El nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio es una enfermedad rara de la piel que se presenta como pápulas rojas múltiples y discretas que tienden a fusionarse en placas lineales que siguen las líneas de Blaschko . Las placas pueden ser levemente verrugosas (psoriaform) o escamosas (similar a un eccema). ILVEN es causado por mutaciones somáticas que resultan en mosaicismo genético . [1] [2] [3] No existe cura, pero diferentes tratamientos médicos pueden aliviar los síntomas.
Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio | |
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Otros nombres | ILVEN |
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Placa lineal verrugosa siguiendo las líneas de Blaschko sobre la parte superior del brazo derecho de una niña |
Clasificación
ILVEN es una afección que normalmente solo afecta a un lado del cuerpo (unilateral). Por lo general, el lado izquierdo de los pacientes se ve afectado. La condición es persistente y se forma a lo largo de líneas características. Suele aparecer en una extremidad en la infancia o la niñez. Altman y Mehregan describieron seis rasgos característicos de ILVEN: (1) edad temprana de inicio, (2) predominio en mujeres (proporción 4: 1 mujer-hombre), (3) afectación frecuente de la pierna izquierda, (4) prurito o "picazón" (5) marcada refractariedad a la terapia y (6) una apariencia histológica psoriasiforme e inflamatoria distintiva. [4]
Genética
La mayoría de los casos son esporádicos, pero se ha descrito un caso familiar, con la condición que ocurre en una madre y su hija. [ cita requerida ]
También se ha propuesto que la activación de una mutación letal autosómica dominante que sobrevive al mosaicismo puede ser la causa de las lesiones. Las células mutadas pueden sobrevivir debido a la proximidad de las células normales. Otra teoría es que los elementos retrotransponibles pueden ser la causa de todas las afecciones de la piel a lo largo de las Líneas de Blashko. Algunos perros tienen una variación de pelaje basada en un mecanismo similar. [5]
La clasificación de la enfermedad tiene mucho que ver con la apariencia y localización de las lesiones ( características fenotípicas ). Como esta es una condición poco común, es posible que más de un genotipo pueda causar un fenotipo similar. Se han implicado diferentes genes, pero el número de pacientes estudiados en cada caso es muy bajo. [ cita requerida ] Existe alguna evidencia de que las interleucinas 1 y 6, el factor de necrosis tumoral α y la molécula de adhesión intercelular 1 están reguladas al alza en ILVEN, de manera similar a la psoriasis.
Histopatología
-Las placas se caracterizan histológicamente por hiperqueratosis que es un engrosamiento de la capa externa de la piel. La hiperqueratosis a menudo se asocia con una cantidad anormal de producción de queratina . También es característica la acantosis moderada, un engrosamiento del estrato espinoso con elongación de las crestas rete . [ cita requerida ]
- El rasgo histológico característico es la alternancia regular de áreas paraqueratósicas ligeramente elevadas sin una capa granular ( hipogranulosis ) y áreas ortoqueratósicas ligeramente deprimidas con una capa granular prominente ( hipergranulosis ). La hiperqueratosis ortoqueratósica se caracteriza por hiperqueratosis con células no nucleadas. La hiperqueratosis paraqueratósica se caracteriza por hiperqueratosis con células nucleadas.
- El área ortoqueratósica muestra un patrón de tejido de canasta.
- La dermis muestra dispersión de infiltrado inflamatorio crónico ( microabsceso de Munro ) dando en ocasiones un aspecto espongiforme.
Esto es muy similar a la psoriasis lineal, pero se ha observado que las enfermedades son entidades distintas mediante análisis inmunohistoquímicos. [6]
Inmunohistoquímica
Los pacientes con ILVEN con y sin psoriasis asociada, el número de núcleos positivos para Ki-67, tendía a ser menor que el que se encuentra típicamente en la psoriasis. [6] Además, el número de células positivas a la queratina-10 y la expresión de HLA-DR fue mayor en comparación con la psoriasis. En ILVEN sin psoriasis asociada, todos los subconjuntos de células T y las células que expresan receptores NK se redujeron en comparación con la psoriasis, excepto las células CD45RA +. En particular, la densidad de CD8 +, CD45RO + y CD2 +, CD94 y CD161 mostró una marcada diferencia entre ILVEN sin psoriasis y la propia psoriasis. Las células T relevantes en la patogénesis de la psoriasis están marcadamente reducidas en ILVEN sin psoriasis en comparación con la psoriasis.
Tratamiento
Los tratamientos informados incluyen agentes tópicos, dermoabrasión , crioterapia , terapia con láser y escisión quirúrgica. Estas terapias tienen una alta tasa de fracaso debido al alivio incompleto de los síntomas, la cicatrización o la recurrencia [ cita requerida ] .
Aunque es similar en apariencia, ILVEN no responderá a las terapias que se sabe que afectan la psoriasis. Puede ser muy difícil vivir con ILVEN, pero puede tratarse. El método más eficaz es la escisión total de la lesión. [7] La cirugía con láser de CO2 puede resurgir la piel para darle una apariencia plana, más suave y más normal, pero no elimina la lesión.
Historia
La condición más tarde conocida como ILVEN fue descrita por primera vez por Paul Gerson Unna en 1896. [8] ILVEN parece muy similar a la psoriasis . Sin embargo, no fue hasta 1971 que Altman y Mehregan describieron y definieron claramente el trastorno como una entidad distinta en un estudio de caso de 25 pacientes. [4] Dupre y Christol describieron los criterios histopatológicos en 1977. [9]
Epidemiología
ILVEN suele aparecer en la infancia o la primera infancia. La afección rara vez comienza en la edad adulta. ILVEN ocurre predominantemente en mujeres (proporción mujer-hombre, 4: 1) sin predominio racial.
Ver también
Referencias
- ^ Happle, R. (1995). "¿Qué es un nevo? Una definición propuesta de un término médico común". Dermatología . 191 (1): 1–5. doi : 10.1159 / 000246468 . PMID 8589475 .
- ^ Odom, Richard B .; Davidsohn, Israel; James, William D .; Henry, John Bernard; Berger, Timothy G .; Dirk M. Elston (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Freedberg; et al. (2003). Dermatología de Fitzpatrick en Medicina General (6ª ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
- ^ a b Altman J, Mehregan AH (1971). "Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio". Arco. Dermatol . 104 : 385–389. doi : 10.1001 / archderm.1971.04000220043008 .
- ^ Happle, R. (2002). "Elementos transponibles y las líneas de Blaschko: una nueva perspectiva". Dermatología . 204 : 4–7. doi : 10.1159 / 000051801 .
- ^ a b Vissers WH, Muys L, Erp PE, de Jong EM, van de Kerkhof PC (2004). "Diferenciación inmunohistoquímica entre nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio (ILVEN) y psoriasis". Eur J Dermatol . 14 (4): 216–220.
- ^ Binodini Behera; Basanti Devi; Bibhuti B Nayak; Bharti Sahu; Bhabani Singh y Manas R Puhan (2013). "Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio gigante: tratado con éxito con escisión de espesor total e injerto de piel" . Indian J Dermatol . 58 (6): 461–463. doi : 10.4103 / 0019-5154.119959 . PMC 3827519 . PMID 24249899 .
- ^ Unna, Paul Gerson (1896). La histopatología de las enfermedades de la piel . Nueva York, NY: Macmillan.
- ^ Dupre A, Christol B (1977). "Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio bilateral localizado en labio y con mínimas lesiones histológicas". Ana. Dermatol. Venereol . 104 : 163–4.
Otras lecturas
- "Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio | Centro de información de enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 25 de abril de 2017 .
enlaces externos
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Recursos externos |
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