El procedimiento de Fontan o procedimiento de Fontan-Kreutzer es un procedimiento quirúrgico paliativo que se utiliza en niños con corazones univentriculares. Implica desviar la sangre venosa de la vena cava inferior (VCI) y la vena cava superior (VCS) a las arterias pulmonares sin pasar por el ventrículo derecho morfológico ; es decir, las circulaciones sistémica y pulmonar se colocan en serie con el ventrículo único funcional. El procedimiento fue realizado inicialmente en 1968 por Francis Fontan. y Eugene Baudet de Burdeos, Francia, publicado en 1971, descrito simultáneamente en 1971 por Guillermo Kreutzer de Buenos Aires, Argentina, y finalmente publicado en 1973.
Procedimiento de Fontan o Fontan-Kreutzer | |
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ICD-10-PCS | Z98.890 |
ICD-9-CM | 35,94 |
Malla | D018729 |
Indicaciones
El procedimiento de Fontan se utiliza en pacientes pediátricos que poseen un solo ventrículo funcional, ya sea debido a la falta de una válvula cardíaca (p. Ej., Atresia tricúspide o mitral ), una anomalía de la capacidad de bombeo del corazón (p. Ej., Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico o hipoplásico derecho síndrome del corazón ), o una enfermedad cardíaca congénita compleja en la que una reparación bi-ventricular es imposible o desaconsejable. El ventrículo único está haciendo casi el doble de la cantidad de trabajo esperada porque tiene que bombear sangre al cuerpo y los pulmones. Los pacientes suelen presentarse como recién nacidos con cianosis o insuficiencia cardíaca congestiva. [1] La finalización con Fontan generalmente se realiza cuando el paciente tiene entre 2 y 5 años de edad, pero también se realiza antes de los 2 años. [2] [3]
Contraindicaciones
Después de la finalización de Fontan, la sangre debe fluir a través de los pulmones sin ser bombeada por el corazón. Por lo tanto, los niños con alta resistencia vascular pulmonar pueden no tolerar un procedimiento de Fontan. A menudo, se realiza un cateterismo cardíaco para verificar la resistencia antes de continuar con la cirugía. Esta es también la razón por la que un procedimiento de Fontan no se puede realizar inmediatamente después del nacimiento; la resistencia vascular pulmonar es alta en el útero y tarda meses en disminuir. El procedimiento de Fontan también está contraindicado en personas con hipoplasia de la arteria pulmonar, pacientes con disfunción ventricular izquierda e insuficiencia mitral significativa.
Tipos
Hay cuatro variaciones del procedimiento de Fontan: [4]
- Ventricularización de la aurícula derecha (técnica de Fontan original)
- Conexión atriopulmonar (la técnica de Kreutzer original)
- Conexión cavopulmonar total intracardíaca (túnel lateral) (descrita por Marc De Leval y Aldo Castañeda, por separado)
- Conexión cavopulmonar total extracardíaca (descrita por Carlo Mar
Acercarse
El Fontan generalmente se realiza como una reparación en dos etapas.
La primera etapa, también llamada procedimiento de Glenn bidireccional o Hemi-Fontan (ver también procedimiento de Kawashima ), implica redirigir la sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo a los pulmones. Es decir, las arterias pulmonares se desconectan de su suministro de sangre existente (por ejemplo, una derivación creada durante un procedimiento de Norwood , un conducto arterioso persistente , etc.). La vena cava superior (VCS), que transporta la sangre que regresa de la parte superior del cuerpo, se desconecta del corazón y en su lugar se redirige a las arterias pulmonares. La vena cava inferior (VCI), que transporta la sangre que regresa de la parte inferior del cuerpo, continúa conectándose con el corazón.
La segunda etapa, también llamada finalización Fontan Kreutzer , implica redirigir la sangre de la VCI a los pulmones. En este punto, la sangre pobre en oxígeno de la parte superior e inferior del cuerpo fluye a través de los pulmones sin ser bombeada (impulsada solo por la presión que se acumula en las venas). Esto corrige la hipoxia y deja al ventrículo único responsable únicamente de suministrar sangre al cuerpo.
Complicaciones postoperatorias
A corto plazo, los niños pueden tener problemas con los derrames pleurales (acumulación de líquido alrededor de los pulmones). Esto puede requerir una estadía más prolongada en el hospital para el drenaje con tubos torácicos . Para abordar este riesgo, algunos cirujanos realizan una fenestración desde la circulación venosa hasta la aurícula. Cuando la presión en las venas es alta, parte de la sangre pobre en oxígeno puede escapar a través de la ventana para aliviar la presión. Sin embargo, esto da lugar a hipoxia , por lo que es posible que un cardiólogo intervencionista deba cerrar la fenestración .
En una revisión de 2016, el Dr. Jack Rychik, jefe del Programa de Supervivencia de Ventrículo Único en el Hospital de Niños de Filadelfia, resumió las consecuencias a largo plazo de la circulación de Fontan como un "estado indolente y progresivo de insuficiencia cardíaca" con consecuencias predecibles a largo plazo en varios Sistemas de órganos. [5] Se asume que la hipertensión venosa crónica y la disminución del gasto cardíaco son la causa de las complicaciones linfáticas como el quilotórax , la enteropatía perdedora de proteínas y la bronquitis plástica que pueden ocurrir en el período posoperatorio inmediato, así como en el mediano plazo. Se han investigado nuevas estrategias quirúrgicas e intervencionistas para aliviar las complicaciones linfáticas asociadas con la circulación de Fontan. [6] Las preocupaciones sobre el daño al hígado han surgido más recientemente, ya que la circulación de Fontan produce congestión y linfedema en este órgano que conduce a una fibrosis hepática progresiva . [7] Los protocolos de detección y los estándares de tratamiento están surgiendo a la luz de estos descubrimientos. [5]
El procedimiento de Fontan es paliativo, no curativo, pero en casi el 70% de los casos puede resultar en un crecimiento, desarrollo, tolerancia al ejercicio y una buena calidad de vida normales o casi normales. [8] Sin embargo, en el 20-30% de los casos, los pacientes eventualmente requerirán un trasplante de corazón [9] y dadas las consecuencias a largo plazo de la hipertensión venosa crónica y el daño insidioso de los órganos, es poco probable que estén libres de morbilidad a largo plazo.
Historia
El procedimiento de Fontan fue descrito inicialmente en 1971 por el Dr. Francis Fontan (1929-2018) de Burdeos, Francia. Previo a esto, el tratamiento quirúrgico de la atresia tricuspídea consistía en realizar un shunt entre una arteria sistémica y la arteria pulmonar ( shunt de Blalock-Taussig ) o la vena cava superior y la arteria pulmonar (shunt de Glenn). Estos procedimientos se asociaron con altas tasas de mortalidad, que comúnmente conducen a la muerte antes del año de edad. [10] En un intento por mejorar esto, Fontan se dedicó a una investigación entre 1964 y 1966 con el objetivo de redirigir completamente el flujo de las venas cavas superior e inferior a la arteria pulmonar. [11] Sus intentos iniciales en perros no tuvieron éxito y todos los animales experimentales murieron en unas pocas horas; sin embargo, a pesar de estos fracasos, realizó con éxito esta operación en una mujer joven con atresia tricúspide en 1968 con el Dr. Eugene Baudet. [10] La operación se completó en un segundo paciente en 1970, y después de un tercer caso, la serie se publicó en la revista internacional Thorax en 1971. [12] Dr. Guillermo Kreutzer de Buenos Aires, Argentina (n. 1934) sin ningún tipo de Conocimiento de la experiencia de Fontan realizó un procedimiento similar en julio de 1971 sin colocar una válvula en la entrada de la Vena Cava Inferior e introduciendo el concepto de "fenestración" dejando un pequeño defecto del tabique auricular que sirva como válvula de escape para la circulación. [13] [10]
Referencias
- ^ O'Leary PW. (2002). "Prevalencia, presentación clínica e historia natural de pacientes con ventrículo único". Avances en cardiología pediátrica . 16 : 31–38. doi : 10.1016 / s1058-9813 (02) 00042-5 .
- ^ Hirsch JC, Goldberg C, Bove EL, et al. (2008). "Operación Fontan en la era actual: una experiencia de 15 años en una sola institución". Annals of Surgery . 248 (3): 402–410. doi : 10.1097 / SLA.0b013e3181858286 . PMID 18791360 . S2CID 12921302 .
- ^ Anderson PA, Sleeper LA, Mahony L, et al. (2008). "Resultados contemporáneos después del procedimiento de Fontan: un estudio multicéntrico Pediatric Heart Network" . Revista del Colegio Americano de Cardiología . 52 (2): 85–93. doi : 10.1016 / j.jacc.2008.01.074 . PMC 4385517 . PMID 18598886 .
- ^ Leval, Marc R. de (2005). "La circulación de Fontan: ¿un desafío para William Harvey?" . Naturaleza Clínica Medicina Cardiovascular . 2 (4): 202-208. doi : 10.1038 / ncpcardio0157 . PMID 16265484 . S2CID 36129105 .
- ^ a b Rychik, Jack (2016). "Efectos implacables de la paradoja de Fontan" . Seminarios de Cirugía Torácica y Cardiovascular . 19 (1): 37–43. doi : 10.1053 / j.pcsu.2015.11.006 . PMID 27060041 .
- ^ El élder, Robert W .; Wu, Fred M. (mayo de 2016). "Abordajes clínicos del paciente con fallo en el procedimiento de Fontan". Informes actuales de cardiología . 18 (5): 44. doi : 10.1007 / s11886-016-0716-y . ISSN 1534-3170 . PMID 27002620 . S2CID 8135560 .
- ^ Cho, Y; Kabata, D; Ehara, E; Yamamoto, A; Mizuochi, T; Mushiake, S; Kusano, H; Kuwae, Y; Suzuki, T; Uchida-Kobayashi, S; Morikawa, H; Amano-Teranishi, Y; Kioka, K; Jogo, A; Isoura, Y; Hamazaki, T; Murakami, Y; Tokuhara, D (mayo de 2021). "La evaluación de la rigidez hepática con valores de corte convencionales sobrestima la estadificación de la fibrosis hepática en pacientes que recibieron el procedimiento de Fontan". Investigación en hepatología . 51 (5): 593–602. doi : 10.1111 / hepr.13627 . PMID 33677839 . S2CID 232142432 .
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- ^ Behrman, Richard E .; Robert M. Kliegman; Hal B. Jenson (2004). Nelson Textbook of Pediatrics (17ª ed.). Saunders . ISBN 978-0-7216-9556-3.
- ^ a b c Cowgill, LD (junio de 1991). "El procedimiento de Fontan: una revisión histórica". Los anales de la cirugía torácica . 51 (6): 1026–1030. doi : 10.1016 / 0003-4975 (91) 91044-v . ISSN 0003-4975 . PMID 2039305 .
- ^ Anderson, RH (noviembre de 1999). "Francis Fontan". Cardiología en la juventud . 9 (6): 592–600. doi : 10.1017 / s1047951100005631 . ISSN 1047-9511 . PMID 10593269 .
- ^ Fontan F, Baudet E (1971). "Reparación quirúrgica de la atresia tricúspide" . Thorax . 26 (3): 240–248. doi : 10.1136 / thx.26.3.240 . PMC 1019078 . PMID 5089489 .
- ^ Kreutzer G, Galindez H, Bono H (1973). "Una operación para la corrección de la atresia tricúspide" . La Revista de Cirugía Torácica y Cardiovascular . 66 (3): 613–621. doi : 10.1016 / S0022-5223 (19) 40598-9 . PMID 4518787 .
enlaces externos
- Medios relacionados con el procedimiento Fontan en Wikimedia Commons
- Descripción general de las lesiones de un solo ventrículo del Cincinnati Children's Heart Center