Tumor de Wilms
El tumor de Wilms , también conocido como nefroblastoma , es un cáncer de riñón que se presenta típicamente en niños , rara vez en adultos . [1] Lleva el nombre de Max Wilms , el cirujano alemán (1867-1918) que lo describió por primera vez. [2]
Aproximadamente 650 casos se diagnostican en los EE. UU. Anualmente. [3] La mayoría de los casos ocurren en niños sin síndromes genéticos asociados; sin embargo, una minoría de niños con tumor de Wilms tiene una anomalía congénita. [3] Es muy sensible al tratamiento, y alrededor del 90 por ciento de los niños se cura. [3]
El tumor de Wilms tiene muchas causas, que en general se pueden clasificar como sindrómicas y no sindrómicas. Las causas sindrómicas del tumor de Wilms ocurren como resultado de alteraciones en genes como los genes del tumor de Wilms 1 (WT1) o del tumor de Wilms 2 (WT2), y el tumor se presenta con un grupo de otros signos y síntomas. [5] El tumor de Wilms no sindrómico no se asocia con otros síntomas o patologías. [5] Muchos, pero no todos, los casos de tumor de Wilms se desarrollan a partir de restos nefrogénicos, que son fragmentos de tejido en o alrededor del riñón que se desarrollan antes del nacimiento y se vuelven cancerosos después del nacimiento. En particular, casos de tumor de Wilms bilateral, así como casos de tumor de Wilms derivados de ciertos síndromes genéticos como el síndrome de Denys-Drash., están fuertemente asociados con restos nefrogénicos. [5] La mayoría de los nefroblastomas se encuentran en un solo lado del cuerpo y se encuentran en ambos lados en menos del 5% de los casos, aunque las personas con síndrome de Denys-Drash en su mayoría tienen tumores bilaterales o múltiples. [6] Suelen ser tumores encapsulados y vascularizados que no cruzan la línea media del abdomen. En los casos de metástasis suele ser al pulmón. Una ruptura del tumor de Wilms pone al paciente en riesgo de hemorragia y diseminación peritoneal del tumor. En tales casos, es imperativa la intervención quirúrgica de un cirujano con experiencia en la extirpación de un tumor tan frágil. [ cita requerida ]
El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico , derivados del estroma y del epitelio. Es característica la presencia de túbulos y glomérulos abortivos rodeados por un estroma de células fusiformes. El estroma puede incluir músculo estriado , cartílago , hueso , tejido graso y tejido fibroso. La disfunción se produce cuando el tumor comprime el parénquima renal normal. [ cita requerida ]
El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioidea o malignidad ( Wilms rabdomiosarcomatoso ). [ cita requerida ]
Los tumores de Wilms se pueden dividir en dos grupos de pronóstico según las características patológicas: [ cita requerida ]
