otoesclerosis
La otosclerosis es una afección del oído medio en la que uno o más focos de hueso esponjoso colocado irregularmente reemplazan parte de la capa encondral normalmente densa de la cápsula ótica ósea en el laberinto óseo . Esta afección afecta a uno de los huesecillos (el estribo ) y provoca pérdida de la audición , tinnitus , vértigo o una combinación de síntomas. [1] [2] El término otosclerosis es algo inapropiado. Gran parte del curso clínico se caracteriza por cambios óseos transparentes en lugar de escleróticos, por lo que la enfermedad también se conoce como otospongiosis .
La palabra otosclerosis deriva del griego ὠτός ( ōtos ), genitivo de οὖς ( oûs ) "oreja" [3] + σκλήρωσις ( sklērōsis ), "endurecimiento". [4]
La forma principal de pérdida auditiva en la otosclerosis es la pérdida auditiva conductiva (CHL), en la que los sonidos llegan al tímpano pero se transfieren de forma incompleta a través de la cadena osicular en el oído medio y, por lo tanto, en parte no llegan al oído interno ( cóclea ). Esto puede afectar un oído o ambos oídos. En la audiometría , la pérdida auditiva es característicamente de baja frecuencia, y las frecuencias más altas se ven afectadas más tarde. [5]
También se ha observado pérdida auditiva neurosensorial (SNHL, por sus siglas en inglés) en pacientes con otosclerosis; esto suele ser una pérdida de alta frecuencia y generalmente se manifiesta tarde en la enfermedad. El vínculo causal entre la otosclerosis y la SNHL sigue siendo controvertido. Durante el siglo pasado, destacados otólogos e investigadores neurotológicos han discutido si el hallazgo de SNHL al final del curso de la otosclerosis se debe a la otosclerosis o simplemente a la presbiacusia típica . [ cita requerida ]
La mayoría de los pacientes con otosclerosis notan tinnitus (ruido en la cabeza) hasta cierto punto. La cantidad de tinnitus no está necesariamente relacionada con el grado o tipo de discapacidad auditiva. El tinnitus se desarrolla debido a la irritación de las delicadas terminaciones nerviosas del oído interno. Dado que el nervio transporta el sonido, esta irritación se manifiesta como zumbidos, rugidos o zumbidos. Suele empeorar cuando el paciente está fatigado, nervioso o en un ambiente tranquilo. [ cita requerida ]
La otosclerosis puede ser causada por factores genéticos y ambientales, como una infección viral (como el sarampión). [6] [7] [8] Se ha encontrado ácido ribonucleico del virus del sarampión en la base del estribo en la mayoría de los pacientes con otosclerosis. [9] Las poblaciones que han sido vacunadas contra el sarampión tuvieron una reducción significativa en la otosclerosis. [10] Si bien la enfermedad se considera hereditaria, su penetración y el grado de expresión son tan variables que puede ser difícil detectar un patrón de herencia. La mayoría de los genes implicados se transmiten de forma autosómica dominante.Moda. Un análisis de todo el genoma asocia la otosclerosis con la variación en el gen RELN . [11]
