Un tumor mülleriano mixto maligno , también conocido como tumor mesodérmico mixto maligno ( MMMT ) es un cáncer que se encuentra en el útero , los ovarios, las trompas de Falopio y otras partes del cuerpo que contienen carcinomatosos ( tejido epitelial ) y sarcomatosos ( tejido conectivo ). componentes. Se divide en dos tipos, homólogos (en los que el componente sarcomatoso está formado por tejidos que se encuentran en el útero como el endometrio , el músculo fibroso y / o liso).tejidos) y un tipo heterólogo (formado por tejidos que no se encuentran en el útero, como cartílago , músculo esquelético y / o hueso ). Los MMMT representan entre el dos y el cinco por ciento de todos los tumores derivados del cuerpo del útero y se encuentran predominantemente en mujeres posmenopáusicas con una edad promedio de 66 años. Los factores de riesgo son similares a los de los adenocarcinomas e incluyen obesidad , terapias con estrógenos exógenos y nuliparidad . Los factores de riesgo menos conocidos pero potenciales incluyen la terapia con tamoxifeno y la irradiación pélvica. [1]
Tumor mülleriano mixto | |
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Otros nombres | Tumor mesodérmico mixto maligno (MMMT) |
Especialidad | Oncología , ginecología |
Clasificación
Existe un debate sobre el nombre de MMMT; el término carcinosarcoma se usó anteriormente para describir lesiones con tumores homólogos, y "tumor mülleriano mixto maligno" o "tumor mesodérmico mixto" se usó para describir tumores heterólogos. Mientras que el "carcinosarcoma" ahora se considera estándar, el "tumor mülleriano mixto maligno" tiene una larga historia en la literatura ginecológica y se espera que continúe utilizándose. La cuestión del nombre refleja hasta cierto punto las características histológicas y el desarrollo de los tumores, en los que se cree que los diferentes tipos de tejidos se desarrollan por separado y se unen en una sola masa (la teoría de la "colisión"), que un adenocarcinoma estimula al estroma a crear un tumor (la teoría de la "composición"), o que el tumor es el resultado de una célula madre que se diferencia en diferentes tipos de células (la teoría de la "combinación"). [1] Los tumores de "colisión" normalmente se reconocen fácilmente y no se consideran verdaderos MMMT; La teoría de la "combinación" es la más extendida y se debe a la evidencia de que los tumores se desarrollan a partir de una sola línea de células, desarrollándose de una manera similar al fondo del útero desde el conducto de Müller , primero de una célula madre a una población. de células, que luego se diferencia en componentes epiteliales y estromales. [1] [2]
Existe evidencia de que algunos tumores se explican mejor mediante la teoría de la composición, debido a la naturaleza agresiva de las células epiteliales involucradas que tienden a hacer metástasis mucho más fácilmente que el componente sarcomal. El comportamiento del MMMT en general está más relacionado con el tipo y grado del epitelio que con el sarcoma, lo que sugiere que la porción sarcomal es un "espectador" atípico que el principal impulsor del tumor. A pesar de esto, cuando se comparan los tumores puramente endometriales con los MMMT, el tumor MMMT tiende a tener un peor pronóstico. [1]
Morfología
En apariencia macroscópica, los MMMT son más carnosos que los adenocarcinomas , pueden ser voluminosos y polipoides y, a veces, sobresalen a través del orificio cervical . En histología , los tumores consisten en adenocarcinoma (endometrioide, seroso o de células claras) mezclado con elementos mesenquimales malignos ( sarcoma ); alternativamente, el tumor puede contener dos componentes epiteliales y mesenquimales distintos y separados. Los componentes sarcomatosos también pueden imitar tejidos extrauterinos (p. Ej., Músculo estriado, cartílago, tejido adiposo y hueso). Las metástasis suelen contener solo componentes epiteliales.
Pronóstico
El resultado de los MMMT se determina principalmente por la profundidad de la invasión y el estadio. Como ocurre con los carcinomas de endometrio, el pronóstico está influenciado por el grado y tipo de adenocarcinoma, siendo el más pobre con diferenciación serosa. Los MMMT son muy malignos; un tumor en estadio I tiene una tasa de supervivencia esperada a cinco años del 50%, mientras que la tasa de supervivencia general a cinco años es inferior al 20%. [1]
La estadificación de los MMMT uterinos es la siguiente: [3]
- Estadio I. El carcinoma se limita al cuerpo del útero en sí.
- Estadio II. El carcinoma afecta el cuerpo y el cuello uterino .
- Estadio III. El carcinoma se extiende fuera del útero pero no fuera de la pelvis menor .
- Estadio IV. El carcinoma se extiende fuera de la pelvis verdadera o afecta la mucosa de la vejiga o el recto.
Una revisión Cochrane [4] indica que las mujeres con carcinosarcoma uterino en estadio alto (estadio 3 o 4) que fueron tratadas con quimioterapia combinada que incluía ifosfamida, tenían un riesgo menor de progresión de la enfermedad y muerte que las mujeres tratadas con ifosfamida sola. Sin embargo, más mujeres experimentaron efectos secundarios con la terapia combinada que con la ifosamida sola. La radioterapia en el abdomen no se asoció con una mejor supervivencia.
Referencias
- ↑ a b c d e Siegal GP, Chhieng DC (2005). Actualizaciones en patología diagnóstica . Berlín: Springer. págs. 12-14 . ISBN 0-387-25357-2.
- ^ Abeln EC, Smit VT, Wessels JW, de Leeuw WJ, Cornelisse CJ, Fleuren GJ (diciembre de 1997). "Evidencia genética molecular para la hipótesis de conversión del origen de los tumores malignos mixtos de Müller". La Revista de Patología . 183 (4): 424–31. doi : 10.1002 / (SICI) 1096-9896 (199712) 183: 4 <424 :: AID-PATH949> 3.0.CO; 2-L . PMID 9496259 .
- ^ Aster J, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2009). Base patológica de la enfermedad de Robbins y Cotran . Filadelfia: Saunders. ISBN 978-1-4160-3121-5.
- ^ Galaal K, van der Heijden E, Godfrey K, Naik R, Kucukmetin A, Bryant A, et al. (Febrero de 2013). "Radioterapia y / o quimioterapia adyuvantes después de la cirugía de carcinosarcoma uterino" . La base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas (2): CD006812. doi : 10.1002 / 14651858.cd006812.pub3 . PMC 6457622 . PMID 23450572 .
enlaces externos
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