Cáncer de mama inflamatorio | |
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Especialidad | Oncología |
El cáncer de mama inflamatorio [1] (IBC) es una de las formas más agresivas de cáncer de mama . Puede ocurrir a cualquier edad (y, muy raramente, en hombres). Se le conoce como "inflamatoria" debido a su presentación frecuente con síntomas que se asemejan a una inflamación de la piel, como la erisipela .
El cáncer de mama inflamatorio se presenta con signos y síntomas variables, frecuentemente sin bultos o tumores detectables; por lo tanto, a menudo no se detecta mediante mamografía o ecografía . [2] La presentación típica es una inflamación rápida de las mamas, a veces asociada con cambios en la piel (piel de naranja ) y retracción del pezón. Otros signos incluyen enrojecimiento, picazón persistente y piel inusualmente cálida. El IBC a menudo inicialmente se parece a la mastitis . Aproximadamente del 50% al 75% de los casos tienen la presentación típica; una presentación atípica dificulta el diagnóstico. En algunos casos, un signo como la trombosis venosa central aguda puede ser la única indicación de presentación de la enfermedad.
El IBC comprende una pequeña proporción de casos de cáncer de mama (1% a 6% en los EE. UU.). [3] Los afroamericanos generalmente son diagnosticados con IBC a edades más tempranas que las mujeres caucásicas, también tienen un mayor riesgo de contraer la enfermedad. [4] Los avances recientes en la terapia han mejorado considerablemente el pronóstico; al menos un tercio de las mujeres sobrevivirá con IBC durante diez años o más. [5]
Los signos y síntomas son bastante variables y pueden no estar presentes en absoluto en el cáncer de mama inflamatorio "oculto". Es típica la aparición rápida de síntomas; la mama a menudo se ve hinchada y enrojecida, o "inflamada", y a veces parece que cambia de la noche a la mañana. Con frecuencia, el IBC se diagnostica erróneamente como mastitis . La invasión de los conductos linfáticos locales , el signo distintivo del IBC, altera el drenaje linfático y provoca una hinchazón edematosa de la mama. Debido a que la piel de la mama está sujeta por el ligamento suspensorio de Cooper , la acumulación de líquido dentro del sistema linfático de la piel puede hacer que la piel de la mama adopte una apariencia de hoyuelos similar a una piel de naranja (piel de naranja). No siempre se encuentra un tumor palpable como ocurre en otras formas de cáncer de mama.
Los síntomas pueden incluir:
En raras ocasiones, otros síntomas pueden incluir:
La mayoría de los pacientes no experimentan todos los síntomas conocidos de IBC. No es necesario que estén presentes todos los síntomas para hacer un diagnóstico de IBC. [6]
El único método confiable de diagnóstico es la biopsia de piel de espesor total . Las mamografías , resonancias magnéticas o ecografías suelen mostrar signos sospechosos; sin embargo, en una proporción significativa de casos, perderían un diagnóstico.
La presentación clínica es típica sólo en 50 a 75% de los casos; muchas otras afecciones, como la mastitis o incluso la insuficiencia cardíaca, pueden imitar los síntomas típicos del cáncer de mama inflamatorio.
La regresión temporal o la fluctuación de los síntomas, espontáneamente o en respuesta a medicamentos o eventos hormonales, no deben considerarse de importancia en el diagnóstico. Se ha observado que el tratamiento con antibióticos o progesterona provoca una regresión temporal de los síntomas en ciertos casos. [7] [8] [9] [10] [11]
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El cáncer de mama inflamatorio es un cáncer aneuploide de alto grado , con mutaciones y sobreexpresión de p53 , [ cita requerida ] altos niveles de E-cadherina y función anormal de cadherina . A menudo se lo considera un cáncer . Un gran número de casos de IBC se presentan como cáncer de mama triple negativo (TNBC). Similar al TNBC, a diferencia del cáncer de mama con receptor hormonal positivo , existe una alta tasa de recaída y metástasis en los primeros tres años después de la presentación, con pocos eventos tardíos (cinco años o más).
El IBC se caracteriza por la presencia de células cancerosas en los linfáticos subdérmicos en la biopsia de piel. En consecuencia, el IBC siempre se clasifica en estadio IIIB o superior, ya que ese tipo de enfermedad localmente avanzada es un indicador pronóstico clásico.
Las búsquedas de biomoleculares características ha producido una amplia gama de posibles marcadores biológicos, tales como la pérdida de LIBC y WISP3 expresión . [ cita requerida ] El cáncer de mama inflamatorio es similar en muchos aspectos, tanto desde el punto de vista del pronóstico como del tratamiento, al cáncer de mama metastásico o en etapa tardía ; se puede distinguir de esos tipos de cáncer tanto por su huella molecular como por su presentación clínica. A nivel molecular, existe cierta similitud con el cáncer de páncreas . [ cita requerida ]
El estado de los receptores de estrógeno y progesterona suele ser negativo, lo que se corresponde con una supervivencia deficiente. Los tumores de IBF son altamente angiogénicos y vasculares , con altos niveles de expresión de VEGF y bFGF .
Varias proteínas y vías de señalización muestran un comportamiento de sustancias bioquímicas que puede considerarse paradójico , en comparación con su función en el tejido normal, así como en otros tipos de cáncer de mama.
La RhoC GTPasa está sobreexpresada, posiblemente relacionada con la sobreexpresión ( hipometilación ) de caveolina 1 y caveolina 2. La caveolina es, paradójicamente, promotora de tumores en IBF. La sobreexpresión de activación de la vía NF-κB puede contribuir al fenotipo inflamatorio.
La vía del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) suele estar activa en el cáncer de mama inflamatorio; esto tiene la implicación clínica de que la terapia dirigida a EGFR puede ser eficaz en el cáncer de mama inflamatorio. [13]
El IBC se presenta en todos los grupos de edad adulta. Si bien la mayoría de los pacientes tienen entre 40 y 59 años, la predilección por la edad es mucho menos pronunciada que en el cáncer de mama no inflamatorio. La tasa global es de 1,3 casos por 100.000; las mujeres negras (1,6) tienen la tasa más alta, las mujeres asiáticas y de las islas del Pacífico las tasas más bajas (0,7). [3]
La mayoría de los predictores de riesgo de cáncer de mama conocidos no se aplican al cáncer de mama inflamatorio. Puede estar asociado de forma levemente negativa con la duración acumulada de la lactancia. [14]
Si la inflamación contribuye al desarrollo de esta enfermedad sigue siendo un área de investigación en curso. [15]
La distribución por edades y la relación con la duración de la lactancia materna [ cita requerida ] sugiere la participación de las hormonas en la causa del IBC; sin embargo, existen diferencias significativas entre el IBC y otros cánceres de mama.
Por lo general, el IBC muestra niveles bajos de sensibilidad a los receptores de estrógeno y progesterona , lo que se corresponde con un resultado desfavorable. En los casos de IBC con estado positivo del receptor de estrógeno, se cree que el tratamiento antihormonal mejora el resultado
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Paradójicamente, algunos hallazgos sugieren que los fenotipos especialmente agresivos de IBC se caracterizan por un alto nivel de expresión del gen diana NF kappaB , que en condiciones de laboratorio puede ser modulado con éxito por estrógeno, pero no por tamoxifeno . [ cita requerida ]
La estadificación está diseñada para ayudar a organizar los diferentes planes de tratamiento y comprender mejor el pronóstico . La estadificación del IBC se ha adaptado para satisfacer las características específicas de la enfermedad. El IBC generalmente se diagnostica en una de estas etapas:
La cirugía ha tenido tradicionalmente un papel limitado en el tratamiento del IBC porque se considera esencialmente un cáncer sistémico. Sin embargo, el papel de la intervención quirúrgica se está reevaluando y ahora se considera una parte importante del proceso general de tratamiento. El tratamiento estándar para el cáncer de mama inflamatorio recién diagnosticado es recibir terapia sistémica antes de la cirugía. Lograr "no enfermedad" en las muestras quirúrgicas da el mejor pronóstico. La cirugía es mastectomía radical modificada. No se recomiendan la lumpectomía , segmentectomía o mastectomía con preservación de la piel . No se recomienda la cirugía reconstructiva inmediata . La cirugía inmediata "inicial" está contraindicada, ya que los resultados son mejores conprimero la quimioterapia neoadyuvante . Después de la cirugía, se recomienda la radioterapia en todos los casos, a menos que esté contraindicada. [17]
Debido a la naturaleza agresiva de la enfermedad, se recomienda encarecidamente que las personas con IBC sean atendidas por un especialista en IBC y por un equipo multidisciplinario de trabajadores de la salud.
Es fundamental que las personas con IBC busquen una terapia dirigida novedosa en un entorno de ensayo clínico. [18] En 2014, se informó que la terapia de combinación de tres modalidades : cirugía, quimioterapia y radiación , estaba infrautilizada en los EE. UU. [19] No se ha demostrado que los casos de IBC con receptores de estrógeno y progesterona positivos tengan un mejor pronóstico que los casos con receptores de hormonas negativos. [20] La respuesta patológica completa a la quimioterapia preoperatoria imparte un pronóstico más favorable que una respuesta patológica completa a la cirugía. [21] Pérdida de diploidíay la inflamación mamaria extensa en el primer examen clínico se asocia con un pronóstico de IBC significativamente peor. [22] Una ocurrencia premenopáusica de IBC tiene un pronóstico significativamente peor que un diagnóstico posmenopáusico. [ cita requerida ] En los casos posmenopáusicos, las mujeres delgadas tienen un pronóstico significativamente mejor que las mujeres obesas. [ citación necesitada ] Entre los pacientes con cáncer de mama con metástasis a distancia en el momento del diagnóstico (enfermedad en estadio IV), la supervivencia general (SG) es peor en pacientes con IBC que en aquellas con cánceres de mama no IBC. [dieciséis]
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