El carcinoma de células en anillo de sello (SRCC) es una forma rara de adenocarcinoma altamente maligno [1] que produce mucina . Es una neoplasia epitelial caracterizada por el aspecto histológico de células en anillo de sello .
Carcinoma de células en anillo de sello | |
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Un carcinoma de células en anillo de sello del estómago . Las células en anillo de sello se ven en la mitad inferior de la imagen. El epitelio gástrico se ve en la mitad superior de la imagen. Mancha H&E . | |
Especialidad | Oncología |
Los tumores SRCC primarios se encuentran con mayor frecuencia en las células glandulares del estómago (el SRCC se origina en el estómago en el 56% de los pacientes), [2] y con menos frecuencia en la mama , la vesícula biliar , la vejiga urinaria y el páncreas . [3] Los CCRR normalmente no se forman en los pulmones , aunque se han informado algunas incidencias. [1]
Entre los cánceres colorrectales , la prevalencia de SRCC es menos del uno por ciento. Aunque la incidencia y la mortalidad del cáncer gástrico ha disminuido en muchos países durante los últimos 50 años, ha habido un aumento en la aparición de cánceres gástricos tipo SRCC. [4]
Los tumores SRCC crecen en hojas características, lo que hace que el diagnóstico mediante técnicas de imagen estándar, como la tomografía computarizada y la PET , sea menos efectivo. [5] [6]
Causas
Algunos casos son hereditarios, y estos casos a menudo son causados por mutaciones en el gen CDH1 , que codifica la importante glicoproteína E-cadherina de adhesión celular . [7] [8] Las mutaciones somáticas del gen APC también se han implicado en el desarrollo de SRCC gástricos. [9]
El papel de otros factores de riesgo en el cáncer gástrico, como los alimentos en conserva en sal, el tabaquismo y la gastritis autoinmune, no está bien estudiado en SRCC. [10]
Mecanismo de formación
Los SRCC son adenocarcinomas desdiferenciados que pierden la capacidad de interacción célula-célula . [ cita requerida ]
Los adenocarcinomas muy diferenciados forman SRCC a través de una pérdida de adherencias y uniones estrechas que típicamente separan MUC4 , una proteína de mucina, y ErbB2, un receptor oncogénico . Cuando MUC4 y ErbB2 pueden interactuar, activan un bucle de activación . Como resultado, la vía de señalización ErbB2 / ErbB3 se activa de manera constitutiva, se pierden las interacciones célula-célula y se forman carcinomas de sello. La acción constitutiva del complejo ErbB2 / ErbB3 también mejora el crecimiento celular. [11]
El mecanismo de este cáncer maligno aún no está claro; sin embargo, se ha encontrado que una célula de carcinoma de colon conocida como HCC2998 provoca un aumento en la producción de tumores diferenciados. La razón de este aumento se debe a las PI3K activas que se convierten en células similares a SRCC. [12]
Metástasis
El patrón de metástasis es diferente para el carcinoma de células de sello gástrico que para el carcinoma gástrico de tipo intestinal. El tumor SRCC se ve a menudo en el peritoneo y también se sabe que se disemina a la permeación linfática de los pulmones y los ovarios , creando tumores de Krukenberg . [13] También se han informado casos de carcinomas gástricos que hacen metástasis en la mama y forman células en anillo de sello. Un estudio sugiere que cuando se encuentran células en anillo de sello en un tumor de mama, también se debe considerar la presencia de cáncer gástrico. [14]
Histología
Los SRCC reciben su nombre por su parecido con los anillos de sello , que resultan de la formación de grandes vacuolas llenas de mucina que desplazan el núcleo hacia la periferia celular. [15]
Los cánceres de estómago con adenocarcinoma y algunos SRC (conocidos como SRCC mixtos) exhiben un comportamiento más agresivo que las histologías puramente SRCC o no SRCC. [dieciséis]
Un estudio de cánceres colorrectales SRCC comparó tumores SRCC ricos en mucina y tumores SRCC pobres en mucina. Llegaron a la conclusión de que estos últimos demostraron con mayor frecuencia características histológicas adversas como invasión linfática, invasión venosa e invasión perineural . [17]
Tratamiento
La quimioterapia tiene una eficacia curativa relativamente baja en los pacientes con SRCC y las tasas de supervivencia general son más bajas en comparación con los pacientes con patología del cáncer más típica. Los cánceres SRCC generalmente se diagnostican durante las últimas etapas de la enfermedad, por lo que los tumores generalmente se diseminan de manera más agresiva que los cánceres sin sello, lo que dificulta el tratamiento. [18] En el futuro, los estudios de casos indican que las metástasis de la médula ósea probablemente desempeñarán un papel más importante en el diagnóstico y el tratamiento del cáncer gástrico de células en anillo de sello. [19]
En SRCC del estómago, la extirpación del cáncer de estómago es el tratamiento de elección. No existe una combinación de quimioterapia que sea claramente superior a otras, pero la mayoría de los regímenes activos incluyen 5-fluorouracilo (5-FU), cisplatino y / o etopósido. Algunos agentes más nuevos, incluidos Taxol y Gemcitabina (Gemzar), están bajo investigación. [20]
En un estudio de caso único de un paciente con CCRR de la vejiga con metástasis recurrentes, el paciente mostró una respuesta al tratamiento con la quimioterapia paliativa FOLFOX-6. [21]
Hay informes de microangiopatía trombótica de tumores pulmonares ocasionales que conducen a hipertensión pulmonar y problemas de coagulación que podrían tratarse con éxito con Imatinib.
Pronóstico por órgano
Estos tumores agresivos generalmente se diagnostican en estadios avanzados y la supervivencia generalmente es más corta. El pronóstico de SRCC y su quimiosensibilidad con regímenes específicos aún son controvertidos ya que SRCC no se identifica específicamente en la mayoría de los estudios y su mal pronóstico puede deberse a su estadio más avanzado. [22] Un estudio sugiere que su pésimo pronóstico parece deberse a la biología intrínseca del tumor, lo que sugiere un área para futuras investigaciones. [23]
Vejiga
El carcinoma primario de células en anillo de sello de la vejiga urinaria es extremadamente raro y la supervivencia del paciente es muy baja y ocurre principalmente en hombres de 38 a 83 años. Sin embargo, uno de esos pacientes tratados con una cistectomía radical seguida de quimioterapia adyuvante combinada S-1 y cisplatino demuestran una supervivencia prometedora a largo plazo de 90 meses. [24]
Colorrectal
El carcinoma primario de células en anillo de sello de colon y recto (PSRCCR) es raro, con una incidencia informada de menos del 1 por ciento. Tiene un pronóstico desfavorable porque los síntomas a menudo se desarrollan tarde y generalmente se diagnostica en una etapa avanzada. Las tasas de supervivencia a cinco años en estudios anteriores oscilaron entre el nueve y el 30 por ciento. La supervivencia media fue de entre 20 y 45 meses. [25] Tiende a afectar a adultos más jóvenes con mayor probabilidad de invasión linfovascular . Vale la pena señalar que la tasa de supervivencia global de los pacientes con CCRR fue significativamente más pobre que la de los pacientes con adenocarcinoma mucinoso o pobremente diferenciado. [26]
En los cánceres gástricos avanzados, el pronóstico para los pacientes con SRCC fue significativamente peor que para los otros tipos histológicos, lo que puede explicarse por el hallazgo de que los cánceres gástricos avanzados de SRCC tienen un tamaño tumoral más grande, más metástasis en los ganglios linfáticos , una profundidad invasiva más profunda y más lesiones de Borrmann tipo 4 que otros tipos. [27]
Estómago
En comparación con el adenocarcinoma de estómago, el SRCC en el estómago ocurre con más frecuencia en mujeres y pacientes más jóvenes. [28] Los pacientes con CCRR del estómago muestran características clínico-patológicas similares a las de los pacientes con histología indiferenciada. Un estudio reciente encontró que los pacientes con SRCC tenían un mejor pronóstico que los pacientes con carcinoma gástrico indiferenciado. Sin embargo, cuando se redujo a pacientes con cáncer gástrico en estadio avanzado únicamente, aquellos con CCRR tuvieron un peor pronóstico que otros tipos de células. [29]
Imágenes Adicionales
Carcinoma gástrico de células en anillo de sello. Mancha H&E .
Referencias
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