El linfoma cutáneo primario del centro del folículo es un tipo de linfoma . [1] Fue reconocida como una entidad patológica distinta en la clasificación de la OMS de 2008. [2] : 218 PCFCL se había concebido previamente como una variante de linfoma folicular (FL). [2] : 218
A diferencia de FL, PCFCL no se asocia típicamente con la translocación t(14;18) [2] : 218 aunque la presencia de esa translocación no excluye PCFCL. [2] : 314 Por lo general, no se asocia con Bcl-2 sobreexpresado . [2] : 218
PCFCL representa alrededor del 55% al 60% de los linfomas cutáneos primarios de células B (PCBCL); [3] : 373 linfoma cutáneo primario de la zona marginal y linfoma difuso de células B grandes, tipo pierna son los otros linfomas cutáneos primarios de células B. [3] : 373 [4] [5] Se desconoce la causa de PCFCL. [2] : 312
Se administra extirpación quirúrgica y/o radioterapia para la enfermedad localizada. [2] : 314 [6] La radiación que usa múltiples campos de radiación se administra si la enfermedad tiene una extensión más amplia con lesiones agrupadas. [2] : 314 [3] [5] [6] Para la situación menos común de enfermedad más extensa (todavía limitada a la piel), se usa rituximab sin quimioterapia. [2] : 314 [3] [5] [6] Se han utilizado interferón alfa intralesional (IFN-α) [7] y rituximab intralesional. [2] : 314 [7]Aproximadamente un tercio de PCFCL recaen, generalmente en la piel; el tratamiento es similar al manejo inicial [6] y la supervivencia general sigue siendo excelente. [8]
La diseminación desde la piel es inusual y el pronóstico es excelente [2] : 218 con una supervivencia a 5 años de más del 97 %. [2] : 314 El International Extranodal Lymphoma Study Group identificó niveles elevados de LDH , más de dos lesiones cutáneas y lesiones nodulares como tres factores pronósticos, que se utilizan para evaluar un índice pronóstico internacional de linfoma cutáneo (CLIPI), que es un pronóstico de la enfermedad : estado libre. [6]