La ictiosis en confeti es una forma muy rara de ictiosis congénita en la que coexisten parches sanos de piel normal dentro de las áreas anormales de la piel. [2] La condición es causada por una mutación de cambio de marco en el gen de la queratina 10 (KRT10); [3] la queratina mutante 10 se acumula en el nucléolo, una estructura subnuclear, en lugar de dentro de los filamentos intermedios celulares como la proteína de tipo salvaje. Los niños con la afección exhiben una piel roja y escamosa; sin embargo, por razones que aún no están del todo claras, comienzan a aparecer parches de piel clonales de tipo salvaje, en lugar de la piel roja y escamosa. Debido a la naturaleza clonal del crecimiento de las células normales de la piel, parece que el paciente está cubierto de confeti, de ahí el nombre de la afección.[3] Se ha planteado la hipótesis de que esto es el resultado de una combinación de recombinación mitótica y selección natural dentro de la piel. [4]