Hernia diafragmática congénita
La hernia diafragmática congénita ( HDC ) es un defecto congénito del diafragma . El tipo más común de CDH es una hernia de Bochdalek ; otros tipos incluyen la hernia de Morgagni , la eventración del diafragma y los defectos del tendón central del diafragma. La malformación del diafragma permite que los órganos abdominales empujen hacia la cavidad torácica , lo que dificulta la formación adecuada de los pulmones . [ cita requerida ]
La HDC es una patología potencialmente mortal en los lactantes y una de las principales causas de muerte debido a dos complicaciones: hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar . [1] Los expertos no están de acuerdo sobre la importancia relativa de estas dos condiciones, y algunos se centran en la hipoplasia y otros en la hipertensión. [2] Los recién nacidos con HDC a menudo tienen dificultad respiratoria grave que puede poner en peligro la vida a menos que se trate adecuadamente.
La hernia de Bochdalek, también conocida como hernia diafragmática posterolateral, es la manifestación más común de HDC y representa más del 95% de los casos. En este caso, la anomalía del diafragma se caracteriza por un orificio en la esquina posterolateral del diafragma que permite el paso de las vísceras abdominales a la cavidad torácica. La mayoría de las hernias de Bochdalek (80-85%) ocurren en el lado izquierdo del diafragma, una gran proporción de los casos restantes ocurren en el lado derecho. Hasta la fecha, conlleva una alta mortalidad [3] y es un área activa de investigación clínica. [ cita requerida ]
Este raro defecto anterior del diafragma se denomina de forma variable hernia de Morgagni, retroesternal o paraesternal. Representa aproximadamente el 2% de todos los casos de HDC y se caracteriza por una hernia a través de los agujeros de Morgagni , que se encuentran inmediatamente adyacentes y posteriores al proceso xifoides del esternón . [4]
El diagnóstico de eventración diafragmática congénita se utiliza cuando hay un desplazamiento anormal (es decir, elevación) de parte o la totalidad de un diafragma intacto hacia la cavidad torácica. Este tipo raro de CDH ocurre porque en la región de la eventración el diafragma es más delgado, lo que permite que las vísceras abdominales sobresalgan hacia arriba. [ cita requerida ]
Esta afección a menudo se puede diagnosticar antes del nacimiento y , en ocasiones, la intervención fetal puede ayudar, según la gravedad de la afección. [5] Los bebés que nacen con hernia diafragmática experimentan insuficiencia respiratoria debido tanto a la hipertensión pulmonar como a la hipoplasia pulmonar. La primera condición es una restricción del flujo de sangre a través de los pulmones que se cree que es causada por defectos en el pulmón. La hipoplasia pulmonar o disminución del volumen pulmonar está directamente relacionada con la presencia de órganos abdominales en la cavidad torácica, lo que hace que los pulmones tengan un tamaño muy inferior al normal, especialmente en el lado de la hernia. [ cita requerida ]
