El feocromocitoma ( PHEO o PCC ) es un tumor poco común de la médula suprarrenal compuesto por células cromafines , también conocidas como feocromocitos. [3] Cuando un tumor compuesto por las mismas células que un feocromocitoma se desarrolla fuera de la glándula suprarrenal, se denomina paraganglioma . [4] Estos tumores neuroendocrinos son capaces de producir y liberar cantidades masivas de catecolaminas , metanefrinas o metoxitiramina, que provocan los síntomas más comunes, como hipertensión (presión arterial alta), taquicardia (frecuencia cardíaca rápida) ydiaforesis (sudoración). [5] Sin embargo, no todos estos tumores secretarán catecolaminas. Aquellos que no lo hacen se denominan bioquímicamente silenciosos y se localizan predominantemente en la cabeza y el cuello . [6] Si bien los pacientes con enfermedad bioquímicamente silenciosa no sufrirán las manifestaciones típicas de la enfermedad descritas anteriormente, los tumores crecen y comprimen las estructuras circundantes de la cabeza y el cuello, y pueden provocar tinnitus pulsátil (zumbido en el oído), pérdida de audición, plenitud auditiva, disnea (dificultad para respirar) y ronquera. [7] Si bien los tumores de la cabeza y el cuello son parasimpáticos, sus contrapartes simpáticas se encuentran predominantemente en el abdomen y la pelvis, particularmente concentrados en el órgano de Zuckerkandl . [8]
Feocromocitoma | |
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Otros nombres | Feocromocitoma, tumor de la médula suprarrenal, tumores de células cromafines, paraganglioma |
Glándula suprarrenal remanente normal (izquierda) con un feocromocitoma (derecha) que afecta la médula suprarrenal | |
Pronunciación |
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Especialidad | Endocrinología , oncología |
Síntomas | Hipertensión , taquicardia , sudoración, dolor de cabeza , palidez. |
Complicaciones | Crisis hipertensiva |
Método de diagnóstico | Elevados plasmáticas libres metanephrines , plasma catecolaminas , o urinarios catecolaminas |
Tratamiento | Cirugía, quimioterapia, radiación y agentes farmacológicos |
Frecuencia | 0,8 por 100.000 personas-año [2] |
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de un feocromocitoma son los relacionados con la hiperactividad del sistema nervioso simpático . [9] La tríada clásica incluye dolores de cabeza (probablemente relacionados con presión arterial elevada o hipertensión ), taquicardia / frecuencia cardíaca elevada y diaforesis (sudoración excesiva, particularmente por la noche, también conocida como hiperhidrosis ). Sin embargo, es poco probable que los pacientes experimenten síntomas continuos. Debido a la naturaleza paroxística de la síntesis y liberación de catecolaminas, los pacientes pueden experimentar "ataques" o "episodios" en los que de repente se sienten abrumados por los signos y síntomas de su tumor. [10] Los ataques pueden ocurrir espontáneamente (sin advertencia) o pueden ser desencadenados por una variedad de agentes farmacéuticos, alimentos, manipulación tumoral intraoperatoria, intubación o durante la inducción anestésica. [11]
Estilo de vida | Medicamentos | Dieta |
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Esfuerzo físico | Histamina | Queso |
Ansiedad / Estrés | Metoclopramida | Vino / cerveza fermentado |
Trauma / Dolor | Glucagón | Tomates |
Micción | ACTH | Granos de café |
Si bien los síntomas anteriores son clásicos, se han informado otras manifestaciones clínicas comunes que incluyen (sin ningún orden en particular) [5] [11]
- Palidez
- Intolerancia al calor
- Pérdida de peso
- Malestar en el pecho y / o abdomen
- Náuseas / vómitos
- Estreñimiento
- Hipotensión ortostática
- Definido médicamente como una disminución en la presión arterial sistólica (número superior) de 20 mm Hg o presión arterial diastólica (número inferior) de 10 mm Hg después de un cambio de posición de estar acostado o sentado a una posición de pie [13]
- Sensación de mareo o mareo después de cambiar de posición rápidamente
- Manifestaciones psiquiátricas
- Ansiedad , ataques de pánico , nerviosismo, temblores
- Hiperglucemia (nivel alto de azúcar en sangre)
Complicaciones
Si bien los síntomas de un feocromocitoma son bastante comunes, la enfermedad se conoce como "el gran imitador". [14] La literatura informa que solo el 0,1% de los pacientes con hipertensión son diagnosticados con este raro trastorno endocrino y los pacientes sintomáticos a menudo se confunden con enfermedades mucho más comunes. [15] Como los síntomas suelen ser paroxísticos (episódicos / esporádicos), es posible que los pacientes no busquen tratamiento de inmediato, ya que el problema "desaparece por sí solo". Además, cuando se muestra en el escenario clínico ideal (una mujer mayor de 50 años), los ataques espontáneos de rubor, sudoración y un corazón acelerado pueden confundirse con sofocos relacionados con la premenopausia . El feocromocitoma no controlado es peligroso y puede provocar complicaciones graves, incluida la muerte. [16] [se necesita fuente no primaria ] El sistema cardiovascular es el más comúnmente involucrado. [17] [18] [19]
Sistema cardiovascular
- Crisis hipertensiva : las urgencias hipertensivas relacionadas con el feocromocitoma son una de las manifestaciones clínicas más temidas. Los ataques son aleatorios y pueden ocurrir como consecuencia de un desencadenante (consulte Signos y síntomas más arriba) o espontáneamente después de un aumento repentino de catecolaminas. [18] El síntoma predominante es la presión arterial sistólica elevada (> 200 mmHg) que no responde a los regímenes de tratamiento tradicionales y amenaza con dañar los órganos diana . [17] Los pacientes requieren un tratamiento inmediato que les salve la vida para evitar un daño mayor a otros órganos y / o la muerte.
- Isquemia / infarto de miocardio: un ataque cardíaco a menudo es causado por una acumulación significativa de placa ( aterosclerosis ) en losvasos coronarios . Los pacientes con feocromocitoma presentan infartos de miocardio a pesar de una falta general de acumulación de placa, lo que indica un mecanismo diferente para el infarto de miocardio. La investigación actual plantea la hipótesis de que el tumor secreta cantidades masivas de catecolaminas, que interactúan directamente con eltejido del miocardio (corazón) y ejercen efectos negativos, incluida la privación de oxígeno, lo que conduce a una cicatrización aceleraday la muerte celular. [17]
- Miocarditis tóxica : incluso en pacientes sin daño miocárdico , el exceso de catecolaminas puede provocar cambios anormales de ST en un ECG . Se hipotetiza que la norepinefrina (una catecolamina) da como resultado tejido cardíaco dañado al inhibir el flujo sanguíneo coronario y privar a las células de oxígeno, lo que resulta en tejido isquémico . [19] Afortunadamente, después de la extirpación del tumor y la subsiguiente extinción de las catecolaminas, se ha demostrado que el daño es reversible.
- Miocardiopatía : los feocromocitomas se han relacionado con varios tipos de miocardiopatía, que incluyen (miocarditis, véase más arriba), miocardiopatía dilatada y miocardiopatía de Takotsubo inducida por estrés. [20] Como ocurre con otras complicaciones cardiovasculares, el exceso de catecolaminas es responsable del aumento de la carga miocárdica y del estrés fisiológico significativo. [21] [Se necesita una fuente no primaria ] La literatura actual indica que la mayor parte del daño inducido por las catecolaminas es reversible, lo que refuerza el argumento a favor de un diagnóstico temprano y preciso para permitir la remodelación cardíaca y prevenir una mayor destrucción. [20] [21]
- Arritmias : la taquicardia sinusal es el ritmo cardíaco anormal más común asociado con un feocromocitoma y los pacientes la experimentan como la sensación de un "corazón palpitante " o palpitaciones . [17] También se notificaronmuchas otras taquiarritmias (frecuencia cardíaca rápida).
Sistema nervioso
- Accidente cerebrovascular ( accidente cerebrovascular): varios informes han detallado ataques isquémicos transitorios o accidentes cerebrovasculares en pacientes con un feocromocitoma. [22] [se necesita fuente no primaria ] [23] [24] [25] [26] [27] [28] [se necesita fuente no primaria ] En un estudio de 130 pacientes con feocromocitoma, a 7 pacientes se les diagnosticó un ataque isquémico transitorio (el déficit neurológico se resolvió por completo) y 3 pacientes experimentaron un accidente cerebrovascular con síntomas persistentes. [29]
- Dolor de cabeza : los dolores de cabeza son una de las principales manifestaciones clínicas de un feocromocitoma y pueden provocar un dolor debilitante. La mayoría de los pacientes estudiados informan que su dolor comenzó y terminó abruptamente sin previo aviso y describieron el dolor como un latido bilateral intenso (aunque la escala de gravedad no se publicó). Mientras que el 71% de los pacientes estudiados informaron dolores de cabeza, poco más del 20% de los pacientes afectados refrendó náuseas , vómitos, fotofobia o fonofobia asociados, que normalmente se asocian con migrañas . [30] [se necesita fuente no primaria ]
Sistema urinario
- Insuficiencia renal aguda : varios informes detallan la rabdomiólisis (degradación rápida del músculo esquelético) que conduce a una lesión renal aguda y la necesidad de diálisis transitoriaen el paciente con feocromocitoma no diagnosticado como síntoma de presentación principal. [31] [32] [33] [34] [Se necesita una fuente no primaria ] La insuficiencia renal es provocada por una lesión muscular inducida por catecolaminas. La noradrenalina hace que los vasos se estrechen, lo que limita el flujo sanguíneo e induce isquemia. [31]
Síndrome de disfunción multiorgánica (MODS) [35] : causada por una respuesta inflamatoria elevada, la disfunción multiorgánica es una emergencia grave y potencialmente mortal con una mortalidad creciente según el número de sistemas implicados. [36] El MODS relacionado con el feocromocitoma se relaciona con insuficiencia orgánica múltiple, hipertermia > 40 grados Celsius, manifestaciones neurológicas e inestabilidad cardiovascular que resulta en hipo o hipertensión. [37] En contraste con una crisis hipertensiva, el MODS asociado al feocromocitoma puede no responder a los receptores alfa tradicionales y puede requerir una escisión quirúrgica urgente si no se logra la estabilidad clínica. [se necesita fuente no primaria ]
Genética
Las estimaciones actuales predicen que más del 40% de todos los feocromocitomas están relacionados con una mutación hereditaria de susceptibilidad de la línea germinal . [38] Del 60% restante de los tumores, más del 30% se relacionan con una mutación somática . [39] Dada la alta asociación con la herencia genética, la Sociedad Endocrina de los Estados Unidos recomienda que todos los pacientes diagnosticados con un feocromocitoma se sometan a una evaluación con un asesor genético para considerar la realización de pruebas genéticas . [40] Los datos más recientes indican que hay 25 genes de susceptibilidad al feocromocitoma; sin embargo, solo 12 se reconocen como parte de un síndrome bien conocido. [8] Determinar el estado genético de un paciente con feocromocitoma es crucial: cada gen se hereda en un patrón diferente, asociado con características específicas de la enfermedad y puede responder más favorablemente a ciertas opciones de tratamiento. Además, la identificación temprana puede orientar a los médicos sobre las recomendaciones de detección para los familiares de primer grado de pacientes con feocromocitoma. [41] No existe un consenso actual sobre cómo y cuándo deben evaluarse los portadores asintomáticos (individuo que tiene una variante genética asociada con feocromocitoma, pero no hay evidencia actual de enfermedad). Las conversaciones deben ocurrir a nivel individual con el paciente y su proveedor para desarrollar un plan de detección personalizado que alterne entre una evaluación bioquímica (análisis de sangre) e imágenes de todo el cuerpo para monitorear la progresión de la enfermedad. [42] [se necesita fuente no primaria ]
Consideraciones pediátricas
Las prácticas adicionales pueden ayudar a mantener el bienestar emocional y psicológico del menor. La evaluación incluye un equipo multidisciplinario ( endocrinólogo , oncólogo , psicólogo , genetista , padre e hijo) donde el enfoque principal es apoyar al niño. [43]
- Un resultado positivo de la prueba durante los días de celebración observados por la familia puede enmascarar la felicidad asociada con estos eventos en el futuro.
- Probar a un hermano pediátrico a la vez le permite a la familia limitar su enfoque cuando se obtienen los resultados y apoyar a cada hermano individualmente.
- Un resultado negativo puede molestar a un niño si su hermano fue positivo; la oportunidad de hacer preguntas y procesar los resultados puede resultar útil.
Síndromes hereditarios
En la siguiente tabla se detallan las características clínicas de las variantes genéticas del feocromocitoma hereditario bien conocidas [44] [45] [46] [41] [39] [38] [47]
Gene | Herencia | Penetrancia | Potencial metastásico | 1 o Características de la enfermedad | |
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MEN2 | RETIRADO | Dominante autosómico | 40–50% | <5% | Carcinoma medular de tiroides , hiperparatiroidismo , hábito marfanoide , feocromocitoma |
BVS | BVS | 10-30% | 5% | Carcinoma de células renales , TNE pancreático , hemangioblastoma de retina y SNC , feocromocitoma | |
NF1 | NF1 | 1-5% | 12% | Neurofibromas , máculas café con leche , nódulos de Lisch , deterioro cognitivo, feocromocitoma |
MEN2 ( neoplasia endocrina múltiple-2); VHL (von-Hippel Lindau); NF1 (neurofibromatosis-1); NET (tumor neuroendocrino); SNC (sistema nervioso central)
Gene | Herencia | Penetrancia | Potencial metastásico | 1 o Características de la enfermedad | |
---|---|---|---|---|---|
PGL1 | SDHD | Dominante autosómico Herencia paterna | 90% | <5% | Paraganglioma de cabeza y cuello, feocromocitoma, tumor del estroma gastrointestinal |
PGL2 | SDHAF2 | 100% | Bajo | Paraganglioma de cabeza y cuello | |
PGL3 | SDHC | Dominante autosómico | Inconsistente | Inconsistente | Feocromocitoma, paraganglioma de cabeza y cuello, tumor del estroma gastrointestinal |
PGL4 | SDHB | 30–50% | 30–70% | Paraganglioma de cabeza y cuello, feocromocitoma, tumor del estroma gastrointestinal | |
PGL5 | SDHA | 10-15% | Bajo | Feocromocitoma, paraganglioma de cabeza y cuello, tumor del estroma gastrointestinal |
SDHx (subunidad x de succinato deshidrogenasa)
Herencia | Penetrancia | Potencial metastásico | 1 o Características de la enfermedad | |
---|---|---|---|---|
MAX | Dominante autosómico | Inconsistente | <5% | Feocromocitoma bilateral |
TMEM127 | Inconsistente | Bajo | Feocromocitoma, paraganglioma de cabeza y cuello |
MAX (factor X asociado a MYC); TMEM127 (proteína transmembrana 127)
Otras variantes de genes
Se han publicado varios informes de casos de otros genes raros de susceptibilidad asociados al feocromocitoma:
- Síndrome de Pacak-Zhuang [48] [49] [50] [51] [52]
- Factor alfa inducible por hipoxia 2 ( HIF2A )
- Policitemia
- duodenal somatostatinoma
- Cambios vasculares retinianos y coroideos
- Paraganglioma / feocromocitoma
- Feocromocitoma y tumor óseo de células gigantes [53]
- Histona H3, familia 3A ( H3F3A ), post-cigótica G34W
- Feocromocitoma / Paraganglioma
- Tríada de Carney [54]
- Tumor del estroma gastrointestinal
- Condroma pulmonar
- Paraganglioma
- Síndrome de Carney-Stratakis [55]
- Tumor del estroma gastrointestinal
- Paraganglioma
Se han descrito varias variantes de genes adicionales, pero la información proporcionada es inconsistente y no se ha llegado a un consenso en la comunidad si estas mutaciones son realmente genes de susceptibilidad al feocromocitoma.
Diagnóstico
Diferencial
Si un paciente tiene los signos y síntomas característicos de un feocromocitoma y se toma la decisión de realizar una evaluación bioquímica adicional (análisis de sangre), el diagnóstico diferencial es importante ya que es más probable que sea algo diferente a un feocromocitoma dada la frecuencia relativa de 0,8. por 100.000 personas-año. [2]
Endocrino | Cardiovascular | Neurológico | Psiquiátrico | Otro |
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Hipertiroidismo | Insuficiencia cardiaca | Migraña | Ansiedad | Porfiria |
Síndrome carcinoide | Arritmias | Carrera | Trastorno de pánico | Medicamentos [b] |
Hipoglucemia | Enfermedad isquémica del corazón | Epilepsia | Uso de sustancias [c] | |
Síndrome menopáusico | Fallo barorreflejo | Meningioma | Trastorno fáctico [d] | |
Carcinoma medular de tiroides | - | OLLAS | - |
Notas
- ^ Adoptado de Lenders et al., Phaeochromocytoma. La lanceta. 366 (9486); 665–675. [3]
- ^ Oxidasa inhibidores de la monoaminooxidasa , clonidina Retiro
- ^ Incluyendo pero no limitado al uso de cocaína
- ^ El uso indebido de medicamentos de venta libre como elsombrero de pseudoefedrina son simpaticomiméticos
Evaluación bioquímica
Estándar dorado
Las metanefrinas libres plasmáticas elevadas se consideran el diagnóstico estándar de oro para el feocromocitoma. [56] Más de 10 estudios han confirmado que la sensibilidad y especificidad de esta prueba es de 97% y 93% respectivamente; sin embargo, todavía existe la preocupación por los resultados falsos positivos en el escenario clínico correcto. [5] Al interpretar un análisis bioquímico para feocromocitoma, el proveedor debe prestar mucha atención a (1) las condiciones de la colección, (2) todos los medicamentos que toma el paciente y (3) su dieta. [57]
- Condiciones de recolección: a diferencia de muchas pruebas de laboratorio de rutina que se pueden extraer en un momento, hay varias recomendaciones que deben seguirse para garantizar las condiciones ideales y una muestra precisa. Las investigaciones actuales indican que los análisis de sangre solo deben extraerse después de que el paciente haya estado en decúbito supino (boca arriba) durante 30 minutos antes de la extracción. [se necesita fuente no primaria ] [58] [59] En este escenario se deben usar valores de referencia específicos en decúbito supino. Garantizar estas condiciones es difícil y puede tener un costo prohibitivo en la mayoría de las instituciones. En estos casos, se puede repetir una extracción en decúbito supino en reposo después de un resultado positivo en una posición sentada para eliminar los resultados falsos positivos. [57]
- Interferencia farmacéutica: muchas sustancias con receta , de venta libre e ilícitas pueden interferir con la recolección adecuada de metanefrinas plasmáticas y dar lugar a resultados falsos positivos. Los proveedores deben revisar la lista de medicamentos de un paciente en detalle y discutir si es posible suspender temporalmente alguno de los medicamentos que interfieren. Los medicamentos que con mayor frecuencia producen niveles elevados de metanefrinas son: bloqueadores de los receptores adrenérgicos β , fenoxibenzamina , antidepresivos tricíclicos , inhibidores de la monoaminooxidasa , inhibidores de la recaptación de serotonina noradrenalina ( IRSN ) y metildopa . [60] [se necesita una fuente no primaria ] [57] Como la mayoría de estos medicamentos se prescriben comúnmente para afecciones psiquiátricas, puede ser necesaria una conversación con el médico para facilitar opciones terapéuticas alternativas mientras el paciente se somete a la evaluación de un feocromocitoma. [60] Después de que se haya retenido cualquier posible medicamento recetado, es importante revisar cualquier medicamento / suplemento de venta libre, así como el acetaminofén y la pseudoefedrina de uso común que causan falsas elevaciones en los niveles de metanefrina. [57] [60] Finalmente, es importante tener discusiones abiertas y sin prejuicios sobre el uso de sustancias recreativas del paciente. Las anfetaminas , la nicotina y la cocaína pueden producir niveles marcados de noradrenalina en plasma.
- Estilo de vida y dieta: como ocurre con la mayoría de los trabajos de laboratorio, el paciente debe abstenerse de comer (ayunar) después de la medianoche de la noche anterior a la recolección. Sin embargo, existen más recomendaciones específicas para una colección de metanefrinas, incluida la abstención de nicotina, alcohol y ejercicio durante al menos 12 horas antes de su extracción de laboratorio. [8] Los pacientes también deben evitar los alimentos que contienen catecolaminas (frutas, bebidas de frutas, chocolate, cafeína, tomates, frijoles, nueces y papas) durante un mínimo de 24 horas antes de la recolección. [se necesita fuente no primaria ] [61] [62]
Si bien es probable que las condiciones anteriores (3) contribuyan a resultados falsos positivos si no se controlan, cualquier valor mayor de 3 a 4 veces el límite superior de referencia normal debe considerarse diagnóstico de feocromocitoma. [40] [63]
Pruebas alternativas
Las metanefrinas urinarias de veinticuatro horas son una alternativa aceptable si la prueba de plasma no está disponible. [64] Otros biomarcadores adicionales pueden ser útiles para ayudar en el diagnóstico de feocromocitoma, así, más notable es cromogranina A . En comparación con la especificidad de las catecolaminas elevadas en el paciente con feocromocitoma, la cromogranina A es un polipéptido inespecífico que es alto en una variedad de tumores neuroendocrinos. [65] Sin embargo, un informe de 2006 de Italia encontró que más del 90% de los pacientes con feocromocitoma estudiados demostraron niveles elevados de cromogranina A. [66] Si los valores de metanefrina son ambiguos, la cromogranina A se puede usar como marcador adjunto para predecir la presencia de un tumor.
Las metanefrinas elevadas en el límite presentan un desafío de diagnóstico para el médico: el primer paso es repetir las pruebas de laboratorio, tomando precauciones adicionales para seguir el diagnóstico estándar de oro descrito anteriormente, incluidas las condiciones de recolección, interferencia farmacéutica y cualquier dieta potencial y hábitos de estilo de vida que podrían alterar los resultados. Si los medicamentos que causan el daño no se pueden suspender o los análisis de laboratorio repetidos siguen siendo los mismos, considere la posibilidad de administrar una prueba de supresión de clonidina . [se necesita una fuente no primaria ] [67] En la década de 1970, el fármaco hidrocloruro de clonidina arrasó el mercado como un nuevo agente para la hipertensión ; sin embargo, los efectos secundarios informados ( náuseas , vómitos , somnolencia , sequedad de ojos y boca, estreñimiento y debilidad generalizada) limitan el cumplimiento y han disminuido enormemente las prescripciones. [68] Si bien los efectos secundarios adversos de la clonidina son inconvenientes, el aspecto más peligroso de la clonidina es la hipertensión de rebote por abstinencia, es decir, cuando el medicamento se suspende abruptamente, la presión arterial puede regresar rápidamente o superar el valor original. [69] [70] [71] Sin embargo, se puede utilizar una dosis única basada en el peso en entornos limitados para ayudar a determinar el estado de la enfermedad. [57] Después de ayunar durante la noche, el paciente se presentará en el lugar de la prueba para una extracción de sangre de metanefrinas de referencia y la administración de clonidina. Permanecerán en decúbito supino durante (3) horas y se tomará una nueva extracción de sangre. Se producirá un resultado positivo (que indica un feocromocitoma) si los niveles plasmáticos de metanefrina permanecen elevados después de administrar clonidina. Si los resultados son iguales o bajan, la prueba es negativa y el paciente no tiene feocromocitoma. [57] Es importante señalar que si un paciente no tiene un feocromocitoma, puede volverse extremadamente hipotenso después de la clonidina. Los pacientes no deben depender de sí mismos para el transporte después de esta prueba.
La metoxitiramina plasmática es un producto de degradación de la catecolamina, la dopamina . Los paragangliomas de la cabeza y el cuello suelen secretar dopamina, pero se denominan "bioquímicamente silenciosos" porque no causan los síntomas característicos asociados con un feocromocitoma. Sin embargo, la metoxitiramina se puede utilizar para detectar los tumores de la cabeza y el cuello. [se necesita fuente no primaria ] [72] Investigaciones adicionales indican que el biomarcador también es un indicador útil de enfermedad metastásica , que es la única evidencia bioquímica actual de metástasis hasta la fecha. [73]
Fenotipos bioquímicos
Mientras que los valores de diagnóstico de laboratorio también pueden proporcionar al médico información importante sobre el tipo, la ubicación, el tamaño y el genotipo del tumor asociado . [63] Hay (3) fenotipos bioquímicos importantes y bien reconocidos que los proveedores de atención médica pueden utilizar para dirigir la atención al paciente. [74]
- Adrenérgico ( epinefrina y metanefrina )
- Es más probable que indique un tumor suprarrenal [se necesita una fuente no primaria ] [75]
- Cuando los niveles plasmáticos de metanefrina se elevaron a más del 15% de los niveles combinados de normetanefrina y metanefrina, se puede predecir un tumor suprarrenal o la recurrencia de un tumor suprarrenal que ya había sido extirpado.
- Es más probable que los pacientes presenten los síntomas clásicos paroxísticos (episódicos) descritos anteriormente [63].
- Noradrengeric ( norepinefrina y normetanefrina )
- Es más probable que indique un tumor extraadrenal [75]
- Los pacientes tienen más probabilidades de presentar síntomas continuos y persistentes relacionados con el feocromocitoma ( hipertensión y taquicardia ) en comparación con los que presentan un episodio clásico con un fenotipo adrenérgico [63].
- Frecuente en pacientes con variantes genéticas de von-Hippel Lindau y succinato deshidrogenasa subunidad X [63]
- Dopaminérgico ( dopamina y 3-metoxitiramina)
- Es más probable que indique un tumor extraadrenal de la cabeza y el cuello [74].
- Es más probable que los pacientes estén asintomáticos; sin embargo, pueden presentarse con signos inespecíficos de náuseas , vómitos , dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso secundarios a la estimulación de los receptores de dopamina en todo el tracto gastrointestinal [63].
- Particularmente prevalente en pacientes con variantes genéticas de la subunidad B de la succinato deshidrogenasa [63]
Tanto en un fenotipo adrenérgico como en uno noradrenérgico, cuanto mayor sea la suma de las concentraciones plasmáticas o urinarias de metanefrina y normetanefrina, mayor será el diámetro tumoral esperado. [75]
Localización de tumores
Imágenes anatómicas
La imagen anatómica se refiere a la tomografía computarizada (CT) [TAC] o resonancia magnética exploraciones (MR). Estas modalidades de imágenes sirven para localizar inicialmente el tumor y proporcionar información detallada sobre el tamaño, la morfología y la relación estructural con las estructuras internas adyacentes. [76] Tradicionalmente, un paciente se presenta a su médico para los síntomas relativos para un feocromocitoma, que solicita una evaluación bioquímica. Si los resultados son positivos, el paciente es derivado para imágenes anatómicas con una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Sin embargo, como la imagen anatómica se hace más fácilmente disponible, los pacientes son remitidos a un endocrinólogo después de una incidentales (hallazgo inesperado) nódulo suprarrenal se encuentra en una exploración ordenada por otra razón. [77] Por ejemplo, el "Paciente M" acude a la sala de emergencias local por dolor abdominal y se ordena una tomografía computarizada para descartar apendicitis; Sin embargo, los radiólogos notas hay un 3,5 centímetro masa suprarrenal derecha.
Si bien no ha habido consenso sobre si la TC o la RM es la modalidad de imagen preferida en el feocromocitoma, cada método tiene sus fortalezas y debilidades asociadas. Como la TC expone al paciente a radiación ionizante , se prefiere la RM en niños y mujeres embarazadas. [78] Además, el medio de contraste intravenoso utilizado en la TC puede causar daño renal y, por lo tanto, debe evitarse en pacientes con daño preexistente. [79] Sin embargo, los pacientes que luchan por estar en espacios confinados durante períodos prolongados de tiempo ( claustrofobia ) a menudo no pueden tolerar una resonancia magnética, ya que la máquina tiene los extremos cerrados en comparación con el diseño abierto de una tomografía computarizada. [80] Cuando los pacientes se ponen ansiosos y comienzan a moverse en la máquina, esto causa artefactos de movimiento, que ocurren menos en las imágenes basadas en TC. [81]
En comparación con la TC y la RM, la ecografía no es una modalidad de imagen preferida y debe evitarse en el paciente con feocromocitoma. Sin embargo, en poblaciones específicas de pacientes donde evitar la radiación ionizante es la máxima prioridad (niños, mujeres embarazadas), la ecografía se puede utilizar como método complementario cuando la RM puede no estar disponible o el paciente no puede completar la exploración. Además, si se sospecha una hemorragia suprarrenal aguda en un paciente con feocromocitoma, la ecografía es una modalidad rápida, indolora, sin radiación y barata para un "primer paso" antes de que se utilicen las modalidades de imagen o la cirugía para confirmar el diagnóstico. [82]
Imagen funcional
Las modalidades de diagnóstico por imágenes que se analizan a continuación son para la caracterización del tumor, la confirmación de la enfermedad metastásica y la planificación del tratamiento; no se utilizan para discernir la ubicación del tumor ni para ayudar al equipo quirúrgico a prepararse para la escisión. [83] Para la mayoría de los pacientes con feocromocitoma, la imagen funcional seguirá una TC o RM. Si las imágenes anatómicas solo demuestran un tumor suprarrenal sin evidencia de enfermedad en ninguna otra parte del cuerpo y los niveles de metanefrina están claramente elevados, las imágenes funcionales pueden prescindirse en favor de una escisión quirúrgica inmediata. [78] Durante la última década, se han utilizado cinco técnicas funcionales para evaluar al paciente con feocromocitoma (1) tomografía por emisión de positrones con 18F- fluorodesoxiglucosa ( PET con 18 F-FDG ), comúnmente conocida como exploración por TEP, (2) yodo- 123 meta-iodobenzylguanadine ( 123 I-MIBG), (3) 18F-flurodihydroxyphenylalanine ( 18 F- FDOPA ), (4) 68Ga-DOTA acoplado análogos de somatostatina ( 68 Ga- DOTA ), (5) 11C-hidroxi efedrina (HED- MASCOTA). A partir de este momento, se hará referencia a estas modalidades de imágenes en sus nombres abreviados que se encuentran entre paréntesis.
La primera técnica de imagen funcional utilizado en pacientes con feocromocitoma era 123 I- MIBG gammagrafía (Derecho de imagen). Dada la estructura similar de los compuestos a la catecolamina norepinefrina (secretada por feocromocitomas), MIBG fue muy adecuado para la captación por la mayoría de los tumores neuroendocrinos . [84] Además, si se determinaba que un paciente era positivo en una exploración con MIBG, era elegible para el tratamiento con MIBG, lo que ofrecía vías adicionales para quienes padecían una enfermedad metastásica generalizada. [85] Sin embargo, una investigación adicional reveló que aunque MIBG sobresalió con las lesiones suprarrenales, fue mucho menos superior en pacientes con paragangliomas extraadrenales, particularmente con variantes genéticas específicas como la subunidad X de la succinato deshidrogenasa ( SDHx). [73] A medida que se desarrollaron las tomografías por emisión de positrones , la MIBG ha perdido lentamente su favor para el paciente con feocromocitoma. [73]
De las cuatro modalidades mencionadas anteriormente, la PET con 18 F- FDG es la técnica de imagen funcional más común y fácilmente disponible en la mayoría de los sistemas hospitalarios, pero la menos específica para los tumores neuroendocrinos (Imagen izquierda). En 2012, más de 200 pacientes participaron en un ensayo que comparó el estándar de oro actual de la época (MIBG / CT / MRI) con la novedosa FDG PET. En comparación con su contraparte funcional, la FDG superó a la MIBG en la detección de metástasis óseas y de tejidos blandos con una mayor especificidad en pacientes con tumores bioquímicamente activos. [73]
Tras el desarrollo de la FDG-PET, comenzaron a surgir las exploraciones por PET neuroendocrinas específicas. Una de las primeras modalidades de imagen favorable fue 18 F- FDOPA , lo que demuestra una alta sensibilidad en la detección de los paragangliomas de cabeza y cuello, así como fuera de la enfermedad no metastásico de la cabeza y el cuello. [73] [86] Por desgracia, en los casos de metástasis enfermedad, particularmente en relación con (succinato deshidrogenasa subunidad B SDHB ) mutaciones, 18 F- FDOPA cayeron inferior a la tradicional FDG-PET. [87] Sin embargo, para los pacientes con variantes genéticas en otros genes de susceptibilidad feocromocitoma-( NF1 , VHL , RET ) 18 F- FDOPA ha convertido en el agente radiofarmacéutico preferido. [88]
La modalidad de PET más nueva implica la obtención de imágenes del receptor de tipo dos del receptor de somatostatina con análogos de 68 Ga- DOTA . [81] Durante la última década, más investigaciones continúan indicando la superioridad de esta modalidad de imágenes funcionales en una amplia gama de escenarios clínicos, incluso superando las imágenes anatómicas ( CT / MR ) en pacientes pediátricos con mutaciones de succinato deshidrogenasa ( SDHx) . [se necesita fuente no primaria ] [89] Si bien FDOPA detectó de manera inconsistente enfermedad metastásica, los análogos de 68 Ga- DOTA han demostrado una localización superior del feocromocitoma metastásico. [se necesita fuente no primaria ] [90] Cuando se compararon directamente en un estudio cabeza a cabeza en 2019, los análogos de 68 Ga- DOTA superaron a FDOPA, particularmente en la detección de lesiones óseas metastásicas. [91] Un beneficio adicional de los análogos de DOTA es la capacidad de tratamiento con terapia con radionúclidos receptores de péptidos, que se analizará en la sección de tratamiento a continuación. [92]
Además, HED-PET ha demostrado ser una herramienta precisa para diagnosticar y descartar feocromocitoma en escenarios clínicos complejos y para caracterizar tumores suprarrenales equívocos. [93]
Gestión
Cirugía
La resección quirúrgica es la única opción curativa para el feocromocitoma a partir de 2019. [94] Una escisión exitosa es un esfuerzo multidisciplinario que involucra al endocrinólogo y al paciente antes de la operación (discutido a continuación) y al equipo quirúrgico y anestesiólogo durante la operación. Sin una comunicación frecuente y adecuada entre todos los equipos mencionados anteriormente, un resultado favorable es mucho más difícil. [94] El Estados Unidos Sociedad de Endocrinología 2014 Práctica Clínica de Directrices para el feocromocitoma recomiendan una laparoscopia adrenalectomía (técnica mínimamente invasiva) para la mayoría de los tumores suprarrenales, a menos que sean invasivos o son mayores de 6,0 centímetros. [40] Es importante señalar que los tumores más grandes se pueden intentar con un método mínimamente invasivo, pero el equipo deben estar preparados para convertir a un procedimiento abierto, si es necesario. [ Fuente no primaria necesaria ] [95] Un abierto procedimiento (técnica quirúrgica tradicional) se prefiere actualmente para la enfermedad extra-adrenal, a menos que el tumor es pequeño, no invasivo, y en un fácil ubicación maniobra. Si bien los datos anteriores indicaron la necesidad de un enfoque mínimamente invasivo con enfermedad maligna y / o metastásica , la investigación actual indica que una operación exitosa es factible y da como resultado una estadía hospitalaria más corta. [se necesita una fuente no primaria ] [96] La literatura de la última década también ha demostrado que la técnica robótica puede utilizarse con éxito para los tumores suprarrenales . [97]
Normalmente, se realiza una suprarrenalectomía completa o total; sin embargo, una técnica conocida como "-cortical ahorradores" puede dejar un remanente (pieza) de la glándula adrenal en la esperanza de evitar toda la vida reemplazo de esteroides si las glándulas suprarrenales izquierda y derecha deben ser eliminados. [98] El problema es particularmente importante en pacientes con MEN y BVS - enfermedad relacionada, que tiene una mayor probabilidad de feocromocitomas bilaterales. [ Fuente no primaria necesaria ] [99] El riesgo de dejar tejido adrenal es la enfermedad recurrente (tumor regresa). Un estudio de cohorte de 2019 informó que, a pesar de una tasa de recurrencia del 13% en los pacientes que se sometieron a una adrenalectomía con preservación cortical por feocromocitoma, no hubo una disminución de la supervivencia en comparación con sus contrapartes de adrenalectomía total. [98]
Manejo preoperatorio
Podría decirse que la parte más importante de un plan quirúrgico de feocromocitoma es un bloqueo preoperatorio adecuado. El exceso de catecolaminas se ha descrito como un volcán inactivo, listo para entrar en erupción en cualquier momento, causando estragos catastróficos en el cuerpo. [100] Si bien la erupción puede ocurrir en cualquier momento, dos de los desencadenantes más comunes son la anestesia y la manipulación directa del tumor, por lo que la cirugía es uno de los momentos más peligrosos para un paciente con feocromocitoma si no se prepara adecuadamente. [se necesita una fuente no primaria ] [101] Para ayudar a evitar una crisis de catecolaminas, la Sociedad Endocrina de los Estados Unidos recomienda que todos los pacientes con tumores funcionales (hormonalmente activos) comiencen con un bloqueo preoperatorio de los receptores alfa adrenérgicos alfa con un mínimo de siete días antes de la cirugía. [40] Hay varias opciones de medicamentos en función de la situación clínica, cada uno con sus propias fortalezas y debilidades asociadas.
Bloqueo alfa
Si la presión de la sangre del paciente se eleva moderadamente, un selectivo, de acción corta alfa-1 antagonista de los receptores adrenérgicos ( doxazosina , prazosina , terazosina ) es el agente preferido. [100] Sin embargo, se debe advertir al paciente sobre el posible efecto secundario conocido como "el fenómeno de la primera dosis ". Cuando los pacientes son inicialmente expuestas a uno de los agentes anteriores, pueden convertirse en mareos , vértigo , y náuseas , en particular cuando se transfiere de un sentado a la posición de pie, debido a una rápida disminución de la presión arterial . [102] Estos efectos disminuirá con el tiempo, pero los proveedores pueden tratar de evitarlos por comenzando a una dosis baja y aumentando lentamente hasta que alcanzan su cantidad deseada. En pacientes con hipertensión no controlada , se debe utilizar el antagonista no selectivo de los receptores adrenérgicos alfa-1 y 2 ( fenoxibenzamina ). [100] Desafortunadamente, en comparación con los agentes selectivos enumerados anteriormente, la fenoxibenzamina es mucho más cara y es posible que algunos pacientes no puedan obtenerla fácilmente. Los efectos secundarios comunes incluyen boca seca , congestión nasal y eyaculación masculina deteriorada , todos los cuales no cesan con el tiempo y pueden limitar el cumplimiento del paciente . [103] Si bien es poco común, los pacientes pueden tener un feocromocitoma hormonalmente activo y una presión arterial normal. Uno de comparación 2014 encontró que una pequeña dosis de un bloqueador de los canales de calcio (tales como amlodipino ) se puede utilizar antes de la cirugía en algunas personas. [104] Esto no va a disminuir drásticamente la presión arterial de los pacientes y hacerlos hipotensor , pero ayudará al quirúrgica y anestesia equipos si hay inestabilidad hemodinámica durante la operación.
Bloqueo beta
Una elevada tasa cardiaca ( taquicardia ) y la sensación de un corazón de carreras ( palpitaciones ) pueden seguir después de iniciar un antagonista alfa-adrenérgicos . Si ese es el caso, se prescribe un antagonista de los receptores beta-adrenérgicos para controlar la frecuencia cardíaca. [100] Al igual que con los antagonistas alfa, existen antagonistas de los receptores adrenérgicos selectivos (beta-1) y no selectivos (beta-1 y beta-2). Los agentes selectivos ( atenolol , metoprolol ) se prefieren a los agentes no selectivos ( propranolol ). [100] Hay varios ( labetalol , carvedilol ) antagonistas alfa-beta-adrenoceptores combinados. Estos agentes deben evitarse siempre que sea posible, ya que hay más de siete veces más antagonismo de los receptores beta adrenérgicos que alfa, lo que puede empeorar la hipertensión y provocar una crisis de catecolaminas. [ Actualización de las necesidades ] [105]
Complicaciones
Los bloqueadores beta adrenérgicos no deben ser administrados solos en un paciente feocromocitoma - esto puede llevar a consecuencias graves. [ Fuente no primaria necesaria ] [106] En 1995, un equipo de médicos de Londres describió la muerte de una persona que había sido diagnosticado recientemente feocromocitoma después de iniciar el propranolol , un no-selectiva de beta bloqueador . Rápidamente se desarrolló una crisis hipertensiva que conduce a choque , infarto de miocardio , insuficiencia cardíaca , y denso derecho hemiplejia . A pesar de los intentos de reanimación, la persona murió varios días después. [107] Esta complicación se relaciona con el impacto que los antagonistas de alfa y beta-adrenoceptores tienen sobre los vasos sanguíneos combinadas con las acciones de las catecolaminas . El vaso sanguíneo normal está abierto, lo que permite un flujo sanguíneo adecuado. Cuando las catecolaminas activan el receptor alfa, el vaso se contrae (se hace más pequeño), lo que resulta en hipertensión . [108] Sin embargo, cuando las catecolaminas activos del receptor beta, los dilata los vasos sanguíneos (se hace más grande) y permite el aumento del flujo sanguíneo, la reducción de la presión arterial. [109] Si un paciente feocromocitoma es solamente inicia en un antagonista beta-adrenoceptor, esto invierte la protección vasodilatación y empeora el pacientes hipertensión.
Controversia
Si bien el bloqueo alfa y beta preoperatorio discutido anteriormente se reconoce de manera abrumadora como el estándar de atención, particularmente en los Estados Unidos, se ha debatido a nivel internacional si es necesario un bloqueo. En 2017, un equipo de investigadores de Alemania publicó una serie de casos observacionales que cuestionaban las recomendaciones actuales para un bloqueo. [110] El estudio examinó la presión arterial sistólica máxima intraoperatoria en personas con y sin bloqueo alfa-adrenérgicos y no encontró diferencias en las complicaciones entre los dos grupos. [110] Al año siguiente, un grupo de Francia publicó un artículo similar con una advertencia en contra de esperar una semana entera para comenzar el bloqueo alfa. Los investigadores franceses pidieron una intervención quirúrgica inmediata y la consideración de pasos para mitigar cualquier crisis de catecolaminas intraoperatoria. [111] Estos artículos resultaron en refutaciones [101] [112] de equipos de investigación en los Estados Unidos, pero aún no se ha alcanzado un consenso internacional.
Estado de líquido perioperatorio
El exceso de catecolaminas provoca una disminución del volumen sanguíneo total , lo que hace que el paciente sea vulnerable a la hipotensión durante la operación. [113] Por lo tanto, se debe fomentar una dieta alta en sodio con una ingesta adecuada de líquidos antes de la cirugía. [114] Algunas instituciones en los Estados Unidos incluso admiten pacientes la noche anterior a la cirugía para el reemplazo de líquidos por vía intravenosa a partir de la medianoche hasta el momento de la operación. [100] Sin embargo, un ensayo pequeño de 2009 no informó diferencias en la mortalidad de los pacientes tratados con líquidos intravenosos preoperatorios en comparación con los que no lo hicieron. [115]
En una encuesta de 2010 de 40 endocrinólogos por investigadores del Centro Médico Cedars-Sinai en Los Angeles, California, casi todos se indica la importancia de preoperatorio reposición de volumen (que tiene el paciente toma muchos líquidos antes de la cirugía). Sin embargo, después de revisar los datos de sus pacientes, más del 60% de los mismos médicos no hablaron sobre la carga de sal y la hidratación adecuada. [ necesita actualización ] [se necesita fuente no primaria ] [116] Cuando los pacientes fueron estratificados por edad, los más jóvenes recibieron el consejo de hidratarse , pero los pacientes mayores no. Se planteó la hipótesis de que los proveedores optaron por la reposición de volumen forego en la población mayor de pacientes por temor a sus posibles comorbilidades ( insuficiencia cardíaca ), donde el exceso de líquido es peligroso. [116] Si bien todavía no existe un consenso reconocido o un estándar de oro, los proveedores deben individualizar la decisión en función de la situación nutricional percibida del paciente, el estado de volumen , las comorbilidades y la capacidad de autohidratarse.
Manejo postoperatorio
Las complicaciones posoperatorias, las causas probables y las opciones de tratamiento más comunes son: [117] [118]
Cardiovascular
- Hipertensión : en el paciente con feocromocitoma, la hipertensión posoperatoria podría indicar una resección tumoral incompleta u otro tumor de ubicación desconocida. Sin embargo, los tradicionales causas, no específicos de la hipertensión postoperatoria incluyendo el dolor, la sobrecarga de líquidos , y la hipertensión esencial también deben ser considerados. Una crisis hipertensiva perioperatoria se trata primero con un bolo intravenoso de fentolamina de 5,0 miligramos (mg) , con una dosis adicional de 5,0 mg cada diez minutos hasta que la presión arterial descienda dentro de un rango aceptable. [se necesita fuente no primaria ] [119] Si la presión arterial está sólo mínimamente elevada, el paciente puede reanudar su antagonista de los receptores adrenérgicos alfa y beta antes de la cirugía. [117]
- Hipotensión : hay varias razones por las que un paciente puede tener presión arterial baja en el período posoperatorio. En primer lugar, se ha eliminado el tumor (y la abundancia de catecolaminas que provocan la hipertensión arterial). Además, el paciente todavía puede experimentar los efectos de su antagonista alfa-adrenérgicos , lo que hace disminuir la presión arterial. [118] El tratamiento de primera línea para la hipotensión posoperatoria es la reanimación intensiva con líquidos , por lo que es imperativo asegurarse de que el paciente esté bien hidratado (ver arriba) antes de la cirugía. [117] Los vasopresores puede ser necesaria si la presión arterial no responde a los fluidos.
Endocrino
- Hiperglucemia : las catecolaminas previenen la secreción de insulina , una hormona responsable de reducir la glucosa en sangre (azúcar) del cuerpo . Los niveles de glucosa en sangre deben controlarse con frecuencia durante el período perioperatorio y se debe administrar insulina según sea necesario si los niveles están elevados. Después de la resección, es probable que se resuelva la hiperglucemia relacionada con el tumor.
- La hipoglucemia : Después se retira el tumor, la insulina ya no se inhibe, lo que puede llevar la glucosa en sangre peligrosamente baja. Los síntomas incluyen temblor , ansiedad , palpitaciones , sudoración , estado mental alterado (confusión), mareos y visión borrosa . [120] Un análisis retrospectivo del betabloqueante encontró que el uso de algunos betabloqueantes puede hacer que las personas sean más propensas a la hipoglucemia y no experimenten estos síntomas, lo que podría retrasar el diagnóstico. [121]
- Insuficiencia suprarrenal: después de una suprarrenalectomía bilateral (izquierda y derecha), el paciente ya no es capaz de secretar las hormonas necesarias para mantener el funcionamiento de su cuerpo. Es posible que se requieran suplementos orales de esteroides de por vida ( hidrocortisona y fludrocortisona ) para garantizar que no desarrollen insuficiencia suprarrenal. [se necesita una fuente no primaria ] [122] Cuando el cuerpo está estresado (durante la cirugía), las glándulas suprarrenales producen naturalmente más esteroides; sin embargo, si se han extirpado las glándulas, no pueden hacerlo. Por lo tanto, se requieren esteroides de "dosis de estrés" y deben iniciarse intraopertivamente para imitar la fisiología natural de las glándulas suprarrenales. [123] El régimen típico cuando se cree que es probable una insuficiencia suprarrenal posoperatoria: [117] [118]
- 50 miligramos (mg) de hidrocortisona intravenosa en el quirófano antes de la anestesia
- Repetir la administración de 25 a 50 mg de hidrocortisona intravenosa cada ocho horas durante un máximo de 72 horas (3 días) después de la operación. Cambiar a terapia de reemplazo oral tan pronto como el paciente pueda tomar la medicación por vía oral
- Los pacientes deben pasar a una dosis de mantenimiento normal (regular, diaria) de esteroides antes del alta y remitirse a endocrinología para una titulación y un tratamiento adecuados. Dependiendo de la superficie corporal total del paciente , la dosis diaria típica total de hidrocortisona es de entre 15 y 25 mg al día (dividida en píldoras de la mañana y de la tarde). [124]
- Aquellos que han perdido ambas glándulas suprarrenales también necesitarán otro esteroide ( reemplazo de mineralcorticoide ). La dosis diaria típica es de entre 50 y 200 microgramos de fludrocortisona [124].
Se han informado muchas otras complicaciones ( insuficiencia renal , insuficiencia cardíaca , pseudoobstucción intestinal ) después de la resección del tumor. Sin embargo, es más probable que se encuentren los anteriores, por lo que su gestión se ha descrito específicamente aquí en este artículo.
Enfermedad metástica
Diagnóstico y localización
El feocromocitoma metastásico se define como la presencia de células tumorales ( tejido cromafín ) donde normalmente no se encuentran. [125] Los pacientes con un paraganglioma tienen más probabilidades de desarrollar metástasis que aquellos con un feocromocitoma. [126] Los sitios extraadrenales más comunes de metástasis son los ganglios linfáticos , los pulmones , el hígado y los huesos . [127] Se han estudiado varios factores de riesgo asociados con el desarrollo de enfermedad metastásica, mientras que los antecedentes genéticos del paciente juegan un papel importante, la edad inicial de presentación y el tamaño del tumor dan lugar a resultados negativos. [125] De todas las variantes genéticas, las mutaciones de la subunidad B de la succinato deshidrogenasa (SDHB) tienen las tasas más altas de desarrollar enfermedad metastásica. [126] Otro estudio informó un aumento de la mortalidad asociado con el sexo masculino y las metástasis sincrónicas. [126] Las metástasis se dividen en sincrónicas y metacrónicas; las que son sincrónicas se han desarrollado varios meses después del tumor primario, mientras que las metástasis metacrónicas no aparecen durante un período de tiempo significativo. [128]
El abordaje laparoscópico de la enfermedad original, especialmente en tumores grandes, ha sido designado como un factor de riesgo importante para la siembra tumoral. [129]
A pesar de todas las posibles opciones de tratamiento a continuación, la literatura reciente destaca que (para la mayoría de los pacientes) el feocromocitoma metastásico es de crecimiento lento. En pacientes con una carga mínima de enfermedad, es favorable un enfoque de " observar y esperar " con imágenes frecuentes para monitorear la enfermedad, y suspender el tratamiento hasta que se visualice la evidencia de progresión. [130]
Tratamiento
El feocromocitoma metastásico se maneja mejor con un equipo multidisciplinario de oncólogos , cirujanos , radiólogos , médicos de medicina nuclear y endocrinólogos . Hay varias opciones de tratamiento disponibles para los pacientes según la cantidad y la ubicación de la enfermedad:
Cirugía: normalmente, el objetivo de la cirugía es la cirugía citorreductora completa ; [129] no dejan restos de enfermedad. [131] Sin embargo, con la enfermedad metastásica generalizada, esto no siempre es factible. Por lo tanto, se realiza un procedimiento de citorreducción quirúrgica (extirpando tanto tejido canceroso como sea posible) para reducir los síntomas del paciente al eliminar la fuente de catecolaminas, mejorar la respuesta a la quimioterapia o la terapia con radionúclidos, o simplemente disminuir el tamaño del tumor. [132] Desafortunadamente, el alivio que se busca con el procedimiento a menudo es de corta duración, especialmente si el paciente tiene una enfermedad fuera del abdomen. [132] Un estudio de 2013 de los Institutos Nacionales de Salud informó que la mayoría de los pacientes sufrieron evidencia bioquímica recurrente de enfermedad dentro de un año de la operación y menos del 30% continuó sin enfermedad bioquímicamente después de cinco años. [132]
A diferencia de una operación para una enfermedad no metastásica, se puede preferir un procedimiento abierto a una técnica mínimamente invasiva para evitar la posible diseminación del tumor. [133] Esto también ayuda a la visualización quirúrgica y ofrece la mejor oportunidad para identificar y extirpar los ganglios linfáticos metastásicos. [134] Los informes también han indicado la utilidad de administrar un agente radionúclido como yodo-123 metayodobencilguanadina ( 123 I-MIBG) antes de la cirugía y luego escanear al paciente intraoperatoriamente con una sonda para detectar una enfermedad que se puede pasar por alto a simple vista. . [135]
Radioterapia: con respecto al feocromocitoma, las técnicas de radiación se utilizan principalmente para controlar el dolor, específicamente con respecto a las metástasis óseas , el control local de la enfermedad y para limitar la compresión de la médula espinal . [136] Un equipo multidisciplinario de la Clínica Mayo revisó retrospectivamente a todos sus pacientes que se sometieron a radioterapia de haz externo entre 1973 y 2015 e informó que el 94% de los pacientes reconocieron una mejoría sintomática y más del 80% de los pacientes no mostraron evidencia de enfermedad recurrente 5- años después de la terapia. [137] otro informe de la misma institución analizó casi dos décadas de pacientes que se sometieron a ablación por radiofrecuencia , crioablación o inyección percutánea de etanol para el feocromocitoma metastásico e informó que se logró el control local en más del 85% de las lesiones diana y que el 92% de los procedimientos se asociaron con una reducción del dolor y / o síntomas de exceso de catecolaminas . [138]
Quimioterapia: el régimen de quimioterapia más común para el feocromocitoma metastásico es ciclofosfamida , vincristina y dacarbazina , conocidas colectivamente como ECV. [139] [140] La respuesta al tratamiento se mide mediante una reducción en el volumen total del tumor, así como el alivio sintomático, informado por el paciente. Una revisión sistemática y un metanálisis de pacientes con feocromocitoma no estratificado que se sometieron a terapia de ECV mostró que el 37% de los pacientes tenían una reducción significativa en el volumen del tumor, mientras que el 40% de los pacientes experimentaron una menor carga de catecolaminas. [139] Si bien no hubo diferencia en la supervivencia general entre los pacientes cuyos tumores se redujeron y los que no respondieron (sin reducción de la carga tumoral mediante imágenes), incluso en los que no respondieron, los pacientes informaron sentirse mejor, la presión arterial era más baja y algunos pacientes incluso pudieron someterse a cirugía después de la estabilización de la enfermedad con ECV. [141] Cuando los pacientes son estudiados por varias categorías, las investigaciones han sugerido que las mujeres tienen menos probabilidades de tener una supervivencia prolongada con la quimioterapia para enfermedades cardiovasculares en comparación con sus homólogos masculinos. [142] Se ha demostrado que el estado genético tiene un gran impacto en la respuesta a las ECV. Un equipo de investigadores de los Institutos Nacionales de Salud informó que los pacientes con mutaciones de la subunidad B de la succinato deshidrogenasa (SDHB) no solo tienen más probabilidades de responder inicialmente a la ECV, sino que también experimentaron más de 30 meses de supervivencia libre de progresión (tiempo hasta que el tumor regresó ) con administración continuada. [143]
Sin embargo, la ECV no es el único régimen quimioterápico probado en el paciente con feocromocitoma. Un informe de 2018 demostró la notable respuesta de dos pacientes con SDHB que fracasaron en la quimioterapia CVD (la enfermedad progresó a pesar de la medicación), pero luego fueron tratados con temozolomida (TMZ) y tuvieron una supervivencia libre de progresión de 13 y 27 meses, lo que indica que TMZ puede considerarse como un régimen de tratamiento alternativo en aquellos que han progresado en la ECV. [144] Desde entonces, varios estudios han informado respuestas exitosas con TMZ, particularmente en la subpoblación SDHB . [145] [146]
Terapia con radionúclidos
- Yodo-131 metayodobencilguanadina (MIBG)
- Como se mencionó en la sección de imágenes funcionales anterior, MIBG no solo es útil para localizar la presencia de enfermedad metastásica, sino también como una modalidad de tratamiento disponible. En 2019, un ensayo multicéntrico de fase 2 analizó la seguridad y eficacia de la terapia MIBG en pacientes con feocromocitoma metastásico o irresecable (no propicio para la cirugía) y los resultados fueron prometedores. [147] La mediana de supervivencia general fue de 36,7 meses y el 92% de los pacientes tuvo al menos una respuesta positiva parcial (reducción del tumor) o enfermedad estable sin progresión durante el primer año del estudio. Además, más de una cuarta parte de los pacientes pudieron disminuir sus medicamentos antihipertensivos y reportaron mejoría sintomática. [147] Hay varios pacientes que no son elegibles para el tratamiento con MIBG, incluidas las mujeres embarazadas (la exposición a la radiación es dañina para el feto ), las mujeres que están amamantando activamente , los pacientes con insuficiencia renal y aquellos que no se espera que vivan más tiempo. de 3 meses. [148] Dado que la terapia con MIBG puede destruir la tiroides , se inician medicamentos protectores ( yoduro de potasio ) antes del tratamiento y deben continuarse durante al menos 3 semanas después de que concluya la terapia. [148] asociados efectos colaterales ( debilidad muscular , náuseas , vómitos y hematológicas (sangre) toxicidades , son comunes, pero a menudo mínima, y pueden ser mitigados con lenta dosificación, estable. [149]
- Terapia con radionúclidos con receptores de péptidos (PRRT)
- PRRT, la más nueva de las opciones de tratamiento, utiliza los análogos de DOTA de 68 Ga mencionados anteriormente en la sección de imágenes funcionales. [150] El tratamiento con 177 Lu-DOTATATE primero demostró éxito en pacientes con tumores neuroendocrinos indiferenciados y luego comenzaron los ensayos con pacientes con feocromocitoma metastásico. [151] [152] En 2019, Vyakaranam y cols. Publicaron resultados favorables para sus 22 pacientes que se sometieron a PRRT, con respuesta parcial en 2 pacientes y enfermedad estable (sin progresión) en los 20 pacientes restantes. [153] La toxicidad general fue baja, y no se notificaron daños hematológicos (sanguíneos) o renales de alto grado. [153] A fines de ese mismo año, una revisión sistémica examinó todos los artículos publicados (12) en los que pacientes con feocromocitoma metastásico se sometieron a PRRT y encontró que los eventos adversos relacionados con el tratamiento son mínimos, con solo 5 de 102 pacientes que eligen iniciar voluntariamente interrupción del tratamiento. [154] Los informes más recientes han detallado la utilidad de combinar 90 Y- DOTATATE con el análogo de 177 Lu tradicionalmente estudiado y las diversas posibilidades y opciones de tratamiento novedosas que estas combinaciones traerán al campo. [92] Si bien los efectos secundarios informados en general han sido prometedores, es importante Si bien los efectos secundarios informados en general han sido prometedores, es importante señalar que un esfuerzo de colaboración entre los Institutos Nacionales de Salud y el Centro Médico de la Universidad de Radboud informó dos casos desafortunados de progresión rápida de la enfermedad después de una respuesta notable y casi completa al PRRT. Si bien se desconoce la etiología de su recurrencia, el equipo especuló que un marcador tumoral elevado ( Ki-67 ) podría ser un indicio de una mala respuesta al PRRT y pidió que las evaluaciones previas al PRRT incluyan valores de Ki-67 para ayudar a individualizar el tratamiento del paciente. planes. [155]
Pronóstico
Según el Instituto Nacional del Cáncer , el pronóstico se define como el resultado probable de una enfermedad O, la posibilidad de recuperación o recurrencia. [156] Ésta es una pregunta extremadamente difícil cuando se trata de feocromcitoma, y la respuesta depende del estado genético del paciente, la presencia de enfermedad metastásica y la ubicación de su tumor primario. [157] Un artículo sobre pronóstico publicado en 2000 informó una tasa de supervivencia a 5 años de 91% en su población de pacientes; sin embargo, es importante señalar que más del 86% de sus pacientes tenían tumores esporádicos (sin mutación genética conocida), que comúnmente tienen un bajo potencial maligno. [158] En 2019, un consorcio de casi veinte centros médicos europeos analizó el pronóstico del feocromocitoma maligno y los datos varían marcadamente del informe de tumores únicos esporádicos, con una mediana de supervivencia de 6,7 años. [159] La supervivencia general mejoró si el paciente tenía (1) enfermedad de la cabeza y el cuello en comparación con el abdomen, (2) menos de 40 años de edad, (3) y si su bioquímica era menos de cinco veces el límite superior de referencia de normal. [159]
La literatura reciente ha detallado varios factores que predicen la progresión acelerada de la enfermedad y tasas de mortalidad más altas, incluidos los pacientes que optan por renunciar a la resección quirúrgica de su tumor primario, tumores más grandes en la presentación inicial, mayor edad en el diagnóstico inicial y un tiempo más corto desde el tumor primario hasta presencia de metástasis. [160] La ubicación real de las metástasis también puede indicar el pronóstico, ya que las lesiones óseas (hueso) evolucionan mejor que sus contrapartes de tejidos blandos ( pulmón , hígado ). [161]
Epidemiología
Según la Sociedad de Tumores Neuroendocrinos de América del Norte, la prevalencia del feocromocitoma está entre 1: 2500 y 1: 6500, lo que significa que por cada 2500 a 6500 personas, hay (en promedio) una persona con feocromocitoma. [162] En los Estados Unidos, esto equivale a una incidencia anual (casos nuevos por año) de 500 a 1600 casos. [162] Sin embargo, las aproximaciones a principios de la década de 2000 informaron que más del 50% de los diagnósticos de feocromocitoma se encuentran en la autopsia ; por lo tanto, las estimaciones anteriores pueden ser más bajas de lo esperado. [11] En una serie de casos de autopsias de 50 años, la Clínica Mayo revisó 54 casos de feocromocitoma entre 1928 y 1977 y descubrió que solo el 24% de los pacientes fueron diagnosticados correctamente antes de su muerte. [ necesita actualización ] [se necesita fuente no primaria ] [163] Fuera de los Estados Unidos, varios países han documentado sus propios estudios epidemiológicos y los han comparado con lo que se conoce en América del Norte . En el primer estudio nacional epidemiológico basado en la población en Asia que utilizó datos del Servicio Nacional de Seguros de Salud de Corea , se informó que la prevalencia de un feocromocitoma era de 2,13 por 100.000 personas con una incidencia de 0,18 por 100.000 personas-año. [164] Esto es menor que la ocurrencia reportada en Rochester, Minnesota (0.8 por 100,000 personas-año) en un estudio realizado entre 1950-1979. [2] Sin embargo, los Países Bajos también llevaron a cabo un estudio utilizando un registro nacional e informaron resultados de incidencia de 0,57 por 100.000 personas-año entre 2011 y 2015, lo que supuso un aumento significativo de los 0,37 casos por 100.000 personas-año informados entre 1995 y 1999 . [165] Las hipótesis actuales de por qué está aumentando la incidencia de feocromocitoma en la población holandesa apuntan al advenimiento de la evaluación por imágenes moderna y la capacidad de detectar estos tumores antes de la muerte. [166] Si bien cada uno de los estudios anteriores informó valores variables de incidencia y prevalencia, todos han indicado que la edad promedio en el momento del diagnóstico inicial es entre la tercera y la quinta década de la vida. [167] Cuando a los pacientes más jóvenes se les diagnostica un feocromocitoma, debe haber una alta sospecha de enfermedad hereditaria, ya que la anticipación genética (aparición más temprana de la enfermedad en cada generación) se relaciona con algunas mutaciones. [168]
Clásicamente, se han enseñado las "reglas de 10" del feocromocitoma, en particular a los estudiantes de medicina: [169]
- El 10% de los pacientes tienen enfermedad maligna
- El 10% de los pacientes tiene enfermedad bilateral (tanto de las glándulas suprarrenales izquierda como derecha)
- 10% de los pacientes tienen enfermedad extraadrenal (paraganglioma)
- 10% de los pacientes han heredado (enfermedad familiar)
A pesar de la prominencia en muchos libros de texto respetados, estas pautas se han establecido desde entonces como inexactas y no se utilizan en las discusiones epidemiológicas actuales. [167]
Como se sugirió anteriormente, las imágenes incidentales se han convertido en un factor importante en el diagnóstico de pacientes con feocromocitoma, con estimaciones actuales entre el 10 y el 49% de todos los casos diagnosticados después de que se obtuvieron imágenes por otra razón. Cuando se descubre un nódulo suprarrenal (tumor potencial) en una tomografía computarizada o una resonancia magnética, existe entre un 5 y un 10% de probabilidad de que la lesión sea un feocromocitoma. [167] La incidencia de tumores suprarrenales se encuentra en la infografía anterior, con feocromocitoma anotado en amarillo en la esquina superior derecha.
Historia
En 1800, un médico irlandés (Charles Sugrue) escribió un informe de caso para el London Medical and Physical Journal describiendo el caso peculiar de un paciente masculino de 8 años que había sufrido ataques de dolor aparentemente aleatorios concentrados en el abdomen acompañados de "un un rubor frenético claramente marcado en cada mejilla "con una transpiración constante, profusa y universal ". [170] Después de su muerte, un grupo de médicos realizó una autopsia para determinar la causa de la muerte y descubrió un tumor oblongo de seis pulgadas compuesto de una "sustancia de color amarillento" desconocida proveniente de la cápsula renalis (lo que ahora se conoce como el glándula suprarrenal). [170] Esta se convertiría en la primera descripción clínica conocida de un feocromocitoma, pero como no se describieron características del tumor en sí, se le da el crédito completo al alemán Felix Fraenkel, quien proporcionó un cuadro clínico y morfológico de este tumor. [171] [172] Mientras varios médicos estaban reconociendo los síntomas y tratando a los pacientes, el biólogo checo Alfred Kohn informó sobre su descubrimiento del sistema de paraganglios , que luego se volvería crucial para el diagnóstico de estos tumores. Además, también introdujo el término " cromafín " , lo que permite a los patólogos reconocer tumores que surgen de la glándula suprarrenal . [173]
En 1908, dos patólogos , Henri Alezais y Felix Peyron, presentaron a la comunidad científica el " paraganglioma " después de descubrir tejido extraadrenal que reaccionaba a las sales de cromo, que imitaba la reacción de la médula suprarrenal. [174] Solo cuatro años después, el patólogo alemán Ludwig Pick acuñó el término "feocromocitoma" después de observar el cambio de color constante en los tumores asociados con la médula suprarrenal . [175] Muchos cirujanos intentaron extirpar estos tumores durante la siguiente década, pero sus pacientes murieron intraoperatoriamente por shock. En 1926, Charles Mayo (fundador de la Clínica Mayo ) se convirtió en el primer médico en extirpar con éxito un feocromocitoma. [175] Sin embargo, es probable que Mayo no estuviera al tanto del diagnóstico antes de la operación. Hasta 1929 no se reconoció un feocromocitoma antes de la operación. [11] A principios de la década de 1900, la tasa de mortalidad operatoria de un feocromocitoma osciló entre 30% y 45%. Series retrospectivas han postulado que estas tasas de muerte alarmantemente altas se debieron a la falta de un bloqueo preoperatorio con antagonistas de los receptores adrenérgicos alfa y beta y a la necesidad de prácticas modernas de anestesia. [176] Desde este punto en adelante, los médicos-científicos han estado reconociendo patrones en pacientes con feocromocitoma e identificando asociaciones genéticas y varios síndromes. [11]
sociedad y Cultura
Si bien es una enfermedad rara, ha habido varias referencias al feocromocitoma en la cultura popular y los medios de comunicación, específicamente en los dramas de televisión médica . Además, existe una sólida comunidad de defensa de los pacientes en línea que trabaja para conectar a los pacientes con enfermedades raras y les permite conocer a otras personas que están experimentando diagnósticos y estrategias de tratamiento similares.
Cultura cebra
En la comunidad médica, a los estudiantes a menudo se les enseña "cuando escuche cascos en Texas, piense en caballos, no en cebras". [177] En otras palabras, los diagnósticos comunes son comunes, por lo que los profesionales de la salud deben descartar primero lo que se espera más (los caballos) antes de sumergirse en las etiologías raras que tienen muchas menos probabilidades de ser correctas (las cebras). Sin embargo, el símbolo de la cebra se ha vuelto cada vez más poderoso para la comunidad de enfermedades raras y resultó en varias organizaciones, sociedades y eventos especiales ( Día de las Enfermedades Raras ) para llamar la atención sobre la opción menos común que a veces es el diagnóstico correcto. [178]
La Organización Nacional de Enfermedades Raras es una organización de padres de defensa con sede en los Estados Unidos con el objetivo de promover oportunidades de concientización e investigación para curar enfermedades raras. [179] Grupos como estos alientan a los pacientes a convertirse en sus propios defensores y agentes de cambio en sus procesos de toma de decisiones de atención médica.
Medios de comunicación
En julio de 2012, un paciente real de feocromocitoma, Tannis Brown, ex vicepresidente de PheoPara Troopers, apareció en el programa Diagnosis: Dead or Alive de Discovery Fit & Health Network . [180] El programa destacó su lucha personal con una enfermedad mal diagnosticada, ya que muchos médicos sintieron que sus dolores de cabeza episódicos e hipertensión (presión arterial alta) estaban relacionados con el estrés. [181]
En la séptima y octava temporadas de Greys Anatomy , el Henry regular de la serie tiene una mutación de Von Hippel-Lindau (VHL) que ha resultado en un feocromocitoma. El arco de la historia se encontró con opiniones encontradas de la comunidad de enfermedades raras. [182] Luego, la directora ejecutiva de la BVS Alliance estaba contenta con la imagen de un paciente de BVS en los medios de comunicación, pero señaló que de los cuatro guiones que conocía de un paciente de BVS, tres involucraban un feocromocitoma, que en realidad ocurre en menos de una quinta parte de todos los pacientes con VHL. [183] [184]
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enlaces externos
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- Feocromocitoma y paraganglioma de la Sociedad Estadounidense de Oncología Clínica
- Feocromocitoma ; Base de datos de enfermedades raras de la Organización Nacional de Enfermedades Raras
- Feocromocitoma y paraganglioma de la Fundación de Investigación de Tumores Neuroendocrinos
- Lo que hay que saber sobre el feocromocitoma de Medical News Today
- MedlinePlus: feocromocitoma
- Entrada de GeneReviews sobre " Síndromes hereditarios de paraganglioma-feocromocitoma "
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Recursos externos |
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