el 50% de los hipospadias proximales ^[5] en el momento de la cirugía. Además, el escroto puede estar más alto de lo normal a ambos lados del pene (lo que se denomina transposición penoescrotal ).

Se desconoce la causa de la hipospadias. Con mayor frecuencia ocurre por sí solo, sin otras variaciones, aunque en aproximadamente el 10% de los casos puede ser parte de una condición intersexual o un síndrome médico con múltiples anomalías. ^{[6] [7]}

La diferencia asociada más común es un testículo no descendido , que se ha informado en alrededor del 3% de los lactantes con hipospadias distal y en el 10% con hipospadias proximales. ^[8] La combinación de hipospadias y un testículo no descendido a veces indica que un niño tiene una condición intersexual , por lo que se pueden recomendar pruebas adicionales para asegurarse de que el niño no tenga hiperplasia suprarrenal congénita con pérdida de sal o una condición similar donde se necesite una intervención médica inmediata. . ^{[9] [10]} De lo contrario, no se necesitan análisis de sangre ni radiografías de forma rutinaria en los recién nacidos con hipospadias. ^[3]

El hipospadias puede ser un síntoma o indicación de una diferencia en el desarrollo sexual ^[11] o una condición intersexual , pero algunos consideran que la presencia de hipospadias por sí sola no es suficiente para clasificar a alguien como una persona con una diferencia / variación en el desarrollo sexual o como intersexual. . En la mayoría de los casos, el hipospadias no se asocia con ninguna otra afección. ^[12] Sin embargo, la hipospadias es reconocida en sí misma como una condición intersexual por los grupos activistas de derechos intersexuales, quienes consideran que el reposicionamiento de una uretra funcional en un niño demasiado pequeño para consentir es una violación de los derechos humanos. ^[13]

Presentación

Complicaciones

Se observa un aumento de los problemas de erección en personas con hipospadias, particularmente cuando se asocia con una cuerda (curvatura hacia abajo del eje). Por lo general, existe una interacción mínima con la capacidad de eyacular en el hipospadias, siempre que el meato permanezca distal. Esto también puede verse afectado por la coexistencia de válvulas uretrales posteriores. Sin embargo, hay un aumento de las dificultades asociadas con la eyaculación, incluido un aumento de la tasa de dolor en la eyaculación y una eyaculación débil / goteante. Las tasas de estos problemas son las mismas independientemente de si el hipospadias se corrige quirúrgicamente o no. ^[14]

Diagnóstico

Un pene con hipospadias suele tener un aspecto característico. No solo el meato (abertura urinaria) es más bajo de lo habitual, sino que el prepucio también suele estar solo parcialmente desarrollado, sin la cantidad habitual que cubriría el glande en la parte inferior, lo que hace que el glande tenga una apariencia encapuchada. Sin embargo, los recién nacidos con desarrollo parcial del prepucio no necesariamente tienen hipospadias, ya que algunos tienen un meato en el lugar habitual con un prepucio encapuchado, llamado "cordeo sin hipospadias". ^{[ cita requerida ]}

En otros casos, el prepucio (prepucio) es típico y el hipospadias está oculto. Esto se llama "megameatus con prepucio intacto". La afección se descubre durante la circuncisión del recién nacido o más tarde en la infancia, cuando el prepucio comienza a retraerse. Un recién nacido con un prepucio de apariencia típica y un pene recto que se descubre que tiene hipospadias después del inicio de la circuncisión puede completar la circuncisión sin preocuparse por poner en peligro la reparación del hipospadias. ^{[15] [16] La} hipospadias casi nunca se descubre después de una circuncisión. ^{[ cita requerida ]}

Tratamiento

Cuando el hipospadias se considera una ambigüedad genital en un niño, el estándar de atención de la Organización Mundial de la Salud es retrasar la cirugía hasta que el niño tenga la edad suficiente para participar en el consentimiento informado, a menos que sea necesaria una cirugía de emergencia porque el niño carece de una abertura urinaria. La hipospadias no es una afección médica grave. Una abertura urinaria que no está rodeada por tejido del glande tiene más probabilidades de "rociar" la orina, lo que puede hacer que un hombre se siente a orinar porque no puede pararse y golpear el inodoro de manera confiable. Chordee es una condición separada, pero cuando ocurre, la curvatura hacia abajo del pene puede ser suficiente para dificultar la penetración sexual. Por estas razones u otras, las personas con hipospadias pueden optar por someterse a una uretroplastia , una extensión quirúrgica de la uretra mediante un injerto de piel. ^{[cita requerida ]}

La cirugía puede extender el canal urinario hasta el final del pene, enderezar la flexión y / o cambiar el prepucio (ya sea mediante la circuncisión o alterando su apariencia para que luzca más típica (" prepucioplastia "), dependiendo del deseo del paciente. Uretroplastia Las tasas de falla varían enormemente, desde alrededor del 5% para las reparaciones más simples hasta el daño en una uretra normal realizado por un cirujano experimentado, hasta el 15-20% cuando se puede usar un injerto bucal desde el interior de la boca para extender una uretra, hasta cerca de 50% cuando los tubos uretrales de injerto se construyen a partir de otra piel. ^[17]

Cuando el hipospadias es extenso (tercer grado / penoescrotal) o tiene diferencias asociadas en el desarrollo sexual, como la cuerda o la criptorquidia , el mejor tratamiento puede ser una decisión más complicada. El estándar mundial (ONU y OMS) prohíbe que la cirugía no esencial produzca una apariencia "normal" sin el consentimiento informado del paciente, ^[18] y la Academia Estadounidense de Pediatría actualmente recomienda, pero no requiere, el mismo estándar. El Libro de texto de atención pediátrica de la AAP establece que "la asignación de género en pacientes con ambigüedad genital debe hacerse solo después de una investigación cuidadosa por parte de un equipo multidisciplinario; cada vez más, las decisiones quirúrgicas se retrasan hasta que el niño puede participar en el proceso de toma de decisiones". ^[19] ASe debe realizar una evaluación del cariotipo y endocrino para detectar afecciones intersexuales o deficiencias hormonales que tengan riesgos importantes para la salud (es decir, pérdida de sal). Si el pene es pequeño , se pueden administrar inyecciones de testosterona o gonadotropina coriónica humana (hCG) con consentimiento para agrandarlo antes de la cirugía si esto aumenta las posibilidades de una reparación uretral exitosa. ^[3]

La reparación quirúrgica de hipospadias graves puede requerir múltiples procedimientos e injertos de mucosa . La piel del prepucio se usa a menudo para injertos y debe evitarse la circuncisión antes de la reparación. En pacientes con hipospadias grave, la cirugía a menudo produce resultados insatisfactorios, como cicatrización , curvatura o formación de fístulas uretrales , divertículos, o estenosis. Una fístula es una abertura no deseada a través de la piel a lo largo del trayecto de la uretra y puede provocar una fuga urinaria o un chorro anormal. Un divertículo es un "saqueo" del revestimiento de la uretra que interfiere con el flujo urinario y puede resultar en una fuga post-orina. Una estenosis es un estrechamiento de la uretra lo suficientemente grave como para obstruir el flujo. En los últimos años, los centros con más experiencia han informado tasas reducidas de complicaciones incluso para la reparación de tercer grado (p. Ej., Tasas de fístula inferiores al 5%). ^[20] Sin embargo, las complicaciones típicas de la uretroplastia para el hipospadias grave pueden provocar ciclos quirúrgicos prolongados de falla y reparación, y los efectos secundarios pueden incluir pérdida de la función sexual o urinaria. ^[21]Las investigaciones sugieren que las tasas de fracaso son más altas cuando la uretroplastia corrige una afección congénita en lugar de una enfermedad o lesión ^[22], por lo que los pacientes y las familias que están considerando la cirugía para el hipospadias deben tener expectativas realistas sobre los riesgos y beneficios. ^[23]

Edad al momento de la cirugía

Los resultados de la cirugía probablemente no estén influenciados por la edad a la que se realiza la reparación. ^{[24] [25] Los} adolescentes y los adultos suelen pasar una noche en el hospital después de la cirugía. ^{[ cita requerida ]}

Hormonas preoperatorias

Las hormonas aumentan potencialmente el tamaño del pene y se han utilizado en niños con hipospadias proximales que tienen un pene más pequeño. Numerosos artículos informan que las inyecciones de testosterona o las cremas tópicas aumentan la longitud y la circunferencia del pene. Sin embargo, pocos estudios discuten el impacto de este tratamiento en el éxito de la cirugía correctiva, con resultados contradictorios. ^{[25] [26]}

Cirugía

La reparación del hipospadias se realiza bajo anestesia general, la mayoría de las veces complementada con un bloqueo nervioso del pene o un bloqueo caudal para reducir la anestesia general necesaria y minimizar las molestias después de la cirugía. ^{[ cita requerida ]}

Se han utilizado muchas técnicas durante los últimos 100 años para extender el canal urinario a la ubicación deseada. Hoy en día, la operación más común, conocida como placa incisa tubularizada o reparación "TIP", hace rodar la placa uretral desde el meato inferior hasta el final del glande. La reparación TIP, también llamada Reparación Snodgrass (en honor al creador del método, Dr. Warren Snodgrass ), es el procedimiento y método quirúrgico más utilizado para la reparación del hipospadias en todo el mundo. Este procedimiento se puede utilizar para todas las reparaciones de hipospadias distal, y se esperan complicaciones posteriores en menos del 10% de los casos. ^{[27] [28]}

Existe menos consenso con respecto a la reparación del hipospadias proximal. ^{[29] La} reparación TIP se puede utilizar cuando el pene está recto o tiene una ligera curvatura hacia abajo, con un éxito del 85%. ^[27] Alternativamente, el canal urinario se puede reconstruir utilizando el prepucio, con un éxito informado de entre el 55% y el 75%. ^[30]

La mayoría de los hipospadias distales y proximales se corrigen en una sola operación. Sin embargo, aquellos con la afección más grave que tienen una abertura urinaria en el escroto y la flexión del pene hacia abajo a menudo se corrigen en una operación de dos etapas. Durante la primera operación se endereza la curvatura. En el segundo, se completa el canal urinario. Cualquier complicación puede requerir intervenciones adicionales para su reparación. ^{[ cita requerida ]}

• Ejemplo de pene con hipospadias.

• Pene con hipospadias (1) y dos fístulas (2)

Resultados

La mayoría de los niños no intersexuales a los que se les ha reparado el hipospadias se curan sin complicaciones. Esto es especialmente cierto para las operaciones de hipospadias distal, que tienen éxito en más del 90% de los casos. ^{[ cita requerida ]}

Los problemas que pueden surgir incluyen un pequeño orificio en el canal urinario debajo del meato, llamado fístula . La cabeza del pene, que está abierta al nacer en los niños con hipospadias y se cierra alrededor del canal urinario en la cirugía, a veces se vuelve a abrir, lo que se conoce como dehiscencia del glande. La nueva abertura urinaria puede dejar cicatrices, lo que resulta en una estenosis del meato , o las cicatrices internas pueden crear una estenosis , cualquiera de las cuales causa un bloqueo parcial para orinar. Si el nuevo canal urinario se hincha al orinar, a un niño se le diagnostica un divertículo . ^{[ cita requerida ]}

La mayoría de las complicaciones se descubren dentro de los seis meses posteriores a la cirugía, aunque ocasionalmente no se detectan durante muchos años. En general, cuando no hay problemas evidentes después de la reparación en la niñez, las nuevas complicaciones que surgen después de la pubertad son poco comunes. Sin embargo, algunos problemas que no se repararon adecuadamente en la infancia pueden volverse más pronunciados cuando el pene crece en la pubertad, como la curvatura residual del pene o el rociado de orina debido a la ruptura de la reparación en la cabeza del pene. ^{[ cita requerida ]}

Las complicaciones generalmente se corrigen con otra operación, la mayoría de las veces se retrasa durante al menos seis meses después de la última cirugía para permitir que los tejidos sanen lo suficiente antes de intentar otra reparación. Los resultados cuando se realiza la circuncisión o la reconstrucción del prepucio son los mismos. ^{[31] [32]} (Figura 4a, 4b)

Los pacientes y los cirujanos tenían opiniones diferentes en cuanto a los resultados de la reparación del hipospadias, es decir, es posible que los pacientes no estén satisfechos con un resultado estético considerado satisfactorio por el cirujano, pero los pacientes con un resultado estético considerado no muy satisfactorio por el cirujano pueden estar satisfechos. En general, los pacientes estaban menos satisfechos que los cirujanos. ^[14]

Epidemiología

El hipospadias es uno de los defectos de nacimiento más comunes en el mundo y se dice que es el segundo defecto de nacimiento más común en el sistema reproductivo masculino, que ocurre una vez cada 250 hombres. ^[33]

Debido a las variaciones en los requisitos de notificación de las diferentes bases de datos nacionales, los datos de dichos registros no se pueden utilizar para determinar con precisión la incidencia de hipospadias o variaciones geográficas en sus ocurrencias. ^[3]

Adultos

Si bien la mayoría de las reparaciones de hipospadias se realizan en la niñez, en ocasiones, un adulto desea una cirugía debido a la pulverización de orina o al descontento con la apariencia. Otros adultos que desean una cirugía tienen complicaciones a largo plazo como resultado de las cirugías infantiles. ^{[ cita requerida ]}

Una comparación directa de los resultados quirúrgicos en niños con los de adultos encontró que tenían los mismos resultados, y los adultos pueden someterse a una reparación o reintervención de hipospadias con buenas expectativas de éxito. ^[25]

sociedad y Cultura

Individuos notables con hipospadias:

• Enrique II de Francia ^[34]
• Tiger Devore ^{[35] [36]}
• Gabriel J. Martín ^{[37] [38]}
• Scout Schultz ^[39]
• Maurice Duplessis ^{[ cita requerida ]}
• Aprilia Manganang ^{[ cita requerida ]}
• Lil Dicky ^[40]

Ver también

• Urología pediátrica
• Andrología
• Criptorquidia
• Extrofia vesical , extrofia cloacal
• Uretra perineal , hipospadias perineoescrotal pseudovaginal
• Genitales ambiguos , intersexualidad , cirugía intersexual
• Síndrome de insensibilidad a los andrógenos
• Síndrome de disgenesia testicular

Referencias

1. Entrada "hipospadias" en el diccionario en línea Merriam-Webster .
2. Segunda edición del OED , 1989 como / hɪpəʊˈspeɪdɪəs / ~ / haɪpəʊˈspeɪdɪəs /
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Otras lecturas

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• Tendencias internacionales en las tasas de hipospadias y criptorquidia
• "Número especial sobre hipospadias" . Revista India de Urología . 24 (2). 2008.

enlaces externos

Clasificación	D CIE - 10 : P54 ICD - 9-CM : 752,61 DeCS : D007021 Enfermedades DB : 29907
Recursos externos	MedlinePlus : 001286 eMedicine : ped / 1136

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