Un fibroelastoma papilar es un tumor primario del corazón que generalmente involucra una de las válvulas del corazón . Los fibroelastomas papilares, aunque generalmente se consideran raros, constituyen aproximadamente el 10 por ciento de todos los tumores primarios del corazón. [1] Son el tercer tipo más común de tumor primario del corazón, [2] detrás de los mixomas cardíacos y los lipomas cardíacos .
Fibroelastoma papilar | |
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Micrografía de bajo aumento de un fibroelastoma papilar de válvula aórtica extirpado que muestra las papilas ramificadas avasculares características , tinción H&E | |
Especialidad | Oncología , cardiología |
Signos y síntomas
Un fibroelastoma papilar generalmente se considera patológicamente benigno, [3] sin embargo, la obstrucción del flujo de salida o embolia puede estar asociada con síncope , [4] dolor torácico , ataque cardíaco , accidente cerebrovascular [5] [6] y muerte cardíaca súbita .
Los síntomas debidos a los fibroelastomas papilares se deben generalmente a efectos mecánicos del tumor o a la embolización de una parte del tumor a un órgano distal. En particular, el dolor de pecho o el síncope pueden deberse a la oclusión transitoria de la arteria coronaria principal izquierda por el tumor, [7] mientras que un ataque cardíaco o muerte cardíaca súbita pueden deberse a la embolización de una porción del tumor en una arteria coronaria. [8]
Diagnóstico
El fibroelastoma papilar suele detectarse y diagnosticarse con precisión mediante imágenes . El diagnóstico se confirma mediante patología . Histológicamente , los fibroelastomas papilares tienen papilas avasculares ramificadas , compuestas de colágeno , que están cubiertas por endotelio . [ cita requerida ]
Tratamiento
Si el tumor se encuentra incidentalmente en una persona asintomática, el enfoque de tratamiento es controvertido. Ciertamente, se justifica un enfoque conservador en ciertos individuos. [9] Si el tumor es grande, mayor de 1 cm en pacientes asintomáticos, [10] y pediculado, se puede justificar la escisión quirúrgica antes de que se desarrollen los síntomas debido al mayor riesgo de embolia. Sin embargo, esto todavía se considera controvertido. [11]
Si el fibroelastoma papilar se asocia con síntomas, generalmente se recomienda la escisión quirúrgica para aliviar los síntomas. [9] Puede ser posible un abordaje mínimamente invasivo si el tumor involucra la válvula aórtica [12] o la aurícula derecha. [13] En el caso de afectación de la válvula aórtica, la extirpación del tumor a menudo no afecta la válvula, lo que significa que no es necesario reemplazar la válvula con una válvula protésica . Se ha descrito la reparación de la válvula nativa con un parche pericárdico. [14]
Ver también
- Fibroelastosis endocárdica
Referencias
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