En enzimología , una 3-hidroxiisobutirato deshidrogenasa ( EC 1.1.1.31 ) también conocida como β-hidroxiisobutirato deshidrogenasa o 3-hidroxiisobutirato deshidrogenasa, mitocondrial (HIBADH) es una enzima [5] que en humanos está codificada por el gen HIBADH . [6]
HIBADH |
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Estructuras disponibles |
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PDB | Búsqueda de ortólogos: PDBe RCSB |
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Lista de códigos de identificación de PDB |
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2GF2 , 2I9P |
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Identificadores |
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Alias | HIBADH , Hibadh, 6430402H10Rik, AI265272, NS5ATP1, 3-hidroxiisobutirato deshidrogenasa |
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Identificaciones externas | OMIM : 608475 MGI : 1889802 HomoloGene : 15088 GeneCards : HIBADH |
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Número CE | 1.1.1.31 |
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Ubicación de genes ( humanos ) |
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| Chr. | Cromosoma 7 (humano) [1] |
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| Banda | 7p15.2 | Comienzo | 27,525,442 pb [1] |
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Final | 27,662,883 pb [1] |
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Ubicación de genes ( ratón ) |
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| Chr. | Cromosoma 6 (ratón) [2] |
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| Banda | 6 | 6 B3 | Comienzo | 52,546,228 pb [2] |
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Final | 52,640,389 pb [2] |
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Patrón de expresión de ARN |
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| Más datos de expresión de referencia |
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Ontología de genes |
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Función molecular | • actividad deshidrogenasa 3-hidroxiisobutirato • actividad oxidorreductasa • unión NAD • actividad fosfogluconato deshidrogenasa (descarboxilación) • NADP unión • actividad oxidorreductasa, que actúa sobre el grupo CH-OH de los donantes, NAD o NADP como aceptor
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Componente celular | • matriz mitocondrial • mitocondria
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Proceso biológico | • valina catabólica proceso • de cadena ramificada amino proceso catabólico ácido
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Fuentes: Amigo / QuickGO |
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Ortólogos |
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Especies | Humano | Ratón |
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Entrez | | |
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Ensembl | | |
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UniProt | | |
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RefSeq (ARNm) | | |
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RefSeq (proteína) | | |
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Ubicación (UCSC) | Crónicas 7: 27,53 - 27,66 Mb | Crónicas 6: 52,55 - 52,64 Mb |
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Búsqueda en PubMed | [3] | [4] |
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Wikidata |
Ver / editar humano | Ver / Editar mouse |
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La 3-hidroxiisobutirato deshidrogenasa cataliza la reacción química :
- 3-hidroxi-2-metilpropanoato + NAD +2-metil-3-oxopropanoato + NADH + H +
Por tanto, los dos sustratos de esta enzima son 3-hidroxi-2-metilpropanoato y NAD + , mientras que sus 3 productos son 2-metil-3-oxopropanoato , NADH y H + .
Esta enzima pertenece a la familia de las oxidorreductasas , concretamente las que actúan sobre el grupo CH-OH del donante con NAD + o NADP + como aceptor. El nombre sistemático de esta clase de enzimas es 3-hidroxi-2-metilpropanoato: NAD + oxidorreductasa . Esta enzima participa en la degradación de valina, leucina e isoleucina .
La 3-hidroxiisobutirato deshidrogenasa es una enzima mitocondrial tetramérica que cataliza la oxidación reversible, dependiente de NAD + , de 3-hidroxiisobutirato, un intermedio del catabolismo de la valina, a metilmalonato semialdehído. [6]
A finales de 2007, se han resuelto cinco estructuras para esta clase de enzimas, con códigos de acceso PDB 1WP4 , 2CVZ , 2GF2 , 2H78 y 2I9P .