La lipasa lisosomal es una forma de lipasa que funciona intracelularmente , en los lisosomas .
lipasa A, ácido lisosomal, colesterol esterasa (enfermedad de Wolman) | ||||||
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Identificadores | ||||||
Símbolo | LIPA | |||||
Gen NCBI | 3988 | |||||
HGNC | 6617 | |||||
OMIM | 278000 | |||||
RefSeq | NM_000235 | |||||
UniProt | P38571 | |||||
Otros datos | ||||||
Número CE | 3.1.1.13 | |||||
Lugar | Chr. 10 q23.2-23.3 | |||||
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Importancia bioquímica
La función principal de la lipasa lisosomal es hidrolizar lípidos como los triglicéridos y el colesterol. [1] Estas grasas se transportan y degradan en ácidos grasos libres. Las lipasas lisosomales funcionan de manera óptima a un pH ácido que son complementarias con el ambiente que se encuentra en la luz lisosomal. [2] Se creía que estas enzimas solo hidrolizaban los lípidos que se encuentran en las membranas de los orgánulos y los lípidos extracelulares. Sin embargo, estudios recientes sugieren que las lipasas lisosomales también juegan un papel significativo en la degradación de los lípidos citosólicos, una característica que antes se limitaba a las lipasas neutras. [2] La capacidad del lisosoma para degradar un conjunto diverso de cargas se atribuye a la lipasa lisosomal y otras hidrolasas solubles. Estas enzimas incluyen sulfatasas, fosfatasas, peptidasas, glicosidasas y nucleasas. [3]
El papel bioquímico de estas enzimas se observa en diversas vías, específicamente en el catabolismo lipídico. A nivel intracelular, los subproductos liberados por la lipasa lisosomal se reciclan para el ensamblaje de la membrana y la producción de energía. [4] Además, estas enzimas participan en la producción de ácidos grasos específicos necesarios para la reprogramación metabólica de las células T de memoria CD8 +, la activación alternativa de macrófagos y la síntesis de mediadores de lípidos. [4] Como se observó, la degradación de estos lípidos es esencial para mantener la homeostasis dentro del cuerpo. La ausencia o disminución de la actividad de esta enzima podría provocar diversos trastornos metabólicos. [3]
Significación clínica
Deficiencia asociada con deficiencia de lipasa ácida lisosomal , enfermedad de Wolman y enfermedad por almacenamiento de éster de colesterol .
La clorpromazina es un inhibidor de la lipasa lisosomal. [5]
Un estudio de todo el genoma sugiere que la lipasa A lisosómica (ubicada en el cromosoma 10q23.31) está asociada con la enfermedad de las arterias coronarias en humanos. [6]
Referencias
- ^ Ding, Hao-ran; Wang, Jing-lin; Ren, Hao-zhen; Shi, Xiao-lei (12 de diciembre de 2018). "Lipometabolismo y glucometabolismo en enfermedades hepáticas" . BioMed Research International . 2018 : 1–7. doi : 10.1155 / 2018/1287127 . ISSN 2314-6133 . PMC 6530156 . PMID 31205932 .
- ^ a b Cuervo, Ana Maria (junio de 2013). "Prevención de la digestión de grasas lisosomales" . Biología celular de la naturaleza . 15 (6): 565–567. doi : 10.1038 / ncb2778 . PMID 23728462 - a través de Gale Academic OneFile.
- ^ a b Settembre, Carmine; Fraldi, Alessandro; Medina, Diego L .; Ballabio, Andrea (23 de abril de 2013). "Señales del lisosoma: un centro de control para el aclaramiento celular y el metabolismo energético" . Nature Reviews Biología celular molecular . 14 (5): 283-296. doi : 10.1038 / nrm3565 . ISSN 1471-0072 . PMC 4387238 . PMID 23609508 .
- ^ a b Zhang, Hanrui (junio de 2018). "Lipasa ácida lisosomal y metabolismo lipídico: nuevos mecanismos, nuevas preguntas y nuevas terapias" . Opinión actual en lipidología . 29 (3): 218-223. doi : 10.1097 / MOL.0000000000000507 . ISSN 0957-9672 . PMC 6215475 . PMID 29547398 .
- ^ Sauro VS, Klamut HJ, Lin CH, Strickland KP (1985). "Actividad lipasa de triacilglicerol lisosomal en mioblastos L6 y sus cambios en la diferenciación" . Biochem. J . 227 (2): 583–9. doi : 10.1042 / bj2270583 . PMC 1144878 . PMID 4004781 .
- ^ Wild PS, Zeller T, Schillert A, et al. (Mayo de 2011). "Un estudio de asociación de todo el genoma identifica LIPA como un gen de susceptibilidad para la enfermedad arterial coronaria" . Circ Cardiovasc Genet . 4 (4): 403–12. doi : 10.1161 / CIRCGENETICS.110.958728 . PMC 3157552 . PMID 21606135 . Archivado desde el original el 23 de febrero de 2013 . Consultado el 9 de agosto de 2011 .
enlaces externos
- lisosomal + ácido + lipasa, + humano en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .