El síndrome de hematuria por dolor en el lomo ( LPHS ) es la combinación de dolor debilitante unilateral o bilateral en el flanco y cantidades microscópicas o macroscópicas de sangre en la orina que de otro modo no tienen explicación. [1]
Síndrome de hematuria por dolor en el lomo | |
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Sección sagital del riñón y su cápsula. Se cree que el dolor en la LPHS es el resultado de la distensión de la cápsula renal . | |
Especialidad | Urología |
El síndrome de dolor en el lomo-hematuria (LPHS) es un trastorno poco definido que se caracteriza por dolor en el lomo (flanco) recurrente o persistente y hematuria que parece representar hemorragia glomerular. La mayoría de los pacientes presentan ambas manifestaciones, pero algunos presentan dolor lumbar o solo hematuria. Los episodios de dolor rara vez se asocian con fiebre baja y disuria, pero no hay infección del tracto urinario. Las principales causas de dolor en el costado y hematuria, como nefrolitiasis y coágulos de sangre, generalmente no están presentes. La arteriografía renal puede sugerir perfusión cortical alterada focalmente, mientras que la biopsia renal puede mostrar fibrosis intersticial y esclerosis arterial. [2]
El dolor suele ser intenso y, a menudo, se prescribe la terapia con narcóticos como una forma de controlar el dolor crónico. El sueño puede resultar difícil porque la posición supina aumenta la presión sobre el flanco. La aparición del dolor a menudo se asocia con náuseas y vómitos, lo que complica el manejo del dolor con opiáceos orales. [2]
Causa
Se desconoce la causa de LPHS. [1] Una teoría propone que es causada por una membrana basal glomerular delgada y una congestión tubular renal de glóbulos rojos (RBC) que conduce a inflamación del riñón y distensión de la fascia renal que resulta en dolor . [3]
Los investigadores han planteado la hipótesis de que el síndrome puede deberse a enfermedades de los vasos sanguíneos del riñón, espasmos de los vasos renales u otros trastornos hemorrágicos (coagulopatía). La hematuria en LPHS puede deberse a una membrana basal glomerular anormal (gruesa o delgada). La membrana basal glomerular es un tejido del riñón que filtra la sangre. Una membrana basal glomerular anormal puede permitir que los glóbulos rojos ingresen al espacio urinario. Debido a que los cálculos renales son tan comunes en personas con LPHS, los cristales en los túbulos renales también pueden influir en el sangrado y el dolor. [4]
Otras especulaciones sobre la causa incluyen [5]
- Nefropatía por IgA. Esta es una afección en la que una pequeña cantidad de un tipo de anticuerpo normal (llamado IgA) se atasca en el riñón a medida que pasa por el torrente sanguíneo. Esta es una afección crónica, que a veces desaparece por sí sola, pero ocasionalmente puede causar daño a los riñones. Una afección relacionada llamada nefropatía por IgM a veces puede causar dolor.
- Enfermedad de la membrana delgada. En esta afección, la membrana que filtra la sangre para producir orina es demasiado delgada y la sangre puede pasar a través de ella en cantidades muy pequeñas. En algunos casos de esta afección, hay dolor en los riñones, que generalmente ocurre en ataques de vez en cuando. Aunque esta condición puede ser dolorosa, la insuficiencia renal no parece ocurrir a largo plazo, por lo que el único problema real son los síntomas.
- Infección. En algunos casos, el síndrome de dolor lumbar-hematuria se produce después de una infección de la vejiga con afectación del riñón. Incluso cuando la infección ha sido tratada y ya no se pueden encontrar insectos en la orina, el dolor puede persistir durante 6 meses o incluso más en algunos casos.
- "Síndrome de hematuria-dolor de lomo clásico". Algunos pacientes no tienen ninguno de los diagnósticos anteriores. En estos casos, puede haber anomalías menores en una biopsia de riñón. Las pruebas de angiograma para observar los vasos sanguíneos en el riñón pueden mostrar un flujo sanguíneo anormal, tal vez causando un calambre como dolor. La causa no se comprende completamente. Ciertamente es [más común] en mujeres que en hombres, y puede haber influencias hormonales. Algunas mujeres encuentran que el dolor empeora en diferentes momentos de su ciclo menstrual, o aparece durante el embarazo, o si están tomando [anticonceptivos orales].
También se ha informado que es causada por gránulos microscópicos de oxilato de calcio en el glomérulo mismo, lo que hace que los vasos sanguíneos se rompan y aumenten la distensión de la cápsula renal. [2]
Esta condición puede persistir durante algunos años y puede durar toda la vida. No se producen daños en los riñones que provocan insuficiencia renal. [5] Sin embargo, debido a que LPHS es inusual en pacientes mayores de 60 años, algunos médicos creen que LPHS finalmente se resuelve. [2]
En este momento no se ha encontrado cura para esta enfermedad. LPHS es una enfermedad debilitante debido al dolor crónico y la incapacidad de saber controlar el aspecto glomerular . El dolor de LPHS puede empeorar con actos tan simples como viajar en automóvil y realizar actividades diarias. [2] Muchas personas con esta enfermedad no pueden mantener un empleo debido al dolor debilitante. [ cita requerida ] Una investigación no publicada del Dr. Ahmed Ghanem (quien ha atendido a más de 100 mujeres con LPHS encontró que la nefroptosis sintomática - SN (riñón hipermóvil) no tratada puede provocar LPHS. La nefropexia puede ayudar a aliviar los síntomas. Cólico renal severo causado por uréter torcido. Clásicamente, el dolor se alivia un poco al ir a cuatro patas con las caderas más altas que la cabeza. [ cita requerida ]
Diagnóstico
- LPHS se considera un diagnóstico de exclusión . El síndrome se presenta con hematuria (sangre en la orina) y dolor en el costado (una región de la espalda baja debajo de las costillas y arriba del hueso ilíaco ) que puede resultar de varias causas. Deben excluirse las causas no glomerulares de hemorragia (p. Ej., Infección urinaria, tumor o nefrolitiasis). No debe haber obstrucción del tracto urinario, confirmada por al menos dos procedimientos de imagen mientras hay dolor. [6]
- El diagnóstico del síndrome de dolor lumbar-hematuria (LPHS) ocurre cuando hay hematuria , el dolor recurrente o persistente es severo y se excluyen otras causas de hemorragia. Se pueden realizar análisis de orina para detectar niveles microscópicos de hematuria . La proteína también se encuentra comúnmente en la orina de pacientes con LPHS. A veces se realizan biopsias de riñón para buscar evidencia de hematuria glomerular, exceso de glóbulos rojos en los túbulos renales y para evaluar el ancho de la membrana basal glomerular. [4]
- La hematuria (más de 5 glóbulos rojos por campo de gran aumento) debe estar presente en prácticamente todos los análisis de orina y generalmente se caracteriza por glóbulos rojos dismórficos. [2]
- Dolor severo recurrente o persistente durante seis meses o más, que ocurre en los ángulos costovertebrales. [6]
Relación con el dolor pélvico crónico
LPHS tiene una superposición considerable con el síndrome de dolor pélvico crónico . [ cita requerida ]
Relación con la enfermedad de la membrana basal delgada
Se propone que una membrana basal glomerular delgada , como en la enfermedad de la membrana basal delgada , es el hallazgo característico en la biopsia renal , [3] pero no forma parte de la definición de síndrome.
Diagnóstico diferencial
- Cálculos renales
- Síndrome del cascanueces
- Nefropatía por IgA
- Cáncer del tracto genitourinario
- Dolor pélvico crónico
- Endometriosis
- Pielonefritis
Tratamiento
El tratamiento de LPHS varía considerablemente de un centro a otro. Como la afección es poco común y no se comprende bien, no existe un estándar de atención ampliamente adoptado . [ cita requerida ]
El tratamiento del síndrome de dolor lumbar-hematuria (LPHS) generalmente consiste en el manejo del dolor. Se pueden recetar narcóticos u opioides orales para ayudar a controlar el dolor. Los pacientes con dolor intenso pueden necesitar dosis altas de opioides a diario o casi a diario. En ocasiones, las personas con LPHS requieren hospitalización para recibir tratamiento con opioides intravenosos y controlar las náuseas. Otros tratamientos pueden incluir denervación, autotrasplante, neurectomía renal o nefrectomía. Desafortunadamente, los síntomas suelen reaparecer después de estos procedimientos. La evidencia limitada sugiere que los fármacos que inhiben la angiotensina pueden reducir la frecuencia y la gravedad de los episodios de dolor lumbar y hematuria macroscópica. [4]
Es común el manejo del dolor con analgesia con opiáceos y no opiáceos . Se cree que los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina son beneficiosos, [3] ya que reducen la presión intraglomerular y, presumiblemente, reducen la congestión tubular renal con glóbulos rojos . [ cita requerida ]
Posibles regímenes de tratamiento [7]
General
- Inhibición de la angiotensina
- Reducir el riesgo de nefrolitiasis.
Control de dolor
- Terapia con opioides
- Terapia hospitalaria
- Régimen de opioides intravenosos
- Fármacos antieméticos
- Manejo del prurito
- Terapia de mantenimiento entre las exacerbaciones del dolor
Terapia invasiva
- Sistema de administración de fármacos implantable
- Denervación renal quirúrgica
- Autotrasplante renal
- Nefrectomía (NO recomendado)
- Otras terapias invasivas (pero no probadas como efectivas)
- Frecuencia de radio de pulso
- Bloqueo del plexo celíaco
- Intraureteric capsaicina infusión
Algunos piensan que la cirugía ( autotrasplante ) es beneficiosa en individuos seleccionados [8] y es recomendada en algunos centros, pero generalmente se considera el último recurso. [9]
Los médicos desaconsejan la cirugía , ya que los síntomas de LPHS a menudo reaparecen después del autotrasplante. [9]
Epidemiología
LPHS figura como una enfermedad rara en la base de datos de enfermedades raras del Instituto Nacional de Salud de EE. UU. [10] Si bien no se dispone de cifras exactas en todo el mundo, la clínica de investigación primaria de LPHS ubicada en Ohio tiene más de 200 pacientes. Además, varios cientos de otros pacientes han sido reportados en un estudio en 2006. [11] La prevalencia de LPHS se estima [12] en aproximadamente 0.012 por ciento, lo que califica a LPHS como una enfermedad rara (prevalencia menor de 0.07 por ciento) según la Ley de Enfermedades Raras de 2002 . Los afectados suelen ser jóvenes, con una edad media de 31 años, y entre el 70% y el 80% son mujeres. [2]
Ver también
- Dolor pélvico
Referencias
- ↑ a b Pukenas BA, Zaslau S (2003). "Síndrome de hematuria de dolor en el lomo: serie de casos". WV Med J . 99 (5): 192–3. PMID 14959511 .
- ^ a b c d e f g "UpToDate" . www.uptodate.com .
- ^ a b c Hebert LA, Betts JA, Sedmak DD, Cosio FG, Bay WH, Carlton S (1996). "Síndrome de hematuria-dolor de lomo asociado con enfermedad de la membrana basal glomerular delgada y hemorragia en los túbulos renales" . Riñón Int . 49 (1): 168–73. doi : 10.1038 / ki.1996.23 . PMID 8770964 .
- ^ a b c Hebert, Luisiana. Síndrome de dolor de lomo-hematuria. En: Forman, JP (Ed). A hoy. Waltham, MA: UpToDate; 2012;
- ^ a b "Dolor en el lomo - síndrome de hematuria» Federación Nacional de Riñón " . www.kidney.org.uk . Archivado desde el original el 17 de diciembre de 2014 . Consultado el 10 de diciembre de 2014 .
- ^ a b "UpToDate" . www.uptodate.com .
- ^ Base de datos de soporte de decisiones clínicas basada en evidencia de UpToDate®
- ^ Chin JL, Kloth D, Pautler SE, Mulligan M (1998). "Autotrasplante renal para el síndrome de dolor de lomo-hematuria: seguimiento a largo plazo de 26 casos". J. Urol . 160 (4): 1232–5, discusión 1235–6. doi : 10.1016 / S0022-5347 (01) 62503-5 . PMID 9751325 .
- ^ a b Parnham AP, Low A, Finch P, Perlman D, Thomas MA (1996). "Dolor de injerto recurrente tras autotrasplante renal para el síndrome de hematuria de dolor en el lomo". Br J Urol . 78 (1): 25–8. doi : 10.1046 / j.1464-410x.1996.00455.x . PMID 8795395 .
- ^ "Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS - Proporcionar información sobre enfermedades raras o genéticas" . rarediseases.info.nih.gov .
- ^ Spetie DN, Nadasdy T, Nadasdy G, et al., Patogenia propuesta del síndrome de hematuria idiopática con dolor en el lomo. Am J Kidney Dis 2006; 47: 419
- ^ "UpToDate" .
enlaces externos
Clasificación | D |
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- Dolor en el lomo - Paciente Reino Unido