Las enfermedades desmielinizantes inflamatorias (IDD), a veces llamadas idiopáticas (IIDD) debido a la etiología desconocida de algunas de ellas, y a veces conocidas como formas limítrofes de esclerosis múltiple , [1] son una colección de variantes de esclerosis múltiple , a veces consideradas enfermedades diferentes, [2 ] [3] pero considerado por otros para formar un espectro que difiere solo en términos de cronicidad, gravedad y curso clínico. [4] [5]
La esclerosis múltiple para algunas personas es un síndrome más que una sola enfermedad. [6] A partir de 2019, se han encontrado tres autoanticuerpos en la EM atípica que dan lugar a enfermedades separadas: enfermedades anti-AQP4 , espectros anti-MOG y anti-NF . [7] También se ha notificado una EM asociada a LHON [8] , así como el espectro anti-TNF inducido por medicamentos (que no puede distinguirse de la EM natural con el conocimiento actual) puede incluirse aquí. [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15]
El tema está bajo intensa investigación y se espera que la lista de autoanticuerpos contra la EM crezca en un futuro próximo. [16] [17] [18]
Varias variantes de EM anteriores se han separado recientemente de la EM después del descubrimiento de un autoanticuerpo específico. Esos autoanticuerpos son actualmente anti-AQP4, anti-MOG y algunos anti-Neurofascins. [19]
El mecanismo patogénico no suele estar relacionado con el curso clínico. Por lo tanto, una condición patogénica subyacente dada puede producir varias enfermedades clínicas, y una enfermedad puede ser producida por varias condiciones patogénicas. [ cita requerida ]
Estas condiciones pueden aparecer como neuromielitis óptica (NMO) y su "espectro de trastornos" asociado (NMOSD), actualmente considerado un síndrome común para varias enfermedades separadas [20] pero con algunos subtipos todavía idiopáticos. Algunos investigadores piensan que podría existir un solapamiento entre los casos de encefalitis anti-receptor NMDA y neuromielitis óptica o encefalomielitis diseminada aguda . [21]