Los franceses saltarines de Maine eran un grupo de leñadores del siglo XIX que presentaban un trastorno poco común de origen desconocido. [1] El síndrome implica un reflejo de sobresalto exagerado [2] que puede describirse como un "salto" incontrolable; las personas con esta afección pueden presentar movimientos repentinos en todas las partes del cuerpo. El síndrome del francés saltarín comparte algunos síntomas con otros trastornos de sobresalto.
Saltando franceses de Maine | |
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Especialidad | Genética Médica |
Los individuos con esta condición se encontraron por primera vez en la región del lago Moosehead de Maine , [3] y fueron descritos por primera vez por George Miller Beard en 1878.
Signos y síntomas
George Miller Beard registró a personas que obedecerían cualquier orden dada de repente, incluso si significaba golpear a un ser querido; los franceses saltarines parecían reaccionar de forma anormal a los estímulos repentinos. [3] Los síntomas más comunes y menos intensos consistieron en saltar, gritar y golpear. Estos individuos exhibieron explosiones escandalosas, y muchos se describieron a sí mismos como tímidos y con cosquillas. Otros casos involucraron ecolalia (repetición de vocalizaciones hechas por otra persona) y ecopraxia (repetición de movimientos hechos por otra persona). [4] [5] [6] Beard notó que los hombres eran "sugestionables" [7] y que "no podían evitar repetir la palabra o los sonidos que provenían de la persona que los ordenó más de lo que podían evitar golpear, soltar , lanzar, saltar o arrancar ". [7]
Causas
Se desconoce la causa del síndrome de los franceses saltadores. [8] Una teoría es que es una condición genética. [9] La observación de 50 casos encontró que el trastorno se localizaba y se concentraba de forma remota en las regiones del norte de Maine. Catorce de estos casos se encontraron en cuatro familias. [3] Se encontró otro conjunto de casos en una sola familia donde el padre, sus dos hijos y sus dos nietos exhibieron un comportamiento de "salto". [6]
También puede ser un síndrome ligado a la cultura o un hábito formado. Estos "saltadores" franceses vivían en una región muy remota y la mayoría eran leñadores. Este tipo de comunidad pequeña permitiría que la mayoría se adaptara a este tipo de reacción. Además, los casos en que muchos son tímidos pueden implicar que el "saltador" fue reforzado positivamente por la atención repentina como entretenimiento para un grupo. [4]
En 1885, Georges Gilles de la Tourette incluyó el síndrome de Jumping Frenchmen en la tipología de "tic convulsivo"; [7] Los estudios de la condición en la década de 1980 arrojan dudas sobre si el fenómeno era de hecho una condición física similar al síndrome de Tourette . La documentación de la observación directa de los "franceses saltarines" ha sido escasa, y aunque varios investigadores registraron pruebas en video que mostraban que la condición era real, MH y JM Saint-Hilaire concluyeron al estudiar a ocho personas afectadas que fue provocada por condiciones en sus campamentos madereros y era psicológico, no neurológico. [10]
Diagnóstico diferencial
El síndrome del francés saltador de Maine debe distinguirse de otras afecciones que involucran el reflejo de sobresalto o los tics .
El síndrome de Tourette se caracteriza por múltiples tics físicos (motores) y al menos un tic vocal (fónico). Existen muchas superposiciones cuando se comparan clínicamente, pero la respuesta anormal de "salto" siempre es provocada, a diferencia de los tics involuntarios en el síndrome de Tourette. [9]
Condiciones similares
- Latah es un trastorno que se encuentra en el sudeste asiático en el que la respuesta de sobresalto de uno es similar a un estado de trance con habla o movimientos repetitivos.
- Meryachenie es un trastorno que se encuentra en Siberia y que también muestra una acción similar a "saltar".
- La neurastenia es un trastorno con una respuesta de sobresalto durante los períodos de gran fatiga. [ cita requerida ]
- La hipereplexia es una rara enfermedad neurológica autosómica dominante. Los síntomas comienzan en la infancia con hipertonía , una tensión muscular anormal que disminuye la flexibilidad y un sobresalto exagerado en todas las edades de la vida. [9]
Historia
Beard tenía un interés único en los trastornos inusuales y aprovechó la oportunidad para observar la endémica en Maine. [9] Él registró "comportamientos de sobresalto, salto y tic-like" [7] entre los canadienses franceses y los leñadores que vivían cerca del lago Moosehead en el norte de Maine. [9] Publicó sus descripciones de los franceses saltarines en 1880, y creía que la condición era hereditaria. [7] El profesor de Historia de la Medicina Howard I. Kushner llama a la descripción de Beard "el estudio más influyente y detallado" de estos comportamientos. [7]
Según Kushner, el médico francés Jean-Martin Charcot eligió a su residente, Georges Gilles de la Tourette , para investigar la "relación entre los trastornos de tics y los comportamientos de salto y sobresalto reportados en Malasia, Siberia y Maine"; [11] Gilles de la Tourette tradujo las descripciones de Beard y las publicó un año después de los artículos de Beard. [7] En 1885, Tourette publicó "Estudio de una aflicción nerviosa", donde incluyó los trastornos de sobresalto en la tipología de lo que llamó "enfermedad de tic convulsivo", que incluía lo que más tarde se conocería como síndrome de Tourette. [7] [10] Kushner sostiene que ninguno de los pacientes estudiados por Tourette apoyó esta afirmación, [7] y dice que "muchos de sus contemporáneos refutaron la tipología de Gilles de la Tourette". [12]
Referencias
- ^ "Saltar franceses de Maine | Centro de información de enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 17 de abril de 2018 .
- ^ Howard R, Ford R (agosto de 1992). "De los saltadores franceses de Maine al trastorno de estrés postraumático: la respuesta de sobresalto en neuropsiquiatría". Psychol Med . 22 (3): 695–707. doi : 10.1017 / S0033291700038137 . PMID 1410093 .
- ^ a b c Stevens H (marzo de 1965). " " Saltar franceses de Maine. "Myriachit". Arco. Neurol . 12 : 311–4. doi : 10.1001 / archneur.1965.00460270087011 . PMID 14247390 .
- ^ a b Saint-Hilaire MH, Saint-Hilaire JM (mayo de 2001). "Saltar franceses de Maine". Mov. Desorden . 16 (3): 530. doi : 10.1002 / mds.1080 . PMID 11391751 .
- ^ Lanska DJ (2010). "Capítulo 33: la historia de los trastornos del movimiento". Handb Clin Neurol . Manual de neurología clínica. 95 : 501–46. doi : 10.1016 / S0072-9752 (08) 02133-7 . ISBN 9780444520098. PMID 19892136 .
- ^ a b Kunkle EC (abril de 1967). "Los" saltadores "de Maine: una reevaluación". Arco. Interno. Med . 119 (4): 355–8. doi : 10.1001 / archinte.1967.00290220105005 . PMID 6022518 .
- ↑ a b c d e f g h i Kushner (2000), pág. 22.
- ^ NORD
- ^ a b c d e Lanska DJ (junio de 2002). "Artículos clásicos de neurólogos estadounidenses del siglo XIX: una revisión crítica". J Hist Neurosci . 11 (2): 156–73. doi : 10.1076 / jhin.11.2.156.15196 . PMID 12122807 .
- ^ a b Saint-Hilaire M, Saint-Hilaire J, Granger L (1986). "Saltar franceses de Maine". Neurología . 36 (9): 1269–71. doi : 10.1212 / wnl.36.9.1269 . PMID 3528919 .
- ^ Kushner (2000), pág. 21.
- ^ Kushner (2000), pág. 25.
Bibliografía
Kushner, hola. ¿Un cerebro que maldice ?: Las historias del síndrome de Tourette . Prensa de la Universidad de Harvard, 2000. ISBN 0-674-00386-1
enlaces externos
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