La vasculitis urticariana (también conocida como " urticaria crónica como manifestación de venulitis ", " síndrome de vasculitis urticariana hipocomplementemia ", " vasculitis hipocomplementémica " y " síndrome similar al lupus inusual ") [1] es una afección cutánea caracterizada por lesiones urticarianas fijas que aparecen histológicamente como una vasculitis . [2] : 834
Vasculitis de urticaria | |
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Especialidad | Dermatología , inmunología ![]() |
Mecanismo
Los anticuerpos generalmente se generan contra proteínas extrañas, como las producidas por un virus en replicación o una bacteria invasora. Los virus o bacterias con anticuerpos opsonizados o "adheridos" a ellos los destacan ante otras células del sistema inmunológico para su eliminación.
Los anticuerpos contra las autoproteínas se conocen como autoanticuerpos y no se encuentran en individuos sanos. Estos autoanticuerpos se pueden utilizar para detectar determinadas enfermedades.
C1q
C1q es un componente integral dentro de la vía del complemento, una cascada complicada de interacciones de proteínas, que culmina en una respuesta inmune contra una amplia variedad de patógenos. Los anticuerpos anti-C1q encontrados en pacientes con vasculitis urticariana hipocomplementémica activan C1q, que instiga la activación de toda la vía del complemento. En consecuencia, los niveles de todas las proteínas del complemento se reducen.
Vía clásica del complemento alterada
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/9/98/Complement_pathway.svg/220px-Complement_pathway.svg.png)
La vía del complemento se compone de varias vías de subconjunto: la vía de la lectina / manosa, la vía alternativa y la vía clásica. Todas las vías culminan en la producción de una C3 convertasa, que cataliza C3 en sus partes constitutivas (mejor detallada aquí: vía clásica del complemento ). [3]
En resumen, el papel crucial de C1q en la vía es su importancia como la primera proteína en iniciar la cascada del complemento (que termina en la destrucción de las bacterias o virus invasores) y su capacidad para vincular los dos brazos importantes del sistema inmunológico. - el sistema inmunológico innato: un amplio sistema de defensa; y el sistema inmunológico adaptativo: la fuerte respuesta inmunológica capaz de recordar infecciones previas, lo que permite una respuesta rápida contra infecciones recurrentes, lo que significa que las personas con un sistema inmunológico normal no contraen continuamente el mismo resfriado o la misma cepa de gripe repetidamente. [3]
Los estudios de casos de personas con HUV también han puesto de relieve otros posibles factores de complicación en los que parece que juegan un papel los anticuerpos anti-C1q. Esto puede significar en algunos casos el depósito de grandes complejos inmunes en el riñón que no pueden ser eliminados por las células habituales de el sistema inmunológico (por ejemplo, macrófagos que no pueden unirse a la porción Fc del anticuerpo C1q), lo que da lugar a más complicaciones. [4] Esto parece ser poco común, pero puede ocurrir cuando es evidente una afección renal preexistente. Además, se ha especulado sobre un autoanticuerpo adicional contra una proteína inhibidora (en la vía del complemento) denominada inhibidor de C1. La inhibición del inhibidor de C1 conduce a una sobreactivación de la vía del complemento y una proteína que se acumula controla el angioedema (inflamación de los vasos), [4] lo que resulta en una acumulación excesiva de agua debajo de la piel (la apariencia de la roncha).
Diagnóstico
Enfermedad autoinmune rara caracterizada por urticaria recurrente (urticaria), descrita por primera vez en la década de 1970. No existe un paradigma definido para la etiología y la gravedad del síndrome en la progresión. El diagnóstico se confirma con la identificación de al menos dos condiciones de: venulitis en la biopsia de piel, artritis, inflamación ocular, dolor abdominal o anticuerpos C1q positivos a inmunocomplejos. [5] Es esta última categoría, los anticuerpos anti-C1q , que todos los pacientes con HUV dan positivo. [4] Los experimentos in vitro y los modelos de ratón de la enfermedad no han determinado completamente el vínculo entre estos anticuerpos y la enfermedad, a pesar de que el vínculo es tan pronunciado.
Tratamiento
Desafortunadamente, no se conocen terapias específicas para el HUV. El régimen de esteroides recetados y otros medicamentos inmunosupresores tiene como objetivo frenar la producción de anticuerpos anti-C1q en el cuerpo. [5] Sin embargo, esto vuelve a dejar al individuo inmunodeprimido.
Cultura popular
La vasculitis urticaria aparece de forma destacada en el documental de 2010 Fat, Sick and Nearly Dead . [6] El personaje principal y narrador padece la enfermedad.
Ver también
Referencias
- ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Set de Dermatología de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; Arthur Hawley Sanford; et al. (2006). Andrews 'Enfermedades de la piel Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ a b Janeway, Travers, Walport y Shlomchik. Inmunobiología , sexta edición, capítulo 2; págs. 55–75
- ^ a b c [Kallenberg Cees GM Autoinmunity Reviews 7 (2008) pp612-615]
- ^ a b [Revisión de educación de Ozen S.. Revista de nefrología pediátrica (2010) 25: pp1633-1639]
- ^ "Gordo, enfermo y casi muerto" . 1 de septiembre de 2014 - a través de www.imdb.com.
enlaces externos
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