Vasculitis cutánea de pequeños vasos ( CSVV ), también conocida como vasculitis por hipersensibilidad , vasculitis leucocitoclástica cutánea , angiitis de hipersensibilidad , angiitis leucocitoclástica cutánea , vasculitis necrotizante cutánea y venulitis necrotizante cutánea , [1] es la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños (por lo general post-capilar vénulas en la dermis ), que se caracteriza por una púrpura palpable . [2] : 831 [3] Es la vasculitis más común. visto en la práctica clínica.
Vasculitis cutánea de vasos pequeños | |
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Otros nombres | Vasculitis por hipersensibilidad, vasculitis alérgica |
Ejemplo de vasculitis por hipersensibilidad |
"Leucocitoclástico" se refiere al daño causado por los desechos nucleares de la infiltración de neutrófilos dentro y alrededor de los vasos. [4]
Signos y síntomas
Lesiones de la piel
Inicialmente de color rojo a rosado, se pueden ver manchas planas (formalmente, "máculas") y protuberancias elevadas (formalmente, "pápulas") en la piel. [5] [6]
Una vez completamente desarrollado, el aspecto clásico es "púrpura palpable que no palidece". [6] [5] [7] Esto aparece como manchas de color rojo intenso a púrpura que se sienten elevadas al tacto. La púrpura se refiere a las manchas decoloradas de rojo-púrpura, mientras que palpable implica que estas manchas se pueden sentir como elevadas de la piel circundante. Además, cuando se presiona suavemente, el color no se desvanece a un color más claro ("no blanquea"). El color rojo púrpura de las lesiones se debe a la inflamación de los vasos sanguíneos que hace que los glóbulos rojos escapen a la capa de la piel de la dermis . [6]
También se pueden desarrollar pequeñas ampollas llenas de líquido (o "vesículas"), protuberancias llenas de pus que se asemejan a un grano (o "pústulas") o úlceras superficiales, pero son menos comunes. [6] [5]
La ubicación de las lesiones cutáneas varía, pero es más común encontrarlas simétricamente debajo de la cintura, principalmente en las nalgas y las piernas. Otras distribuciones incluyen áreas localizadas en la parte superior del cuerpo o en varias áreas del cuerpo. [6] [5] [8]
Con tratamiento, las lesiones generalmente se resuelven en semanas o meses y dejan manchas planas que son más oscuras que la piel circundante. [5] (consulte "Hiperpigmentación posinflamatoria" en " Hiperpigmentación ")
Una parte de los casos puede ser persistente o recurrente. Esto tiende a ocurrir cuando la vasculitis se asocia con afecciones crónicas como enfermedades del tejido conectivo. [5] [8]
Síntomas asociados
En la mayoría de los casos, las lesiones cutáneas no causan síntomas; sin embargo, pueden producirse picazón, ardor o dolor. [5]
Los síntomas que se informan con frecuencia incluyen fiebre leve, dolor muscular, dolor en las articulaciones o una sensación general de malestar. [6] [8] Los síntomas adicionales dependen de la causa de la vasculitis y si otros sistemas de órganos están involucrados. Por ejemplo, si la vasculitis es una manifestación de la púrpura de Henoch-Schönlein , las personas también pueden experimentar dolor abdominal o sangre en la orina. [5]
Causa
La vasculitis cutánea puede tener varias causas que incluyen, entre otras, medicamentos, infecciones bacterianas y virales o alérgenos. Se estima que el 45-55% de los casos son idiopáticos, lo que significa que se desconoce la causa. [5] En los casos en que se puede determinar una causa, los medicamentos y los patógenos infecciosos son más comunes en los adultos, mientras que la vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) afecta con frecuencia a los niños. [6] Otras etiologías incluyen afecciones autoinmunes y neoplasias, generalmente hematológicas (relacionadas con la sangre). [5] [6]
Causa | Frecuencia | Ejemplos de |
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Idiopático | 45-55% | Causa desconocida |
Infección | 15-20% | Staphylococcus y Streptococcus spp. |
Autoinmune | 15-20% | Artritis reumatoide , lupus eritematoso sistémico |
Medicamentos | 10-15% | Antibióticos, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) |
Los pequeños vasos de la piel afectada se encuentran en la dermis superficial e incluyen arteriolas (pequeñas arterias que llevan sangre a los capilares), capilares y vénulas (pequeñas venas que reciben sangre de los capilares). [5] En general, los complejos inmunes se depositan en las paredes de los vasos y provocan la activación del sistema del complemento . C3a y C5a, proteínas producidas por el sistema del complemento, atraen neutrófilos a los vasos. [9] Una vez activados, los neutrófilos liberan sustancias preformadas, incluidas las enzimas, que causan daño al tejido de los vasos. [9] La evidencia de este proceso se puede ver con una muestra de tejido cutáneo extraído, o una biopsia, vista bajo un microscopio. Se observan neutrófilos que rodean los vasos sanguíneos y sus restos dentro de las paredes de los vasos, lo que provoca necrosis fibrinoide . Este hallazgo en el examen histológico se denomina "vasculitis leucocitoclástica". [5]
Teniendo en cuenta la amplia gama de causas potenciales que conducen a la vasculitis cutánea de vasos pequeños, existen variaciones sutiles en la fisiopatología subyacente para cada causa. Por ejemplo, los medicamentos se metabolizan a moléculas más pequeñas que pueden unirse a proteínas en la sangre o en las paredes de los vasos. [10] El sistema inmunológico detecta estas proteínas alteradas como extrañas y produce anticuerpos en un esfuerzo por eliminarlas del cuerpo. Un proceso similar ocurre con los agentes infecciosos, como las bacterias, en los que los anticuerpos se dirigen a componentes microbianos. [10]
Diagnóstico
Las pruebas de diagnóstico de vasculitis deben guiarse por la historia clínica y el examen físico del paciente. El médico debe preguntar sobre la duración, aparición y presencia de cualquier síntoma asociado, como pérdida de peso o fatiga (que indicaría una causa sistémica). [12] Es importante distinguir entre vasculitis IgA y no IgA. Es más probable que la vasculitis por IgA se presente con dolor abdominal, orina con sangre y dolor en las articulaciones. [13] En el caso de que la causa no sea obvia, un estudio inicial razonable incluiría un hemograma completo, análisis de orina, panel metabólico básico, análisis de sangre oculta en heces, velocidad de sedimentación globular (VSG) y nivel de proteína C reactiva . [13] La vasculitis cutánea de vasos pequeños es un diagnóstico de exclusión y requiere descartar las causas sistémicas de los hallazgos cutáneos. [14] La biopsia de piel (punch o excisión) es la prueba de diagnóstico más definitiva y debe realizarse con 48 horas de aparición de la vasculitis. [6] Una biopsia de piel permitirá determinar si los hallazgos clínicos se deben realmente a una vasculitis o a alguna otra causa. [15]
Clasificación
Los subtipos de vasculitis de vasos pequeños incluyen: [2] : 833-6
- Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) [16]
- Edema agudo hemorrágico de la infancia
- Vasculitis de urticaria
- Vasculitis crioglobulinémica
- Eritema elevatum diutinum
- Granuloma facial
- Vasculitis asociada a ANCA [13]
- Mordeduras de artrópodos [13]
- Disfunción o deficiencia plaquetaria [13]
- Émbolos de colesterol [13]
- Émbolos sépticos [13]
- Vasculopatía livedoide [13]
Tratamiento
El tratamiento debe dirigirse hacia la causa subyacente específica de la vasculitis. Si no se encuentra una causa subyacente y la vasculitis se limita realmente a la piel, el tratamiento es principalmente de apoyo. [13] Dicho tratamiento incluye medidas como la elevación de las piernas, medias y esteroides tópicos para aliviar la picazón / ardor. Si la vasculitis no se resuelve por sí sola en tres a cuatro semanas, puede estar justificado un tratamiento más agresivo. [13] La colchicina o la dapsona por vía oral se utilizan a menudo para este propósito. Si se necesita un control rápido de los síntomas, se puede administrar un ciclo corto de esteroides orales en dosis altas. [12] Los agentes inmunosupresores como el metotrexato y la azatioprina pueden usarse en casos verdaderamente refractarios que no responden a la colchicina o la dapsona. [17]
Imágenes Adicionales
Ver también
- Lesion de piel
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
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