La distrofia corneal polimorfa posterior ( PPCD ; a veces también distrofia de Schlichting ) es un tipo de distrofia corneal, caracterizada por cambios en la membrana de Descemet y la capa endotelial . Los síntomas consisten principalmente en disminución de la visión debido al edema corneal. En algunos casos están presentes desde el nacimiento, otros pacientes son asintomáticos. El análisis histopatológico muestra que las células del endotelio tienen algunas características de las células epiteliales y se han vuelto multicapa. La enfermedad fue descrita por primera vez en 1916 por Koeppe como queratitis bullosa interna . [1]
El PPCD tipo 2 está relacionado con las mutaciones en COL8A2 y el PPCD tipo 3 con mutaciones en el gen ZEB1 , pero se desconoce la alteración genética subyacente en el PPCD tipo 1.
Las vacuolas se demuestran en las partes posteriores de la córnea . Las vesículas se encuentran en la superficie endotelial. El endotelio corneal normalmente es una sola capa de células que pierden su potencial mitótico una vez que se completa el desarrollo. En la distrofia corneal polimorfa posterior, el endotelio a menudo tiene varias capas y tiene varias otras características de un epitelio, incluida la presencia de desmosomas, tonofilamentos y microvellosidades. Estas células anormales conservan su capacidad de dividirse y extenderse a la malla trabecular para causar glaucoma hasta en el 40 % de los casos. [2]