Sinostosis radiocubital | |
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Otros nombres | Fusión radiocubital |
Sinostosis radiocubital congénita en un niño de 7 años | |
Especialidad | Ortopedía |
La sinostosis radiocubital es una afección poco común en la que existe una conexión anormal entre el radio y los huesos del cúbito del antebrazo. [1] Esto puede estar presente al nacer (congénito), cuando es el resultado de una falla en la formación de los huesos por separado, o después de una lesión (postraumática). [2]
Por lo general, causa movimiento restringido del antebrazo, en particular rotación ( pronación y supinación ), aunque generalmente no es doloroso a menos que cause subluxación de la cabeza radial . [1] Puede estar asociado con la dislocación de la cabeza radial que conduce a una extensión limitada del codo. [2]
La sinostosis radiocubital congénita es rara, con aproximadamente 350 casos reportados en revistas, y generalmente afecta a ambos lados (bilateral) y puede estar asociada con otros problemas esqueléticos como anomalías de cadera y rodilla, anomalías de dedos ( sindactilia o clinodactilia ) o deformidad de Madelung . [1] A veces es parte de síndromes genéticos conocidos como el síndrome de Klinefelter (variante 48, XXXY), Apert , Williams , Cornelia de Lange o Holt-Oram . [1] [3] Se ha informado que se da en familias que típicamente siguen un patrón autosómico dominantepatrón de herencia, lo que significa que los hijos de un padre afectado tienen un 50% de posibilidades de tener la afección. [3] Cuando se asocia con trombocitopenia amegacariocítica, se ha descubierto que esta herencia es causada por mutaciones en el gen HOXA11 . [4]
Es más probable que los casos postraumáticos se desarrollen después de la cirugía por una fractura de antebrazo , esto es más común con lesiones de alta energía donde los huesos se rompen en muchos pedazos ( conminutas ). [1] También puede desarrollarse después de una lesión de tejido blando en el antebrazo donde hay formación de hematoma . [ cita requerida ]
A veces es posible corregir el problema con cirugía, aunque esto tiene altas tasas de fracaso para el tratamiento de la sinostosis radiocubital postraumática. [1] Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico de la sinostosis radiocubital congénita incluyen discapacidad grave debido a un trastorno bilateral o hiperpronación ≥90 [1]
Clasificación | D
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Recursos externos |
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