La dermatosis ampollosa por IgA lineal es una rara enfermedad cutánea con ampollas mediada por el sistema inmunitario que se asocia frecuentemente con la exposición a medicamentos, especialmente a la vancomicina , y afecta por igual a hombres y mujeres. [2] : 135 Fue descrito por primera vez por Tadeusz Chorzelski en 1979 y se puede dividir en dos tipos: [3] : 587
- La enfermedad por IgA lineal del adulto es una enfermedad ampollosa autoinmunitaria adquirida que puede presentarse con un patrón clínico de vesículas indistinguibles de la dermatitis herpetiforme, o con vesículas y ampollas con apariencia de penfigoide ampolloso. [2] Esta enfermedad a menudo puede ser difícil de tratar incluso con medicamentos que suelen ser eficaces, como rituximab . [4]
- La enfermedad por IgA lineal infantil (también conocida como "Enfermedad ampollosa crónica de la infancia") es una enfermedad ampollosa adquirida y autolimitada que puede comenzar cuando el paciente tiene entre 2 y 3 años y generalmente remite a los 13 años. [2]
Dermatosis ampollosa por IgA lineal | |
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a) Erupción vesiculobullosa generalizada en las extremidades inferiores con elementos en forma de "collar de perlas"; (b) lesiones vesiculares diana en piel eritematosa que afectan el dorso de las manos; (c) ampollas con configuración de “collar de perlas” y costras en el área perioral; (d) lesiones vesiculares eritematosas parcialmente erosionadas en la cara posterior de ambos muslos; (e) vesículas que afectan el área vulvar en un niño. [1] | |
Especialidad | Inmunología , dermatología |
Micrografía : formación de ampollas subepidérmicas y neutrófilos
Ver también
Referencias
- ^ Genovese, Giovanni; Venegoni, Luigia; Fanoni, Daniele; Muratori, Simona; Berti, Emilio; Marzano, Angelo Valerio (2019). "Dermatosis ampollosa lineal IgA en adultos y niños: un estudio clínico e inmunopatológico de 38 pacientes" . Revista Orphanet de Enfermedades Raras . 14 (1): 115. doi : 10.1186 / s13023-019-1089-2 . ISSN 1750-1172 . PMC 6534856 . PMID 31126328 .
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- ^ a b c James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . (10ª ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Freedberg, et al. (2003). Dermatología de Fitzpatrick en Medicina General . (6ª ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ He Y, Shimoda M, Ono Y, Villalobos IB, Mitra A, Konia T, Grando SA, Zone JJ, Maverakis E (2015). "Persistencia de células B autorreactivas secretoras de IgA a pesar de múltiples medicamentos inmunosupresores, incluido el rituximab" . JAMA Dermatol . 151 (6): 646–50. doi : 10.1001 / jamadermatol.2015.59 . PMID 25901938 .
enlaces externos
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