La acantosis nigricans es un signo médico que se caracteriza por una hiperpigmentación aterciopelada, mal definida y de color marrón a negro de la piel . Por lo general, se encuentra en los pliegues del cuerpo, [1] como los pliegues posterior y lateral del cuello , las axilas , la ingle , el ombligo , la frente y otras áreas.
Acantosis nigricans | |
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Acantosis nigricans en axila | |
Especialidad | Dermatología |
Se asocia con disfunción endocrina , especialmente resistencia a la insulina e hiperinsulinemia , como se observa en la diabetes mellitus . Esto activa los receptores del factor de crecimiento similar a la insulina , lo que conduce a la proliferación de queratinocitos , fibroblastos y otras células de la piel. La activación de otros receptores del factor de crecimiento , como los receptores del factor de crecimiento de fibroblastos o el receptor del factor de crecimiento epidérmico, también puede ser responsable. [2]
Signos y síntomas
La acantosis nigricans puede presentarse con áreas de piel engrosadas, aterciopeladas y relativamente más oscuras en el cuello, las axilas y los pliegues cutáneos. [3]
Causas
Por lo general, ocurre en personas menores de 40 años, puede ser heredado genéticamente y está asociado con obesidad o endocrinopatías, como hipotiroidismo , acromegalia , enfermedad de ovario poliquístico , diabetes resistente a la insulina o enfermedad de Cushing . [ cita requerida ]
Tipo I - familiar
La acantosis familiar [4] : 86 puede surgir como resultado de un rasgo autosómico dominante , que se presenta al nacer o se desarrolla durante la infancia. [5] : 506 [6] : 676
Tipo II - endocrino
Los síndromes endocrinos asociados con la acantosis nigricans [5] : 506–7 pueden desarrollarse en muchas condiciones, en particular: [3] : 978 [4] : 86
- comienza con resistencia a la insulina , como diabetes mellitus y síndrome metabólico
- exceso de andrógenos circulantes , particularmente enfermedad de Cushing , acromegalia , enfermedad de ovario poliquístico
- Enfermedad de Addison e hipotiroidismo
- Enfermedades raras, como pinealoma , leprechaunismo , diabetes lipoatrófica, síndrome de hiperplasia pineal, basofilismo hipofisario, hipertecosis ovárica, luteoma estromal, quistes dermoides ováricos, síndrome de Prader-Willi y síndrome de Alström .
La acantosis nigricans asociada con disfunción endocrina es más insidiosa en su inicio, está menos extendida y los pacientes a menudo son simultáneamente obesos. [6] : 676
Tipo III: obesidad y pseudoacantosis nigricans
En los jóvenes, la acantosis nigricans es un marcador visible que sugiere fuertemente la resistencia a la insulina. Los niveles de insulina en el torrente sanguíneo más altos de lo normal provocan el crecimiento de piel oscura en ciertas áreas del cuerpo. Ningún tratamiento para la piel eliminará la AN. La acantosis nigricans puede aligerarse y posiblemente desaparecer si se trata la causa principal, la resistencia a la insulina, pero puede llevar meses o años hacerlo. [7] Los síndromes de resistencia a la insulina se pueden dividir en síndromes de tipo A (HAIR-AN) y de tipo B. [3] : 978
La mayoría de los casos de acantosis nigricans están asociados con la obesidad y son idiopáticos. Es probable que esto se deba a la resistencia a la insulina y es más probable que ocurra en personas de piel más oscura. [3] : 968 Esto también puede denominarse pseudoacantosis nigricans. [4] : 86 En algunos casos, la AN atribuible a la obesidad y la resistencia a la insulina se presentará en la cara. Por lo general, estará presente como una banda horizontal en la frente, pero también puede aparecer como hiperpigmentación perioral, hiperpigmentación periorbitaria u oscurecimiento generalizado de la piel del rostro. [8]
La acantosis nigricans se ha relacionado con el uso de ácido nicotínico , [3] el uso de glucocorticoides , píldoras anticonceptivas orales combinadas y terapia con hormona del crecimiento . [4] : 86
Tipo V - malignidad
Acantosis nigricans maligna [4] : 86 se refiere a la acantosis nigricans que se presenta como un síndrome paraneoplásico asociado con un cáncer. La acantosis nigricans maligna se asocia más comúnmente con adenocarcinomas gastrointestinales, así como con cánceres genitourinarios como los de próstata, mama y ovario. Otros cánceres, como los de pulmón, estómago y linfoma, se asocian ocasionalmente con acantosis nigricans. [4] : 86 [9]
Es más probable que esta forma de acantosis nigricans afecte las membranas mucosas (25 a 50% de los casos) [10] [11] Acantosis nigricans maligna que puede preceder (18%), acompañar (60%) o seguir (22%) la aparición de un cáncer interno. [5] : 506 acantosis nigricans asociados-malignidad es por lo general de aparición rápida y pueden estar acompañadas por marcas en la piel , múltiples queratosis seborreica , o palmas callos . [6] : 676
Anomalía acral acantótica
La anomalía acantótica acral se refiere a una variante de acantosis nigricans limitada a los codos, rodillas, nudillos y superficies dorsales de los pies, en ausencia de cualquier otro hallazgo, en individuos por lo demás sanos. [12] [13] [14] [15] Si bien se desconoce la etiología, [15] su presencia no sugiere una probabilidad de malignidad. [15]
Fisiopatología
La acantosis nigricans es causada por una mayor activación de las proteínas receptoras del factor de crecimiento , generalmente debido a una disfunción endocrina . Esto es más comúnmente la activación mediada por insulina de los receptores de IGF en los queratinocitos , como resultado de la hiperinsulinemia o resistencia a la insulina , como se observa en la diabetes mellitus . [2]
Los factores involucrados en el desarrollo de la acantosis nigricans incluyen:
- Aumento de la insulina circulante. Esto activa los receptores de IGF de queratinocitos, particularmente IGF-1 . A altas concentraciones, la insulina también puede desplazar al IGF-1 de la proteína de unión al factor de crecimiento similar a la insulina (IGFBP). El aumento de IGF circulante puede conducir a la proliferación de queratinocitos y fibroblastos dérmicos . [2]
- En las formas hereditarias de acantosis nigricans, defectos del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR) [2]
- Aumento del factor de crecimiento transformante (TGF), que parece ser el mecanismo de la acantosis nigricans asociada a malignidad. El TGF actúa sobre el tejido epidérmico a través del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR). [4] : 86
Junto con el aumento de los niveles finales de IGF, es probable que la transpiración y la fricción sean predeterminantes necesarios para las lesiones, ya que el nivel de insulina no suele ser suficiente para activar los receptores de IGF en todo el cuerpo. [2]
Diagnóstico
La acantosis nigricans generalmente se diagnostica clínicamente. [3] Es posible que se necesite una biopsia de piel en casos inusuales. Si no hay una causa clara obvia, puede ser necesario buscar una. Es posible que se requieran análisis de sangre, una endoscopia o radiografías para eliminar la posibilidad de diabetes o cáncer como causa. [4] : 87
En la biopsia se puede observar hiperqueratosis, plegamiento epidérmico, infiltración de leucocitos y proliferación de melanocitos. [3] : 979 [4] : 87
Diagnóstico diferencial
La acantosis nigricans debe distinguirse del collar casal que aparece en la pelagra . [ cita requerida ]
Clasificación
La acantosis nigricans se divide convencionalmente en formas benignas y malignas, [3] [10] aunque se puede dividir en síndromes según la causa: [5] : 506
- Benigno Esto puede incluir formas de acantosis nigricans relacionadas con la obesidad, hereditarias y endocrinas. [3]
- Maligno. Esto puede incluir formas asociadas con productos tumorales y actividad similar a la insulina, o factor de necrosis tumoral . [3]
En 1994 se propuso un sistema de clasificación alternativo que todavía se utiliza para describir la acantosis nigricans. En él se delimitan los síndromes de acantosis nigricans según sus síndromes asociados, incluidas las formas benignas y malignas, las formas asociadas con la obesidad y los fármacos, la acantosis nigricans acral, la acantosis nigricans unilateral y formas sindrómicas. [16] [17]
Tratamiento
Las personas con acantosis nigricans deben someterse a pruebas de detección de diabetes y, aunque es poco común, cáncer. El control de los niveles de glucosa en sangre mediante el ejercicio y la dieta a menudo mejora los síntomas. Las cremas tópicas decolorantes (normalmente utilizadas para eliminar las manchas de la edad) pueden aclarar la piel cosméticamente en casos menos graves. La aplicación tópica de sulfuro de selenio al 2 por ciento en una capa delgada sobre la piel seca diez minutos antes del baño puede aliviar los síntomas. El sulfuro de selenio aplicado al cuero cabelludo o la piel secos es un tratamiento económico y bien tolerado para equilibrar el bioma de la piel y actúa secando hongos como la tiña versicolor que pueden coexistir con la acantosis y exacerbar la decoloración. La acantosis nigricans maligna puede resolverse si el tumor causante se elimina con éxito. [18]
Pronóstico
Es probable que la acantosis nigricans mejore en circunstancias en las que se elimina una causa conocida. Por ejemplo, la acantosis nigricans relacionada con la obesidad mejorará con la pérdida de peso, y es probable que la acantosis nigricans inducida por fármacos se resuelva cuando se suspenda el fármaco. Las variantes hereditarias pueden desaparecer o no con la edad, y las variantes asociadas a malignidad pueden desaparecer después de que se elimina una malignidad. [4] : 87
Referencias
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