Tumores primarios del corazón
Los tumores primarios del corazón son tumores extremadamente raros que surgen de los tejidos normales que forman el corazón . Se ha encontrado que la incidencia de tumores cardíacos primarios es aproximadamente del 0,02%. [1] Esto contrasta con los tumores secundarios del corazón, que típicamente son metastásicos de otra parte del cuerpo o se infiltran en el corazón a través de la extensión directa de los tejidos circundantes. Los tumores metastásicos del corazón son aproximadamente 20 veces más comunes que los tumores cardíacos primarios.
El tumor primario del corazón más común es el mixoma . En series quirúrgicas, el mixoma constituye hasta el 77% de todos los tumores primarios del corazón. [2] Los tumores del corazón menos comunes incluyen: [3]
Aproximadamente el 20 por ciento de los tumores primarios del corazón son de naturaleza maligna. [2] Los tumores malignos del corazón incluyen rabdomiosarcomas , angiosarcomas , mixosarcomas , fibrosarcomas , leiomiosarcomas , sarcomas de células del retículo , tumor desmoplásico de células redondas pequeñas y liposarcomas . El angiosarcoma es la neoplasia maligna cardíaca primaria más común. [4]Suele ocurrir en la aurícula derecha y afectar al pericardio. Los sarcomas cardíacos pueden ocurrir a cualquier edad, pero se observan con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 40 años. Ocurren por igual en hombres y mujeres. El rabdomiosarcoma es la neoplasia maligna cardíaca primaria más común en los niños y es más probable que afecte las válvulas que otros sarcomas cardíacos primarios.
Un subconjunto de los tumores primarios del corazón son tumores que se encuentran en las válvulas del corazón. Los tumores que afectan las válvulas del corazón se encuentran en una distribución equitativa entre las cuatro válvulas del corazón. [2] La gran mayoría de estos son fibroelastomas papilares . Los tumores primarios de las válvulas del corazón son más propensos a ocurrir en los hombres. Si bien la mayoría de los tumores primarios de las válvulas del corazón no son malignos, es más probable que presenten síntomas relacionados con la válvula, incluidos síntomas neurológicos y (en algunos casos) muerte cardíaca súbita .
Los síntomas causados por los tumores cardíacos primarios generalmente dependen del tamaño y la ubicación. Los tumores cardíacos pueden causar una variedad de síntomas. El tamaño de la masa puede obstruir el flujo sanguíneo o interferir con la función de la válvula cardíaca y producir síntomas de insuficiencia cardíaca. Un tumor que invade las paredes del corazón puede causar arritmias, bloqueo cardíaco o derrame pericárdico con o sin taponamiento. Los tumores que invaden el tejido pulmonar adyacente pueden causar síntomas pulmonares que imitan al carcinoma broncogénico. [5] El tumor se puede romper y embolizar. La embolización puede ser sistémica o pulmonar. Los tumores con mayor riesgo anatómico de embolización se localizan en la aurícula izquierda o en la válvula aórtica. Algunos tumores no producen síntomas y se encuentran de forma incidental. [6]
Los tumores cardíacos primarios pueden secretar factores que incluyen interleucina-6 y endotelina . Esto puede contribuir a manifestaciones autoinmunes o inflamatorias sistémicas. Síntomas sistémicos que incluyen fiebre, fatiga, artralgia, anemia, recuento elevado de glóbulos blancos, trombocitosis, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia y velocidad de sedimentación globular elevada. Se ha descubierto que los mixomas producen factor de crecimiento endotelial vascular, que contribuye al desarrollo de nuevos vasos sanguíneos y a las primeras etapas del crecimiento tumoral. [8]
