Una cloaca persistente es un síntoma de un trastorno congénito anorrectal complejo , en el que el recto , la vagina y el tracto urinario se encuentran y se fusionan, creando una cloaca , un único canal común. [1]
Cloaca persistente | |
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Diagrama de una mujer con cloaca persistente | |
Especialidad | Genética Médica |
Signos y síntomas
Las cloacas aparecen en un amplio espectro de variación en las hembras nacidas con la malformación. El orificio único, llamado canal común, puede presentarse con una longitud variable de 1 a 10 cm. La longitud del canal común se puede utilizar para juzgar los resultados pronósticos y los desafíos técnicos durante la reparación quirúrgica. Un canal común de menos de 3 cm de longitud suele tener buenos músculos del esfínter y un sacro bien desarrollado .
Diagnóstico
El diagnóstico de una mujer con cloaca debe sospecharse en una mujer nacida con un ano imperforado y genitales de apariencia pequeña. El diagnóstico se puede realizar clínicamente. No identificar una cloaca como presente en un recién nacido puede ser peligroso, ya que más del 90% tiene problemas urológicos asociados. El objetivo del tratamiento de una mujer nacida con cloaca es lograr el control intestinal, el control urinario y la función sexual, que incluye la menstruación , las relaciones sexuales y posiblemente el embarazo . Es probable que las cloacas se presenten en 1 de cada 20.000 nacidos vivos. [2] [3]
Tratamiento
Los resultados pronósticos para este tipo de cloaca son buenos para el control intestinal y la función urinaria. La reparación quirúrgica de este tipo de cloaca generalmente se puede realizar mediante un abordaje sagital posterior sin abrir el abdomen. Un canal común de más de 3 cm de longitud por lo general tiene músculos del esfínter deficientes y un sacro deficiente, lo que sugiere un resultado pronóstico para que el control intestinal y la función urinaria sean menos probables. Los canales comunes de más de 3 cm generalmente se consideran más complejos y técnicamente más desafiantes en la reparación quirúrgica. [2]
Ver también
Referencias
- ^ Jenkins D, Bitner-Glindzicz M, Thomasson L, et al. (2007), "Análisis mutacionales de UPIIIA, SHH, EFNB2 y HNF1β en cloaca persistente y malformaciones renales asociadas", J Pediatr Urol , 3 (1): 2-9, doi : 10.1016 / j.jpurol.2006.03.002 , PMC 1864944 , PMID 17476318 .
- ^ a b Spitz, Lewis; Coran, Arnold G (2006), Cirugía pediátrica operativa (6ª ed.), Londres: Hodder Arnold, págs. 503–519.
- ^ Ashcroft, Keith; Holcomb, George; Murphy, J Patrick (2005), Cirugía pediátrica (4ª ed.), Filadelfia: Elsevier Saunders, págs. 496–517.
enlaces externos
Clasificación | D |
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