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La fibromatosis agresiva es una condición poco común caracterizada por la presencia de tumores desmoides . Los tumores desmoides surgen de células llamadas fibroblastos , que se encuentran en todo el cuerpo y brindan soporte estructural, protección a los órganos vitales y desempeñan un papel fundamental en la cicatrización de heridas. Estos tumores tienden a ocurrir en mujeres de treinta y tantos años, pero pueden ocurrir en cualquier persona a cualquier edad. Pueden ser de crecimiento relativamente lento o malignos. Sin embargo, la fibromatosis agresiva es localmente agresiva y puede causar problemas potencialmente mortales o incluso la muerte cuando comprimen órganos vitales como intestinos, riñones, pulmones, vasos sanguíneos o nervios. La mayoría de los casos son esporádicos, pero algunos se asocian con poliposis adenomatosa familiar.(FAP). Aproximadamente el 10% de las personas con síndrome de Gardner , un tipo de PAF con características extracolónicas, tienen tumores desmoides. [1]
Fibromatosis agresiva | |
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Tumor desmoide como se ve en una tomografía computarizada | |
Especialidad | Oncología ![]() |
Histológicamente se asemejan a fibrosarcomas de muy bajo grado , [2] pero son muy agresivos localmente y tienden a reaparecer incluso después de una resección completa. Existe una tendencia a la recurrencia en el contexto de una cirugía previa; en un estudio, dos tercios de los pacientes con tumores desmoides tenían antecedentes de cirugía abdominal previa. [3]
Factor de riesgo
Los factores de riesgo de enfermedad desmoide entre los pacientes con PAF incluyen sexo femenino, una mutación 3 ' APC , antecedentes familiares positivos y antecedentes de cirugía abdominal previa. [4]
Diagnóstico
Clasificación
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/4/44/DesmoidTumorCTMarked.png/220px-DesmoidTumorCTMarked.png)
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/0/0f/SkinTumors-P9250815.jpg/440px-SkinTumors-P9250815.jpg)
Los tumores desmoides pueden clasificarse como extra- abdominal , pared abdominal , o intra-abdominal (el último es más común en pacientes con FAP). Se cree que las lesiones pueden desarrollarse en relación con los niveles de estrógeno o traumatismos / operaciones . [ cita requerida ]
Una mutación 3 'APC es el factor de riesgo más importante para el desarrollo de desmoide intraabdominal entre los pacientes con PAF. [5] Los pacientes con PAF que presentan un desmoide de la pared abdominal antes de la operación tienen un mayor riesgo de desarrollar un desmoide intraabdominal en el posoperatorio. [6]
Los tumores desmoides de la mama son raros. Aunque son benignos, pueden imitar el cáncer de mama en el examen físico, la mamografía y la ecografía mamaria y también pueden ser invasivos localmente. Aunque ocurren esporádicamente, también pueden verse como parte del síndrome de Gardner. Es necesario un alto índice de sospecha y un minucioso protocolo de examen triple para detectar lesiones raras como un tumor desmoide que puede enmascararse como carcinoma de mama. El tumor desmoide de mama puede presentar una dificultad en el diagnóstico, especialmente cuando los estudios de imagen no son concluyentes y sugieren un diagnóstico más ominoso. [7]
Tratamiento
El tratamiento puede consistir en espera vigilante , extirpación quirúrgica completa , radioterapia , antiestrógenos (por ejemplo, tamoxifeno ), AINE , quimioterapia o ablación por microondas.
Los pacientes con tumores desmoides deben ser evaluados por un equipo multidisciplinario de cirujanos, oncólogos médicos, oncólogos radioterapeutas y genetistas. No existe cura para los tumores desmoides; cuando sea posible, se alienta a los pacientes a participar en ensayos clínicos. [8]
La biopsia siempre está indicada como método definitivo para determinar la naturaleza del tumor. El manejo de estas lesiones es complejo, siendo el principal problema las altas tasas de recurrencia de la enfermedad asociada a PAF. Por el contrario, para la fibromatosis intraabdominal sin evidencia de PAF, aunque aún puede ser necesaria una cirugía extensa para los síntomas locales, el riesgo de recurrencia parece ser menor. [9] La resección quirúrgica amplia con márgenes claros es la técnica más ampliamente practicada con radiación, quimioterapia o terapia hormonal que se utilizan para reducir el riesgo de recurrencia. [7]
El trasplante intestinal es una opción de tratamiento para aquellos pacientes con tumor desmoide complicado, como los que involucran la raíz mesentérica, o aquellos con insuficiencia intestinal como consecuencia del tumor o intervenciones previas. [10]
Se están realizando estudios experimentales actuales con Gleevec ( Imatinib ) y Nexavar ( sorafenib ) para el tratamiento de tumores desmoides y muestran tasas de éxito prometedoras.
Referencias
- ^ Nieuwenhuis MH, De Vos Tot Nederveen Cappel W, Botma A, et al. (Febrero de 2008). "Tumores desmoides en una cohorte holandesa de pacientes con poliposis adenomatosa familiar". Gastroenterología Clínica y Hepatología . 6 (2): 215–9. doi : 10.1016 / j.cgh.2007.11.011 . PMID 18237870 .
- ^ " desmoid " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ Lynch HT, Fitzgibbons R (diciembre de 1996). "Cirugía, tumores desmoides y poliposis adenomatosa familiar: reporte de caso y revisión de la literatura". La Revista Estadounidense de Gastroenterología . 91 (12): 2598–601. PMID 8946994 .
- ^ Sinha A, Clark SK (2010). "Factores de riesgo que predicen la aparición de desmoides en pacientes con poliposis adenomatosa familiar: un metanálisis". Enfermedad colorrectal . 13 (11): 1222-1229. doi : 10.1111 / j.1463-1318.2010.02345.x . PMID 20528895 . S2CID 26117431 .
- ^ Sinha A, Clark SK (junio de 2010). "Factores de riesgo que predicen los desmoides intraabdominales en la poliposis adenomatosa familiar: experiencia de un solo centro". Técnicas en Coloproctología . 14 (2): 141–6. doi : 10.1007 / s10151-010-0573-4 . PMID 20352275 . S2CID 24922322 .
- ^ Sinha A, Clark SK (2010). "Profilaxis quirúrgica en poliposis adenomatosa familiar: ¿importan los desmoides preexistentes fuera de la cavidad abdominal?". Cáncer familiar . 9 (3): 407-11. doi : 10.1007 / s10689-010-9342-9 . PMID 20428953 . S2CID 20685381 .
- ^ a b Rammohan A, Wood JJ (2012). "Tumor desmoide de mama como manifestación del síndrome de Gardner" . Informes de casos de la Revista Internacional de Cirugía . 3 (5): 139-142. doi : 10.1016 / j.ijscr.2012.01.004 . PMC 3312056 . PMID 22370045 .
- ^ "Acerca de los tumores desmoides" . Archivado desde el original el 27 de julio de 2015 . Consultado el 4 de agosto de 2015 .
- ^ Wilkinson MJ, Fitzgerald JE, Thomas JM, Hayes AJ, Strauss DC (2012). "Resección quirúrgica para fibromatosis intraabdominal relacionada con poliposis adenomatosa no familiar". Revista Británica de Cirugía . 99 (5): 706-13. doi : 10.1002 / bjs.8703 . PMID 22359346 . S2CID 205512855 .
- ^ nombre = Chatzipetrou MA, Tzakis AG, Pinna AD, Kato T, Misiakos EP, Tsaroucha AK, Weppler D, Ruiz P, Berho M, Fishbein T, Conn HO, Ricordi C.Transplante intestinal para el tratamiento de tumores desmoides asociados con familiares poliposis adenomatosa. Cirugía. Marzo de 2001; 129 (3): 277-81. https://doi.org/10.1067/msy.2001.110770
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