La hernia de Bochdalek es una de las dos formas de hernia diafragmática congénita , la otra forma es la hernia de Morgagni . Una hernia de Bochdalek es una anomalía congénita en la que existe una abertura en el diafragma del bebé que permite que los órganos normalmente intraabdominales (en particular el estómago y los intestinos) entren en la cavidad torácica. En la mayoría de las personas, el pulmón afectado se deformará [3] y la compresión pulmonar resultante puede poner en peligro la vida. Las hernias de Bochdalek ocurren con mayor frecuencia en el lado posterior izquierdo (85%, frente al 15% del lado derecho).
Hernia de Bochdalek | |
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"Bochdalek", en el triángulo lumbocostal , etiquetado en la parte inferior izquierda (subtítulos en alemán). | |
Especialidad | Cirugía Torácica |
Diagnóstico diferencial | Rotura diafragmática [1] |
Frecuencia | Rara [2] |
Las hernias de Bochdalek son raras. [2] Este tipo de hernia fue descrito por primera vez en 1754 por McCauley y posteriormente estudiado y nombrado en honor al patólogo checo Vincenz Alexander Bochdalek (1801-1883). [2]
Signos y síntomas
Niños
En los casos normales de hernia de Bochdalek, los síntomas a menudo se observan simultáneamente con el nacimiento del bebé. Algunos de los síntomas de una hernia de Bochdalek incluyen dificultad para respirar, respiración rápida y aumento de la frecuencia cardíaca. Además, si el bebé parece tener cianosis (piel teñida de azul), esto también puede ser una señal. [4] Otra forma de identificar a un bebé con hernia de Bochdalek es mirar el pecho inmediatamente después del nacimiento. Si el bebé tiene una hernia de Bochdalek, puede parecer que un lado de la cavidad torácica es más grande que el otro y / o el abdomen parece estar hundido. [5]
Adultos
Los síntomas rara vez se desarrollan en adultos. [1] Si se presentan síntomas, pueden ser vagos y estar relacionados con el tracto gastrointestinal. [1] Esto puede incluir dolor o signos de obstrucción intestinal . [2]
Causas
Lo más probable es que las hernias de Bochdalek se formen durante el proceso de crecimiento y la construcción de órganos durante el desarrollo fetal. Durante el desarrollo fetal, el diafragma se forma entre la séptima y la décima semana. Además, durante este tiempo, se forman el esófago, el estómago y los intestinos. Por lo tanto, una hernia de Bochdalek se forma por una malformación del diafragma o los intestinos se bloquean en la cavidad torácica durante la construcción del diafragma. Aunque estos son algunos de los factores que contribuyen a una hernia de Bochdalek, no tiene en cuenta todas las variables. Las hernias de Bochdalek, junto con las de Morgagni, son afecciones multifactoriales, lo que significa que hay muchas razones y múltiples variables que contribuyen a las malformaciones. Por ejemplo, en cada caso, podría haber condiciones genéticas o ambientales que pueden aumentar la probabilidad de este defecto congénito. [5]
Diagnóstico
Una forma de determinar si un bebé tiene de hecho una hernia de Bochdalek sería hacer que un pediatra le realizara un examen físico. También se puede realizar una radiografía de tórax para examinar las anomalías no solo de los pulmones, sino también del diafragma y el intestino. Además de estos, un médico también puede realizar un análisis de sangre, extrayendo sangre arterial para verificar y determinar qué tan bien está respirando el bebé y su capacidad para respirar. También se puede realizar una prueba cromosómica (realizada analizando la sangre) para determinar si el problema era genético o no. Los médicos también pueden realizar una ecografía del corazón (ecocardiograma) para evaluar la salud del corazón. [ cita requerida ]
Tratamiento
Niños
Hay diferentes vías de tratamiento disponibles. El primer paso del tratamiento incluye la admisión del bebé en la UCIN (Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales). [5] La vía de tratamiento preferida para la mayoría de las hernias de Bochdalek es que los bebés que ingresan en la UCIN se colocan en un ventilador mecánico para ayudar a respirar. Muy rara vez la hernia será lo suficientemente pequeña como para pasar desapercibida. Es más probable que sea asintomático si se encuentra en el lado derecho del pecho. Si el bebé no se puede estabilizar con tratamientos médicos y ventilación mecánica, la vía alternativa implica colocar a los bebés en una máquina de derivación cardíaca / pulmonar temporal, llamada ECMO , que significa oxigenación por membrana extracorpórea. [5] La ECMO permite que el oxígeno se regule en la sangre y luego bombee la sangre por todo el cuerpo. Normalmente, esta máquina se utiliza para estabilizar la condición del bebé. Se prefiere estabilizar al bebé antes de la cirugía, para minimizar las complicaciones, si es posible. El único tratamiento es la cirugía. [6]
Una vez que el bebé está estable y su estado ha mejorado, el diafragma se puede arreglar y los órganos extraviados pueden reubicarse en su posición correcta. Eso se hace mediante una reparación primaria donde el diafragma restante se estira para cubrir el orificio, o se divide un músculo abdominal para que se pueda usar para estirar sobre el orificio, y la última opción es con un parche de Gore-Tex , que tiene una mayor Riesgos de infección posterior o re-hernia. [5] Aunque estos son varios tratamientos para las hernias de Bochdalek, no garantizan que el bebé sobreviva. [5] Dado que el bebé debe pasar por algunos o todos los tratamientos anteriores, la estadía del bebé en el hospital suele ser más prolongada que la de un recién nacido "normal". Los bebés promedio que nacen con una hernia de Bochdalek permanecen en el hospital entre 23,1 y 26,8 días. [7] Un bebé que necesite someterse a ECMO tendrá una estadía más prolongada y probablemente un peor resultado que uno que se estabilizó sin ECMO. [ cita requerida ]
Adultos
Si el trastorno se diagnostica en un adulto y éste permanece asintomático no se requiere ningún tratamiento específico. [1] En los que presentan síntomas, la cirugía puede realizarse mediante un abordaje abierto o cerrado. [2]
Pronóstico
La hernia de Bochdalek puede ser una afección potencialmente mortal. Aproximadamente el 85,3% de los recién nacidos que nacen con una hernia de Bochdalek tienen un alto riesgo inmediato. [8] Los bebés que nacen con una hernia de Bochdalek tienen una "alta tasa de mortalidad debido a insuficiencia respiratoria". [9] Entre el 25 y el 60% de los bebés con una hernia de Bochdalek mueren. [7] Los pulmones, el diafragma y el sistema digestivo se están formando al mismo tiempo, por lo que cuando una hernia de Bochdalek permite que los órganos abdominales invadan la cavidad torácica en lugar de permanecer debajo del diafragma en la posición correcta, pone al bebé en una situación crítica. condición. Estos "cuerpos extraños" en la cavidad torácica comprimen los pulmones, perjudicando su correcto desarrollo y provocando hipoplasia pulmonar . [5] Dado que los pulmones de los bebés que padecen una hernia de Bochdalek tienen menos alvéolos que los pulmones normales, las hernias de Bochdalek son afecciones potencialmente mortales debido a la dificultad respiratoria . [5] Al igual que los pulmones, los intestinos también pueden tener problemas para desarrollarse correctamente. Si los intestinos están atrapados dentro de la cavidad torácica, es posible que los pulmones y los intestinos no estén recibiendo la cantidad de sangre que necesitan para mantenerse saludables y funcionar correctamente. [ cita requerida ]
El pronóstico más individualizado para los bebés depende de varios factores, incluido el lugar donde nace el bebé, la cantidad de hernia en la cavidad torácica, si el hígado también está en el tórax y otras malformaciones, incluidos defectos cardíacos. [10]
- Algunas instituciones usan una relación llamada Relación pulmón a cabeza (LHR) que se calcula midiendo el tamaño de la cabeza del bebé, comparándolo con el tamaño del volumen de pulmón observado. Una LHR> 1.0 se asocia con una mayor supervivencia. [11] [12] [13]
- Otras instituciones utilizan la LHR observada a esperada (O / E LHR), que compara la proporción esperada de tamaño de los pulmones para la gestación del feto y otras medidas, en comparación con la proporción observada de tamaño para sus pulmones / cabeza. [14] [15] Cuando se usa O / E LHR, la forma más leve es> 35%, lo que significa menos diferencia entre lo observado y lo esperado. Moderado se considera 25-35% y severo es <25%. [16] [17]
Para obtener los mejores resultados, el feto debe ser diagnosticado prenatalmente y nacer en un hospital terciario con capacidad de ECMO. [18] Los diferentes centros administran de manera diferente y tienen diferentes resultados. Algunas familias se trasladan temporalmente para estar en el centro quirúrgico de CDH de su elección.
Epidemiología
Las hernias de Bochdalek representan alrededor del 0,17% al 6% de todos los casos de hernia diafragmática cuando aparecen espontáneamente en adultos y aproximadamente uno de cada 2200 a 12,500 nacimientos cada año. [4] Los bebés que nacen con una hernia de Bochdalek tienen más probabilidades de tener otro defecto congénito causado por la hernia. Aproximadamente el veinte por ciento de los niños que nacen con una hernia de Bochdalek también tienen un defecto cardíaco congénito. Además, los bebés que nacen con esta afección también pueden tener otras anomalías. "Entre el cinco y el dieciséis [por ciento de los bebés] tienen una anomalía cromosómica". [5] En la mayoría de los casos, las hernias del lado izquierdo o hernias de Bochdalek tienen una proporción de 3: 2 de machos a hembras. En otras palabras, las hernias de Bochdalek son más comunes en los hombres.
Mnemotécnico
Una forma útil de recordar la localización de esta hernia frente a Morgagni es "Bochdalek está atrás ya la izquierda" (en relación con la localización posterolateral).
Referencias
- ^ a b c d Gue, RS; Winkler, L (enero de 2020). "Hernia de Bochdalek". PMID 30969589 . Cite journal requiere
|journal=
( ayuda ) - ^ a b c d e Brown, SR; Horton, JD; Trivette, E; Hofmann, LJ; Johnson, JM (febrero de 2011). "Hernia de Bochdalek en el adulto: demografía, presentación y manejo quirúrgico". Hernia: The Journal of Hernias and Abdominal Wall Surgery . 15 (1): 23–30. doi : 10.1007 / s10029-010-0699-3 . PMID 20614149 . S2CID 23777788 .
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- ^ a b Jeffrey, Mark E. y Wilbur A. Gorodetsky. "Hernia de Bochdalek adulta". Medind. 10, septiembre de 2004, consultado el 3 de febrero de 2007 < http://medind.nic.in/maa/t05/i3/maat05i3p284.pdf > Archivado el 11 de octubre de 2010 en Wayback Machine .
- ^ a b c d e f g h i "Hernia diafragmática". HealthSystems. 24 de noviembre de 2006. UVA Health. 3 de febrero de 2007. < http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_digest/diaphrag.cfm >.
- ↑ Larrazábal, Natasha. Hernia diafragmática, izquierda. 2003. Caracas-Venezuela. Hernia de diafragma. 6 de febrero de 2007 < http://www.thefetus.net/page.php?id=1218 > Archivado el 27 de julio de 2009 en Wayback Machine .
- ^ a b Hekmatnia, Ali y Kieran McHugh. "Hernia diafragmática congénita". EMedicine (2003). 8 de febrero de 2007 < http://www.emedicine.com/RADIO/topic187.htm >.
- ^ Klein, Jaquier M. "Estancias hospitalarias, gastos hospitalarios y muertes intrahospitalarias entre bebés con defectos de nacimiento seleccionados --- Estados Unidos, 2003". CENTROS PARA EL CONTROL Y LA PREVENCIÓN DE ENFERMEDADES. 19 de enero de 2007. 3 de febrero de 2007 < https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5602a1.htm >.
- ^ "Hernia". Encarta. 2006. Microsoft Corporation. 8 de febrero de 2007 < "Copia archivada" . Archivado desde el original el 31 de octubre de 2009 . Consultado el 31 de octubre de 2009 .CS1 maint: copia archivada como título ( enlace )>. 2009-10-31.
- ^ Chou HC, Tang JR, Lai HS, Tsao PN, Yau KI. Indicadores pronósticos de supervivencia en lactantes con hernia diafragmática congénita. J Formos Med Assoc. 2001; 100 (3): 173-175.
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- ^ https://fetus.ucsf.edu/cdh#a2
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- ^ https://www.texaschildrens.org/sites/default/files/uploads/documents/outcomes/standards/CDH_Dec2017.pdf
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enlaces externos
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