La bronquitis plástica ( PB ) es un trastorno en el que se expectoran cilindros ramificados de las vías respiratorias. El PB no es una enfermedad única con un mecanismo definido que explique la formación de yesos en todas las condiciones. Ejemplos de enfermedades asociadas con la expectoración de cilindros, y que a veces se etiquetan como PB, incluyen tuberculosis , enfermedad micobacteriana atípica, aspergilosis broncopulmonar alérgica y asma .
Bronquitis plástica | |
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Otros nombres | Bronquitis fibrinosa, bronquitis pseudomembranosa, bronquitis de Hoffmann |
Especialidad | Respirología |
Cuando los cilindros son muy grandes con muchas ramas, a menudo la causa es una comunicación anormal o una fuga de líquido linfático hacia las vías respiratorias. Esta entidad se denomina bronquitis plástica linfática (LPB). La LPB es un trastorno del flujo linfático caracterizado por la formación recurrente de cilindros bronquiales ramificados y gomosos compuestos principalmente de linfocitos y material proteico y, a veces, quiloso . Los fluidos linfáticos depositados en los espacios aéreos se vuelven gelatinosos a medida que se enfrían, formando grandes tiras de yeso en las vías respiratorias, que pueden obstruir el flujo de aire. Los intentos de expectorar yesos pueden ser bastante atemorizantes, lo que lleva a temores de asfixia.
Signos y síntomas
La presentación clínica de la bronquitis plástica más allá de la expectoración de los yesos incluye tos productiva, disnea, fiebre y sibilancias. Las sibilancias focales son un hallazgo característico, si no específico, del examen físico. Si los yesos obstruyen completamente las vías respiratorias, los ruidos respiratorios disminuirán y habrá embotamiento con la percusión. Con una obstrucción parcial, se puede escuchar un "sonido de ventilador" o un sonido de "aleteo de bandera" durante la auscultación. Los cilindros bronquiales a veces pueden llenar las vías respiratorias de casi todo un pulmón y presentarse como una emergencia aguda que pone en peligro la vida. [ cita requerida ]
Patología
La mayoría de los casos de PB están asociados con una enfermedad subyacente. Varias enfermedades sistémicas se han asociado con la bronquitis plástica: [1]
- Cardíaco: pericarditis constrictiva, cardiopatía congénita
- Pulmonar: asma, aspergilosis broncopulmonar alérgica, aspergilosis, bronquiectasia, fibrosis quística, tuberculosis, neumonía y granulomatosis broncocéntrica
- Trastornos del drenaje linfático: linfangiectasia, linfangiomatosis
- Varios: síndrome torácico agudo / drepanocitosis, amiloidosis, artritis reumatoide, colitis membranosa, irritantes inhalados, neoplásico (linfoma)
La forma más común de bronquitis plástica sigue a la cirugía cardíaca por enfermedad cardíaca congénita, especialmente el procedimiento de Fontan . El flujo sanguíneo sistémico se desvía hacia el flujo pulmonar, elevando las presiones en el sistema venoso pulmonar y promoviendo fugas de líquidos proteináceos y ricos en lípidos de los linfáticos al árbol bronquial. [2]
Diagnóstico
El diagnóstico de bronquitis plástica se confirma mediante la recuperación de los cilindros tosidos o visualizados durante una broncoscopia. No existe una prueba citológica, patológica o de laboratorio específica que sea diagnóstica de cilindros debidos a PB linfático. [ cita requerida ]
Imagen
Las radiografías simples de tórax pueden revelar un colapso debido a la obstrucción de las vías respiratorias. El pulmón contralateral puede estar hiperinsuflado. Los yesos se pueden visualizar dentro de las principales vías respiratorias mediante tomografías axiales computarizadas. [ cita requerida ]
La resonancia magnética pesada ponderada en T2 y, según corresponda, el linfangiograma intraganglionar y / o la linfangiografía por resonancia magnética dinámica con contraste pueden ser útiles para identificar tejido linfático patológico o flujo linfático. [ cita requerida ]
Gestión
La terapia aguda para PB a menudo se enfoca en la remoción o expectoración facilitada de los yesos. A esto le siguen esfuerzos a corto y largo plazo para identificar y remediar la afección subyacente que resulta en una fuga excesiva de las vías respiratorias o en la inflamación que está causando la formación de los yesos. [ cita requerida ]
La PB puede presentarse como una emergencia potencialmente mortal cuando los yesos obstruyen las vías respiratorias principales y provocan dificultad respiratoria aguda. [3] [4] [5] Es esencial la intervención de un médico capacitado con experiencia en la extracción de cuerpos extraños de los pulmones. La evaluación mediante broncoscopia puede ser difícil y llevar mucho tiempo y se realiza mejor bajo anestesia general.
Los yesos pueden extraerse mecánicamente mediante broncoscopia o fisioterapia. La oscilación de la pared torácica de alta frecuencia también se puede utilizar para hacer vibrar la pared torácica a una frecuencia alta para tratar de aflojar y adelgazar los yesos. [6] [7] Se puede utilizar la terapia inhalada con broncodilatadores, corticosteroides o mucolíticos para tratar de interrumpir la formación del yeso. El jarabe o las tabletas de guaifenesina pueden ayudar a aflojar los yesos existentes para la expectoración.
Recientemente, una resonancia magnética pesada ponderada en T2 ha revelado que las anomalías linfáticas ocultas que representan restos del desarrollo o GLA subclínico están presentes en adultos que presentan expectoración de grandes cilindros ramificados, multiantenarios. [8] El linfangiograma intranodal [9] y la linfangiografía por RM con contraste dinámico [10] [11] se han utilizado para obtener imágenes de las fugas con mayor precisión y, en el pequeño número de pacientes que han sido tratados hasta la fecha, la embolización del conducto torácico ha tenido mucho éxito en el control de la formación de yesos. [12]
Se debe considerar la canulación del conducto torácico seguida de embolización en aquellos pacientes en los que se ha demostrado que tienen una fuga de líquido linfático hacia las vías respiratorias. [10]
Medicamentos
También se han informado intervenciones terapéuticas con dietas bajas en grasas enriquecidas con triglicéridos de cadena media, heparina intratraqueal, activador del plasminógeno tisular inhalado y esteroides, que han tenido un éxito variable. [13] [14] [15] [16]
Los expectorantes como la guaifenesina aumentan las secreciones más delgadas y lubrican las vías respiratorias, permitiendo el aflojamiento y posible autoexpulsión de los yesos.
Mucolíticos inhalados: la terapia inhalada de yoduro de potasio y acetilcisteína a menudo se usa para ayudar al paciente a toser los yesos al descomponer las formaciones de moco espeso.
Esteroides inhalados y orales: si el PB está asociado con asma o una infección, se ha demostrado que los esteroides inhalados y orales son eficaces. [17] [18]
Pronóstico
Los pacientes con bronquitis plástica causada por una afección comórbida generalmente tienen un buen pronóstico una vez que se trata la enfermedad subyacente.
Epidemiología
Hasta la fecha, se han reportado alrededor de 420 casos en la literatura médica. [1] Dada su naturaleza inusual, se desconoce la verdadera prevalencia de PB y es probable que muchos pacientes no estén diagnosticados. El PB afecta a pacientes de todas las edades y géneros.
Referencias
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