La proteína proteolípida de mielina ( PLP o lipofilina ) [1] es la principal proteína de mielina del sistema nervioso central (SNC). Desempeña un papel importante en la formación o mantenimiento de la estructura multilaminar de la mielina. La vaina de mielina es una membrana de varias capas, exclusiva del sistema nervioso , que funciona como aislante para aumentar en gran medida la eficiencia de la conducción de impulsos axonales . [2]
Proteína proteolípida de mielina (PLP o lipofilina) | ||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Identificadores | ||||||||
Símbolo | Myelin_PLP | |||||||
Pfam | PF01275 | |||||||
InterPro | IPR001614 | |||||||
INTELIGENTE | SM00002 | |||||||
PROSITE | PDOC00497 | |||||||
|
En los seres humanos, las mutaciones puntuales en PLP son la causa de la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher (PMD), un trastorno neurológico del metabolismo de la mielina. En los animales, las enfermedades desmielinizantes como el ratón 'jimpy' o el perro 'cachorro tembloroso' también son causadas por mutaciones en PLP.
PLP es una proteína hidrófoba [3] altamente conservada de 276 a 280 aminoácidos que parece contener cuatro segmentos transmembrana, dos enlaces disulfuro y que se une covalentemente a lípidos (al menos seis grupos palmitato en mamíferos). [4] El PLP está muy relacionado con GPM6A , una glicoproteína de la membrana neuronal . [5]
Proteínas humanas que contienen este dominio
Ver también
Referencias
- ^ Dautigny A, Popot JL, Pham Dinh D (1991). "Proteolípido de mielina principal: la topología de 4-alfa-hélice". J. Membr. Biol . 120 (3): 233–246. doi : 10.1007 / BF01868534 . PMID 1711121 . S2CID 24450880 .
- ^ Kitamura K, Sakamoto Y, Yoshimura K, Nishijima T, Uyemura K (1987). "Secuencia completa de aminoácidos de la proteína PO en mielina del nervio periférico bovino". J. Biol. Chem . 262 (9): 4208–4214. PMID 2435734 .
- ^ Stoffel W., Schliess F. (1991). "Evolución de las proteínas de la membrana integral de mielina del sistema nervioso central". Biol. Chem. Hoppe-Seyler . 372 (9): 865–874. doi : 10.1515 / bchm3.1991.372.2.865 . PMID 1722981 .
- ^ Weimbs T., Stoffel W. (1992). "Proteolipid protein (PLP) de la mielina del SNC: posiciones de residuos de cisteína libres, unidos por enlaces disulfuro y unidos por tioéster de ácidos grasos e implicaciones para la topología de la membrana de PLP". Bioquímica . 31 (49): 12289-12296. doi : 10.1021 / bi00164a002 . PMID 1281423 .
- ^ Yan Y, Lagenaur C, Narayanan V (1993). "Clonación molecular de M6: identificación de una familia de genes PLP / DM20". Neurona . 11 (3): 423–431. doi : 10.1016 / 0896-6273 (93) 90147-J . PMID 8398137 . S2CID 46719251 .