La hipoplasia pulmonar es el desarrollo incompleto de los pulmones , lo que resulta en un número o tamaño anormalmente bajo de segmentos broncopulmonares o alvéolos . Una malformación congénita , ocurre con mayor frecuencia como consecuencia de otras anomalías fetales que interfieren con el desarrollo normal de los pulmones. La hipoplasia pulmonar primaria ( idiopática ) es rara y, por lo general, no se asocia con otras anomalías maternas o fetales.
Hipoplasia pulmonar | |
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Otros nombres | Hipoplasia pulmonar primaria familiar |
Esta condición se hereda de manera autosómica recesiva. | |
Especialidad | Neumología |
La incidencia de hipoplasia pulmonar varía de 9 a 11 por 10 000 nacidos vivos y 14 por 10 000 nacimientos. [1] La hipoplasia pulmonar es una causa relativamente común de muerte neonatal . [2] También es un hallazgo común en los mortinatos , aunque no se considera una causa de estos.
Causas
Las causas de la hipoplasia pulmonar incluyen una amplia variedad de malformaciones congénitas y otras afecciones en las que la hipoplasia pulmonar es una complicación. [1] Estos incluyen hernia diafragmática congénita , malformación adenomatoide quística congénita , hidronefrosis fetal , síndrome de regresión caudal , tumor mediastínico y teratoma sacrococcígeo con un componente grande dentro del feto. [3] [4] [5] [6] Las masas grandes del cuello (como el teratoma cervical ) también pueden causar hipoplasia pulmonar, presumiblemente al interferir con la capacidad del feto para llenar sus pulmones. En presencia de hipoplasia pulmonar, no es probable que el procedimiento EXIT para rescatar a un bebé con una masa en el cuello tenga éxito. [7]
La hidropesía fetal puede ser una causa [8] o, por el contrario, una complicación. [9]
La hipoplasia pulmonar se asocia con oligohidramnios a través de múltiples mecanismos. Ambas condiciones pueden resultar de un bloqueo de la vejiga urinaria . El bloqueo evita que la vejiga se vacíe y la vejiga se vuelve muy grande y llena. El gran volumen de la vejiga llena interfiere con el desarrollo normal de otros órganos, incluidos los pulmones. La presión dentro de la vejiga se vuelve anormalmente alta, lo que causa una función anormal en los riñones y, por lo tanto, una presión anormalmente alta en el sistema vascular que ingresa a los riñones. Esta alta presión también interfiere con el desarrollo normal de otros órganos. Un experimento en conejos demostró que el oligohidramnios también puede causar PH directamente. [10]
La hipoplasia pulmonar se asocia con la dextrocardia de parada embrionaria en el sentido de que ambas afecciones pueden ser el resultado de errores tempranos de desarrollo, lo que da lugar a trastornos cardíacos congénitos .
La HP es una causa directa común de muerte neonatal resultante de la hipertensión inducida por el embarazo . [11]
Diagnóstico
El diagnóstico médico de hipoplasia pulmonar en el útero puede usar imágenes, generalmente ultrasonido o resonancia magnética . [12] [13] La extensión de la hipoplasia es un factor pronóstico muy importante. [14] Un estudio de 147 fetos (49 normales, 98 con anomalías) encontró que una medida simple, la relación entre la longitud del pecho y la longitud del tronco ( torso ), era un predictor útil de la dificultad respiratoria posnatal . [15] En un estudio de 23 fetos, las diferencias sutiles observadas en las resonancias magnéticas de los pulmones fueron informativas. [16] En un estudio de 29 fetos con sospecha de hipoplasia pulmonar, el grupo que respondió a la oxigenación materna tuvo un resultado más favorable. [17]
La hipoplasia pulmonar también se diagnostica clínicamente.
Gestión
El manejo tiene tres componentes: intervenciones antes del parto, momento y lugar del parto y terapia después del parto.
En algunos casos, se dispone de terapia fetal para la afección subyacente; esto puede ayudar a limitar la gravedad de la hipoplasia pulmonar. En casos excepcionales, la terapia fetal puede incluir cirugía fetal . [18] [19]
Un informe de caso de 1992 de un bebé con un teratoma sacrococcígeo (SCT) informó que el SCT había obstruido la salida de la vejiga urinaria provocando que la vejiga se rompiera en el útero y llenara el abdomen del bebé con orina (una forma de ascitis ). El resultado fue bueno. El bebé tenía riñones y pulmones normales, lo que llevó a los autores a concluir que la obstrucción se produjo al final del embarazo y a sugerir que la ruptura pudo haber protegido al bebé de las complicaciones habituales de dicha obstrucción. [20] Posteriormente a este informe, se intentó el uso de un procedimiento de derivación vesicoamniótica (VASP), con un éxito limitado. [21] [22] [23]
A menudo, un bebé con un alto riesgo de hipoplasia pulmonar tendrá un parto planificado en un hospital especializado como (en los Estados Unidos ) un hospital de referencia terciario con una unidad de cuidados intensivos neonatales de nivel 3 . El bebé puede requerir reanimación y terapia avanzadas inmediatas. [24]
Puede ser necesario un parto temprano para rescatar al feto de una afección subyacente que está causando hipoplasia pulmonar. Sin embargo, la hipoplasia pulmonar aumenta los riesgos asociados con el parto prematuro , porque una vez que nace , el bebé requiere una capacidad pulmonar adecuada para mantener la vida. La decisión de dar a luz temprano incluye una evaluación cuidadosa de hasta qué punto retrasar el parto puede aumentar o disminuir la hipoplasia pulmonar. Es una elección entre un manejo expectante y un manejo activo . Un ejemplo es la malformación adenomatoide quística congénita con hidropesía ; la insuficiencia cardíaca inminente puede requerir un parto prematuro. [25] El oligohidramnios severo de inicio temprano y de larga duración, como puede ocurrir con la rotura prematura de membranas temprana , puede causar HP cada vez más grave; si el parto se pospone muchas semanas, la HP puede volverse tan grave que resulte en la muerte neonatal. [26]
Después del parto, la mayoría de los bebés afectados requerirán oxígeno suplementario. Algunos bebés gravemente afectados pueden salvarse con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). [27] No todos los hospitales de especialidades tienen ECMO, y la ECMO se considera la terapia de último recurso para la insuficiencia pulmonar. [28] Una alternativa a la ECMO es la ventilación oscilatoria de alta frecuencia . [29]
Historia
En 1908, Maude Abbott documentó la hipoplasia pulmonar que se producía con ciertos defectos del corazón. [30] En 1915, Abbott y JC Meakins demostraron que la hipoplasia pulmonar era parte del diagnóstico diferencial de la dextrocardia . [31] En 1920, décadas antes del advenimiento de las imágenes prenatales, la presencia de hipoplasia pulmonar se tomó como evidencia de que las hernias diafragmáticas en los bebés eran congénitas, no adquiridas. [32]
Ver también
- Secuencia de Potter
- Síndrome del vientre en ciruela pasa
Referencias
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enlaces externos
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