Tumor suprarrenal
| Tumor suprarrenal | |
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| Incidencias y pronósticos de los tumores suprarrenales. [1] | |
| Especialidad | Oncología  |
Un tumor suprarrenal o masa suprarrenal [2] es cualquier neoplasia benigna o maligna de la glándula suprarrenal , varias de las cuales se destacan por su tendencia a producir en exceso hormonas endocrinas . El cáncer suprarrenal es la presencia de tumores suprarrenales malignos e incluye neuroblastoma , carcinoma adrenocortical y algunos feocromocitomas suprarrenales . La mayoría de los feocromocitomas suprarrenales y todos los adenomas adrenocorticales son tumores benignos que no hacen metástasis. o invadir los tejidos cercanos, pero puede causar problemas de salud importantes al desequilibrar las hormonas.
Metástasis a las glándulas suprarrenales
La metástasis a una o ambas glándulas suprarrenales es la forma más común de lesión suprarrenal maligna y el segundo tumor suprarrenal más común después de los adenomas benignos. [4] Los tumores primarios en estos casos son más comúnmente de cáncer de pulmón (39%), el cáncer de mama (35%), melanoma maligno , cáncer del tracto gastrointestinal , cáncer de páncreas , y cáncer renal . [4]
Tumores de la corteza suprarrenal.
La corteza suprarrenal está compuesta por tres capas distintas de células endocrinas que producen hormonas esteroides críticas . Estos incluyen los glucocorticoides que son críticos para la regulación del azúcar en sangre y el sistema inmunológico , así como la respuesta al estrés fisiológico , el mineralcorticoide aldosterona , que regula la presión arterial y la función renal , y ciertas hormonas sexuales . Tanto benignos como malignosLos tumores de la corteza suprarrenal pueden producir hormonas esteroides, con importantes consecuencias clínicas. [ cita requerida ]
Adenoma corticosuprarrenal
Los adenomas adrenocorticales son tumores benignos de la corteza suprarrenal que son extremadamente comunes (presentes en el 1-10% de las personas en la autopsia). No deben confundirse con los "nódulos" adrenocorticales, que no son neoplasias verdaderas. Los adenomas adrenocorticales son poco frecuentes en pacientes menores de 30 años y tienen la misma incidencia en ambos sexos. [ cita requerida ] La importancia clínica de estas neoplasias es doble. En primer lugar, se han detectado como hallazgos incidentales con una frecuencia creciente en los últimos años, debido al uso cada vez mayor de la tomografía computarizada y la resonancia magnética.en una variedad de entornos médicos. Esto puede resultar en costosas pruebas adicionales y procedimientos invasivos para descartar la pequeña posibilidad de un carcinoma adrenocortical temprano . En segundo lugar, una minoría (aproximadamente 15%) de adenomas adrenocorticales son "funcional", lo que significa que producen glucocorticoides , mineralocorticoides , y / o los esteroides sexuales , resultando en trastornos endocrinos tales como el síndrome de Cushing , síndrome de Conn (hiperaldosteronismo), virilización de las hembras, o feminización de los machos. Los adenomas adrenocorticales funcionales son curables quirúrgicamente. [ cita requerida ]
La mayoría de los adenomas adrenocorticales tienen menos de 2 cm en su mayor dimensión y menos de 50 gramos de peso. Sin embargo, el tamaño y el peso de los tumores corticales suprarrenales ya no se consideran un signo confiable de benignidad o malignidad. Macroscópicamente, los adenomas adrenocorticales son tumores solitarios encapsulados, bien circunscritos, con una superficie sólida y homogénea de corte amarillo. La necrosis y la hemorragia son hallazgos raros. [ cita requerida ]
Carcinoma de la corteza suprarrenal
El carcinoma de la corteza suprarrenal (ACC) es un cáncer poco común y muy agresivo de las células corticales suprarrenales que puede presentarse en niños o adultos. Los ACC pueden ser "funcionales", produciendo hormonas esteroides y la consiguiente disfunción endocrina similar a la que se observa en muchos adenomas adrenocorticales, pero muchos no lo son. Debido a su ubicación profunda en el retroperitoneo , la mayoría de los carcinomas adrenocorticales no se diagnostican hasta que han crecido bastante. Con frecuencia invaden grandes vasos, como la vena renal y la vena cava inferior , y hacen metástasis a través de los vasos linfáticos y a través de la sangre hasta los pulmones.y otros órganos. El tratamiento más efectivo es la cirugía , aunque esto no es factible para muchos pacientes y el pronóstico general de la enfermedad es malo. También se pueden emplear quimioterapia , radioterapia y terapia hormonal en el tratamiento de esta enfermedad. [ cita requerida ]
Tumores de la médula suprarrenal
La médula suprarrenal se encuentra anatómicamente en el centro de cada glándula suprarrenal y está compuesta de células neuroendocrinas (cromafines) que producen y liberan epinefrina (adrenalina) al torrente sanguíneo en respuesta a la activación del sistema nervioso simpático . El neuroblastoma y el feocromocitoma son los dos tumores más importantes que surgen de la médula suprarrenal. Ambos tumores también pueden surgir de sitios extraadrenales, específicamente, en los paraganglios de la cadena simpática . [ cita requerida ]
Neuroblastoma
El neuroblastoma es un cáncer agresivo de células neuroblásticas inmaduras (precursores de neuronas ) y es uno de los cánceres pediátricos más comunes , con una mediana de edad al momento del diagnóstico de dos años. [5] El neuroblastoma suprarrenal por lo general se presenta con una masa abdominal que se agranda rápidamente. Aunque el tumor a menudo se ha diseminado a partes distantes del cuerpo en el momento del diagnóstico, este cáncer es inusual en el sentido de que muchos casos son altamente curables cuando la diseminación se limita al hígado , la piel o la médula ósea (estadio IVS). Los tumores relacionados, pero menos agresivos, compuestos por células neurales más maduras, incluyen el ganglioneuroblastoma y el ganglioneuroma.. Los tumores neuroblásticos a menudo producen niveles elevados de metabolitos de la hormona catecolamina , como el ácido vanililmandélico (VMA) y el ácido homovanílico , y pueden producir diarrea acuosa grave a través de la producción de péptido intestinal vasoactivo . El tratamiento del neuroblastoma incluye cirugía y radioterapia para la enfermedad localizada y quimioterapia para la enfermedad metastásica . [6]
Feocromocitoma
El feocromocitoma es una neoplasia compuesta por células similares a las células cromafines de la médula suprarrenal madura. Los feocromocitomas se presentan en pacientes de todas las edades y pueden ser esporádicos o estar asociados con un síndrome de cáncer hereditario , como la neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos IIA y IIB, neurofibromatosis tipo I o síndrome de von Hippel-Lindau . Solo el 10% de los feocromocitomas suprarrenales son malignos , mientras que el resto son tumores benignos . La característica clínicamente más importante de los feocromocitomas es su tendencia a producir grandes cantidades de las hormonas catecolaminas epinefrina.(adrenalina) y norepinefrina . Esto puede provocar hipertensión arterial o arritmias cardíacas potencialmente mortales y numerosos síntomas como dolor de cabeza , palpitaciones , ataques de ansiedad , sudoración , pérdida de peso y temblores . El diagnóstico se confirma más fácilmente mediante la medición urinaria de metabolitos de catecolaminas como VMA y metanefrinas.. La mayoría de los feocromocitomas se tratan inicialmente con fármacos anti-adrenérgicos para proteger contra la sobrecarga de catecolaminas, y se emplea cirugía para extirpar el tumor una vez que el paciente está médicamente estable. [7]
Incidentalomas
Un incidentaloma suprarrenal es un tumor suprarrenal que se encuentra por coincidencia sin clínica ni sospecha. Es uno de los hallazgos inesperados más comunes revelados por la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) o la ecografía. [8]
En estos casos, a menudo se usa una prueba de supresión con dexametasona para detectar el exceso de cortisol y metanefrinas o catecolaminas para el exceso de estas hormonas . Los tumores de menos de 3 cm generalmente se consideran benignos y solo se tratan si existen motivos para un diagnóstico de síndrome de Cushing o feocromocitoma . [9] La radiodensidad da una pista para estimar el riesgo de malignidad, donde un tumor con 10 unidades Hounsfield o menos en una TC sin contraste es probablemente un adenoma rico en lípidos. [10] La evaluación hormonal incluye: [11]
- Prueba de supresión nocturna con dexametasona de 1 mg
- Muestra de orina de 24 horas para la medición de metanefrinas y catecolaminas fraccionadas
- Concentración de aldosterona en plasma sanguíneo y actividad de renina plasmática , si hay hipertensión
En la tomografía computarizada, los adenomas benignos suelen ser de baja densidad radiográfica (debido al contenido de grasa) y muestran un rápido lavado del medio de contraste (50% o más del medio de contraste se elimina a los 10 minutos). Si la evaluación hormonal es negativa y las imágenes sugieren que son benignas, se debe considerar el seguimiento con imágenes a los 6, 12 y 24 meses y repetir la evaluación hormonal anualmente durante 4 años [11]
Referencias
- ^ Los datos y las referencias para el gráfico circular se encuentran en la página de descripción del archivo en Wikimedia Commons.
- ^ Perappadan, Bindu Shajan. "Los médicos eliminan el 'tumor suprarrenal más grande del mundo ' " . El hindú . Consultado el 23 de febrero de 2017 .
- ^ La lista de entradas y referencias incluidas se encuentra en la página principal de la imagen en Commons: Archivo: Sitios de metástasis para cánceres comunes.svg
- ^ a b Shashank R. Cingam; Harsha Karanchi. "Cáncer, metástasis suprarrenal" . StatPearls en el Centro Nacional de Información Biotecnológica . Última actualización: 20 de enero de 2019.
- ^ "Neuroblastoma" . Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 11 de agosto de 2021 .
- ^ Saab, ST; MacLennan, GT (2015). "Neoplasias corticales suprarrenales: perspectivas en pacientes pediátricos". En Santulli, Gaetano (ed.). Glándulas suprarrenales: de la fisiopatología a la evidencia clínica . Nova Science. ISBN 978-1-63483-550-3.
- ^ Prestamistas JW, Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K (20-26 de agosto de 2005). "Feocromocitoma". Lancet . 366 (9486): 665–75. doi : 10.1016 / S0140-6736 (05) 67139-5 . PMID 16112304 . S2CID 208788653 .
- ^ Arnold DT, Reed JB, Burt K (enero de 2003). "Evaluación y manejo de la masa suprarrenal incidental" . Proc (Bayl Univ Med Cent) . 16 (1): 7–12. doi : 10.1080 / 08998280.2003.11927882 . PMC 1200803 . PMID 16278716 .
- ^ Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD, et al. (2003). "Manejo de la masa suprarrenal clínicamente inaparente (" incidentaloma ")". Ana. Interno. Med . 138 (5): 424–9. doi : 10.7326 / 0003-4819-138-5-200303040-00013 . PMID 12614096 . S2CID 23454526 .
- ^ Willatt, Jonathon M .; Francis, Isaac R. (2010). "Evaluación radiológica de masas suprarrenales descubiertas incidentalmente" . Soy Fam Physician . 81 (11): 1361–6. PMID 20521756 .
- ↑ a b Young WF (2007). "Práctica clínica. La masa suprarrenal descubierta de manera incidental". N. Engl. J. Med . 356 (6): 601–10. doi : 10.1056 / NEJMcp065470 . PMID 17287480 .
Otras lecturas
- Glándulas suprarrenales: de la fisiopatología a la evidencia clínica . Nueva York, NY: Nova Science. 2015. ISBN 978-1-63483-570-1.
- Ramzi Cotran; Vinay Kumar; Tucker Collins (1999). Base patológica de la enfermedad de Robbins (Sexta ed.). WB Saunders. ISBN 978-0-7216-7335-6.
- Richard Cote; Saul Suster; Lawrence Weiss (2003). Noel Weidner (ed.). Patología quirúrgica moderna (juego de 2 volúmenes) . Londres: WB Saunders. ISBN 978-0-7216-7253-3.
enlaces externos
| Clasificación | D
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- Neoplasia endocrina
- Trastornos de las glándulas suprarrenales
