La erupción de luz polimórfica ( PLE ), a veces también llamada erupción de luz polimórfica ( PMLE ), es una afección cutánea que no pone en peligro la vida y es potencialmente angustiante [2] que se desencadena por la luz solar y la exposición artificial a los rayos ultravioleta [3] en una persona genéticamente susceptible. [4] particularmente en climas templados durante la primavera y principios del verano. [1] Debido a sus muchas apariencias clínicas , se le denomina polimórfico o polimorfo y los términos se usan indistintamente. [5] La picazón resultante puede causar un sufrimiento significativo. [2][6]
Erupción de luz polimorfa | |
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Otros nombres | Erupción de luz polimórfica |
PLE en el cuello en V / frente del pecho [1] | |
Especialidad | Dermatología |
Duración | Varios días con recurrencia anual |
Causas | Entendido incompletamente |
Prevención |
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Tratamiento |
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Medicamento | |
Frecuencia | Anual (primavera / verano) |
La PLE también se define como una fotodermatosis primaria idiopática , [7] en la que se desconoce el fotosensibilizador . [2]
Los tratamientos incluyen prevención con evitación del sol y fototerapia supervisada, y control de síntomas con esteroides tópicos. [2]
Signos y síntomas
Por lo general, el primer episodio se desarrolla en la primavera después de la primera exposición al sol intenso. [8] Otros episodios de erupción irritable ocurren varias horas o días después de la exposición al sol posterior. [9]
El PLE aparece en áreas de la piel recién expuestas a la luz solar, como la parte visible del escote, el dorso de las manos, los brazos y las piernas y los pies, pero con menos frecuencia en la cara. [1] [4] En estas áreas, puede haber sensación de ardor [7] y picazón intensa. Pueden ser visibles pequeñas pápulas lisas con punta roja que se fusionan en placas, pequeñas ampollas llenas de líquido (papulovesículas) [1] y, con menor frecuencia, lesiones en forma de diana que parecen eritema multiforme . [3] Además, puede ocurrir en otras partes del cuerpo en algunas personas tratadas por enfermedades inflamatorias de la piel con fototerapia . [1]
La erupción suele ser bastante simétrica y característica de cada individuo, y parece similar con cada recurrencia, pero puede verse diferente en diferentes personas. [8]
La fiebre, la fatiga y los dolores de cabeza se han asociado previamente con la erupción, pero son raros. [1]
La erupción puede persistir durante muchos días o un par de semanas, [3] resolviéndose espontáneamente sin dejar cicatrices siempre que se evite una mayor exposición a la luz solar. [1]
La erupción, que se repite anualmente, a veces puede durar más de unos pocos días si se produce una exposición solar persistente y repetida. [1] Sin embargo, el efecto de "endurecimiento", con un respiro durante el verano tardío, ocurre con frecuencia con la exposición gradual a la luz solar, [3] que eventualmente conduce a una mejora significativa. [1]
Causas
La causa del PLE aún no se comprende, pero pueden estar involucrados varios factores. [4] Se cree que se debe a una hipersensibilidad de tipo retardado tipo IV a un alérgeno producido en el cuerpo después de la exposición a la luz solar, [10] en una persona genéticamente susceptible. [8] También se cree que el microbioma de la piel o los elementos microbianos podrían estar involucrados en la patogenia de la enfermedad [11] [12]
Exposición a los rayos ultravioleta
El PLE puede ser provocado por los rayos UVA o UVB (causa principal de las quemaduras solares), lo que significa que puede ser provocado incluso por la luz solar a través del vidrio. Los rayos UV-A son un componente importante de la luz solar, pueden atravesar el vidrio, son relativamente resistentes al protector solar y pueden causar erupciones de luz sin quemaduras solares. [1]
Las fuentes de luz ultravioleta artificiales de las unidades de bronceado y las unidades de tratamiento de fototerapia también pueden desencadenar la PLE. Aproximadamente tres cuartas partes de los pacientes adquieren PLE solo después de la exposición a UV-A, una décima parte después de la exposición solo a UV-B y el resto después de una combinación de exposición a UV-A y UV-B. [4]
Las personas varían en la cantidad de exposición al sol necesaria para desencadenar la erupción. [13]
Estrés oxidativo
El estrés oxidativo y la modificación del estado redox de la piel se han implicado en la expresión de PLE. [4]
Fotosensibilizador
Se ha sugerido que un fotoalérgeno endógeno o exógeno indefinido puede desencadenar una reacción inmunitaria retardada que da lugar a PLE. [4]
Genética
La mitad de los pacientes tienen antecedentes familiares de PLE, [4] lo que demuestra una clara influencia genética. [14]
Efecto de estrógeno
Se ha pensado que la preponderancia en mujeres con una disminución de la gravedad después de la menopausia está asociada con los efectos de los estrógenos, [4] la creencia resultante es que los estrógenos previenen la respuesta de hipersensibilidad. [7]
Diagnóstico
El diagnóstico de PLE generalmente se realiza mediante la evaluación de la historia y las observaciones clínicas. Las investigaciones suelen excluir otras afecciones, en particular el lupus y la porfiria . [7]
Los análisis de sangre suelen ser normales. Sin embargo, se pueden encontrar anticuerpos antinucleares positivos y antígeno nuclear extraíble (anti-Ro / La) en títulos bajos, incluso en ausencia de otros criterios que sugieran un diagnóstico de lupus eritematoso. Si los hallazgos clínicos sugieren una posibilidad de porfiria, se puede realizar un cribado de porfirina urinaria y de glóbulos rojos y son negativos en el PLE. [1]
Las pruebas de fotoprovocación no suelen ser necesarias, pero pueden ser realizadas por centros especializados en invierno. [1] Cuando se toma la decisión de emprender esto, una pequeña área de la piel afectada con frecuencia se expone a dosis variables de UVA y dosis mínima de eritema (MED) (cantidad de radiación UV que producirá un enrojecimiento mínimo de la piel en unas pocas horas). después de la exposición) [1] [15] de UVB de banda ancha durante tres días consecutivos. Se realiza un examen de la piel para detectar la erupción, sin embargo, hasta un 40% tiene respuestas falsas negativas . [1]
Hallazgos de la biopsia
Dependiendo de los signos clínicos, la histología de una biopsia de piel puede variar. Puede haber edema en la epidermis con un infiltrado linfocítico denso superficial y profundo [8] sin vasculitis. Las lesiones de aparición reciente pueden mostrar neutrófilos . También puede haber espongiosis y formación de vesículas. La prueba de inmunofluorescencia directa es negativa. [1]
Diagnóstico diferencial
La fotosensibilidad relacionada con el lupus eritematoso es la condición principal que puede aparecer como PLE. Sin embargo, la erupción del lupus tiende a ser más persistente. [1] PLE no aumenta el riesgo de lupus. [13]
Otras afecciones de aparición similar son la urticaria solar , que tiene una duración más corta, la afección similar al eccema, la dermatitis fotosensible [1] y la reacción farmacológica de fotosensibilidad. [7]
El calor espinoso, causado por el clima cálido o el calor, no es lo mismo que PLE. [3]
La fotosensibilidad también se encuentra en algunas de las porfirias . Casi todos los casos de porfiria cutánea tarda [16] presentan la formación de ampollas en la piel dentro de los 2 a 4 días posteriores a la exposición a la luz. La porfiria variegada [17] y la coproporfiria hereditaria [18] también pueden presentar síntomas de ampollas inducidas por la luz. [dieciséis]
Clasificación
Se ha documentado que la luz del sol desencadena numerosas afecciones de la piel y la terminología y categorización confusas anteriormente ha dificultado el diagnóstico correcto y el tratamiento posterior. [2]
Se han descrito variantes de PLE: [19] [10]
- La erupción primaveral juvenil es una afección cutánea que afecta las hélices de las orejas, particularmente en los niños, porque sus orejas están relativamente más expuestas a la luz solar. [19] [8]
- La erupción benigna de luz de verano es una afección cutánea, y un nombre que se usa en Europa continental, en particular en Francia, para describir una erupción papular con picazón y de corta duración que afecta particularmente a las mujeres jóvenes después de varias horas de tomar el sol al comienzo del verano o en vacaciones soleadas. . [19]
- El prurigo actínico es una forma hereditaria de PLE que ocurre típicamente en los nativos americanos. [10]
Tratamiento
El manejo implica regular los desencadenantes y al mismo tiempo inducir el "endurecimiento"; es decir, aumentar constantemente la exposición a la luz solar, [1] ya que la sensibilidad a la luz se reduce con la exposición repetida al sol [13]
Cubrir con ropa densamente tejida también se ha demostrado que ayuda, además de aplicar un amplio espectro, el factor de protección solar semi-opaco resistente al agua (SPF) 50+ bloqueador solar crema antes de la exposición al sol y a continuación, cada dos horas a partir de entonces confiere cierta protección . [1]
La aplicación de corticosteroides tópicos puede disminuir el enrojecimiento y la picazón, [1] y para prevenir los brotes predecibles de las vacaciones, a veces se consideran cursos cortos de corticosteroides orales. [1]
Otra opción de tratamiento es un ciclo supervisado de fototerapia de dosis baja, generalmente realizado en invierno. [1] Si es resistente, a veces se considera la administración de hidroxicloroquina a principios de la primavera. [8]
Como se evita la exposición al sol, los niveles de vitamina D pueden disminuir y, por lo tanto, a veces se recomiendan suplementos. [20]
Pronóstico
Generalmente, la PLE se resuelve sin tratamiento; Además, las irritaciones PLE generalmente no dejan cicatriz. [13]
Puede haber un posible vínculo con la enfermedad tiroidea autoinmune. [7] Se ha observado cierta progresión a enfermedad autoinmune. [21] Sin embargo, otro estudio de personas con títulos elevados de anticuerpos antinucleares con PLE no encontró progresión al lupus eritematoso después de un seguimiento de 8 años. [14]
Epidemiología
En los Estados Unidos, mientras que una cuarta parte de las personas investigadas por un trastorno de fotosensibilidad fueron diagnosticadas con PLE, la prevalencia en la población general es del 10 al 15% e incluso puede llegar al 40% como se sugiere en un estudio de más de 2000 personas. [3] [4] También es particularmente más frecuente en Europa Central y Escandinavia. [2]
El PLE es más común en los adultos jóvenes y tiene un predominio de mujeres [3] con una proporción de 2: 1 de mujeres a hombres. En Alemania, la proporción entre mujeres y hombres se ha citado como 9: 1. [2] Sin embargo, puede ocurrir en todos los grupos de edad y todos los tipos de piel. [4]
Aquellos que experimentan exposición al sol durante todo el año rara vez adquieren erupción PLE. [13] Por lo tanto, es menos común cerca del ecuador. [14]
Los casos de esta condición son más comunes entre los meses de primavera y otoño en el hemisferio norte y en altitudes más altas. [10]
sociedad y Cultura
Se han recibido informes de angustia psicológica en más del 40% de las personas con PLE. [14] Esto incluye angustia emocional, ansiedad y depresión [10]
Historia
Thomas Bateman , siguiendo los hallazgos de su predecesor, Robert Willan , [22] registró por primera vez una descripción de la PLE en el siglo XIX, definiéndola como un eccema solar con lesiones eccematosas recurrentes sin cicatrices provocadas por la exposición al sol. [23] [24]
El médico danés Carl Rasch describió por primera vez la erupción de luz polimórfica similar a un eccema en 1900, siguiendo su interés en el efecto de la luz solar en la piel . Desde entonces, se le ha atribuido el mérito de haber acuñado el término "erupción de luz polimórfica". [25] [26]
Ver también
- Fotosensibilidad con la infección por VIH
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
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enlaces externos
- www.emedicine.com
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