El blastoma pleuropulmonar ( PPB ) es un cáncer poco común que se origina en el pulmón o en la cavidad pleural . Ocurre con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños [1], pero también se ha informado en adultos. [2] En una revisión retrospectiva de 204 niños con tumores pulmonares, el blastoma pleuropulmonar y el tumor carcinoide fueron los tumores primarios más comunes (83% de los 204 niños tenían tumores secundarios diseminados por cánceres en otras partes del cuerpo). [1] El blastoma pleuropulmonar se considera maligno . La proporción hombre: mujer es aproximadamente uno.
Los síntomas pueden incluir tos , una infección del tracto respiratorio superior , dificultad para respirar y dolor en el pecho . Estos síntomas son muy inespecíficos y pueden ser causados por otros tipos de tumores en el pulmón o el mediastino en general, y por otras afecciones. Se pueden usar imágenes (rayos X, CT, MRI) para determinar la presencia y ubicación precisa de un tumor, pero no un diagnóstico específico de PPB u otro tumor. [3] Los médicos no pueden saber si un niño tiene PPB de inmediato, y no una infección del tracto respiratorio superior , hasta que se realicen más pruebas y demuestren que no hay infección. Otro síntoma es el neumotórax . [cita requerida ]
Varios PPB han mostrado trisomía 8 (17 de los 23 casos estudiados según el registro de PPB). También se han descrito mutaciones / deleciones de trisomía 2 y p53. [ cita requerida ]
Se ha informado de una asociación con mutaciones en el gen DICER1 . [4] Las mutaciones en este gen se encuentran en 2/3 de los casos.
La forma más común de evaluar a alguien para detectar el PPB es realizar una biopsia . Otras pruebas como radiografías , tomografías computarizadas y resonancias magnéticas pueden sugerir que hay cáncer, pero solo un examen de una parte del tumor puede hacer un diagnóstico definitivo. [ cita requerida ]
El PPB de tipo I se compone principalmente de quistes , y puede ser difícil de distinguir de los quistes pulmonares benignos, y existe alguna evidencia de que no todos los PPB de tipo I progresarán a los tipos II y III. [5] Los tipos II y III son agresivos y la metástasis cerebral es más frecuente en el PPB que en otros sarcomas infantiles . [6]