Defecto del tabique auricular ostium primum

Condición médica

Defecto del tabique auricular ostium primum
Otros nombres	Defecto del cojín endocárdico
Dibujo esquemático que muestra la ubicación de diferentes tipos de ASD, la vista es en una aurícula derecha abierta. HV : ventrículo derecho; VCS : vena cava superior; VCI : vena cava inferior; 1 : defecto del seno venoso superior; 2 : defecto del seno venoso inferior; 3 : defecto secundum; 4 : defecto que afecta al seno coronario; 5 ; defecto primum.
Especialidad	Genética Médica

El defecto del tabique auricular ostium primum es un defecto del tabique auricular a nivel de las válvulas tricúspide y mitral . Esto a veces se conoce como defecto del cojín endocárdico porque a menudo afecta al cojín endocárdico , que es la parte del corazón donde el tabique auricular se une al tabique ventricular y la válvula mitral se une a la válvula tricúspide.

Los defectos del cojín endocárdico se asocian con anomalías de las válvulas auriculoventriculares (la válvula mitral y la válvula tricúspide ). Estos incluyen la válvula mitral hendida y la válvula auriculoventricular única (una única válvula grande y deformada que fluye hacia el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo).

Los defectos del cojín endocárdico son el defecto cardíaco congénito más común asociado con el síndrome de Down .

Signos y síntomas

En el ECG, generalmente se encuentra una desviación del eje a la izquierda en la ASD de ostium primum, pero es característico un patrón RSR (patrón M) en V1. La división fija del segundo ruido cardíaco (S2) ocurre debido al llenado igual de las aurículas izquierda y derecha durante todas las fases del ciclo respiratorio. ^{[ cita requerida ]}

ECG de un paciente con CIA por Ostium primum

Los pacientes con defectos del tabique auricular pueden tener fibrilación auricular , taquicardia auricular o aleteo auricular , pero estos ritmos cardíacos anormalesgeneralmente no se ven hasta que el individuo afectado envejece. Las características que también se ven en el ECG incluyen agrandamiento de la aurícula derecha y grados variables de bloqueo auriculoventricular. Cuando se sospecha que una persona tiene un TEA basándose en los hallazgos de un bloqueo de rama derecha incompleto con rSr 'o rSR', se debe examinar el QRS del plano frontal. El QRS del plano frontal es la pista más útil para distinguir entre un ASD ostium secundum y un ASD ostium primum. En los defectos primum, la desviación del eje a la izquierda se observa en la mayoría de los pacientes con un eje de> -30 grados y muy pocos pacientes tienen desviación del eje a la derecha. En contraste, los defectos de ostium secundum tienen un eje entre 0 grados y 180 grados con la mayoría de los casos a la derecha de 100 grados. ^{[ cita requerida ]}

En el ECG anterior, puede ver un ejemplo del patrón rSR 'en V1 con una R' mayor que S con inversión de la onda T que se ve comúnmente en la hipertrofia del ventrículo derecho con sobrecarga de volumen. ^{[ cita requerida ]}

Diagnóstico

Clasificación

Un defecto en el ostium primum se clasifica ocasionalmente como un defecto del tabique auricular , ^[1] pero se clasifica más comúnmente como un defecto del tabique auriculoventricular . ^{[2] [3]}

Tratamiento

Las CIA hemodinámicamente significativas (relación de flujo 1,5: 1) son lo suficientemente grandes como para cerrarse quirúrgicamente. El pronóstico a largo plazo es excelente. La hipertensión pulmonar con inversión de la derivación es una contraindicación para la cirugía; sin embargo, la hipertensión pulmonar con frecuencia se puede tratar con medicamentos. El agujero se puede cerrar de forma segura con un buen pronóstico a largo plazo. ^{[ cita requerida ]}

Referencias

Notas

1. "Tipos de defecto del tabique auricular - Clínica Mayo" . Consultado el 14 de octubre de 2007 .
2. Arreglo, James D .; Dudek, Ronald W. (1998). Embriología . Baltimore: Williams y Wilkins. págs.  52 . ISBN 978-0-683-30272-1.
3. Q21.2

Fuentes

• Pryor R, Woodwork MB, Blount SG: Cambios electrocardiográficos en los defectos del tabique auricular: defecto de Ostium Secundum versus Ostium Primum. Am Heart J 58: 689, 1959.

enlaces externos

Clasificación	D CIE - 10 : Q21.2 ICD - 9-CM : 745,6 Enfermedades DB : 1090
Recursos externos	eMedicine : ped / 1685

 Este artículo incorpora texto disponible bajo la licencia CC BY-SA 3.0 .