La estenosis acueductal es un estrechamiento del acueducto de Sylvius que bloquea el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el sistema ventricular . El bloqueo del acueducto puede provocar hidrocefalia , específicamente como una causa común de hidrocefalia congénita u obstructiva. [1] [2]
Estenosis acueductal | |
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Dibujo del sistema ventricular de Gray's Anatomy, con el tercer y cuarto ventrículos y el acueducto de Sylvius (acueducto cerebral) etiquetado | |
Especialidad | Neurocirugía |
El acueducto de Sylvius es el canal que conecta el tercer ventrículo con el cuarto ventrículo y es la parte más estrecha de la vía del LCR con un área de sección transversal media de 0,5 mm 2 en niños y 0,8 mm 2 en adultos. [3] Debido a su pequeño tamaño, el acueducto es el lugar más probable de obstrucción del LCR en el sistema ventricular. Este bloqueo hace que el volumen del ventrículo aumente porque el LCR no puede fluir fuera de los ventrículos y no puede ser absorbido eficazmente por el tejido circundante de los ventrículos. El aumento del volumen de los ventrículos dará como resultado una mayor presión dentro de los ventrículos y provocará una mayor presión en la cortezade ser empujado hacia el cráneo. Una persona puede tener estenosis acueductal durante años sin ningún síntoma, y un traumatismo craneoencefálico , una hemorragia o una infección pueden provocar repentinamente esos síntomas y empeorar el bloqueo. [4]
Signos y síntomas
Muchos de los signos y síntomas de la estenosis acueductal son similares a los de la hidrocefalia . Estos síntomas típicos incluyen: dolor de cabeza, náuseas y vómitos, dificultad cognitiva, somnolencia, convulsiones, alteraciones del equilibrio y la marcha, anomalías visuales e incontinencia . [5]
- El dolor de cabeza puede ser el resultado de la presión intracraneal elevada por la interrupción del flujo de LCR y, a veces, este síntoma puede aparecer repentinamente como un "dolor de cabeza en trueno". [6]
- En los niños, la dificultad cognitiva y el retraso del desarrollo se han observado en una variedad de grados de gravedad. El retraso leve en el desarrollo se caracteriza por un desarrollo motor y neurológico que no es mayor de 2 desviaciones estándar por debajo del promedio para la edad del niño, y el retraso moderado se caracteriza por más de 2 desviaciones estándar por debajo. Un niño con retraso severo puede ser incapaz de usar el lenguaje hablado o controlar el movimiento o interactuar con otros, y puede comportarse abusivamente consigo mismo. [7]
- El nivel de conciencia de un paciente también puede deteriorarse con el tiempo y esto puede provocar coma o la muerte. [2]
- Las anomalías visuales mencionadas anteriormente incluyen la "parálisis de la mirada hacia arriba", en la que una persona tiene dificultad para mirar hacia arriba. [1]
- También se han informado temblores como síntoma, pero no son tan comunes como los mencionados anteriormente. [5]
Los signos de estenosis acueductal distintos de los mencionados en “Causas de estenosis” incluyen la detección de un ventrículo lateral y un tercer ventrículo agrandados junto con un cuarto ventrículo más pequeño. Esta variación en el tamaño del ventrículo es indicativa de un bloqueo en el acueducto porque se encuentra entre el tercer y cuarto ventrículos. Otro signo de estenosis es la deformación del mesencéfalo, que puede ser grave. Esto es causado por el gradiente de presión formado por un bloqueo en el acueducto. [3]
Causas
Compresión tumoral
En casos de estenosis acueductal causada por compresión tumoral, se forma un tumor cerebral en la región del mesencéfalo . Más específicamente anatómicamente, se forma un tumor en la región pineal que es dorsal al mesencéfalo y está al nivel del acueducto de Silvio. [2] A medida que el tumor crece y se expande, comprime el acueducto para eventualmente obstruirlo.
Acueducto estrecho
Un acueducto naturalmente estrecho permite que se obstruya más fácilmente. Los acueductos estrechos no tienen características de tejido inusuales y los ventrículos están revestidos con células epiteliales normales . El estrechamiento puede ser un defecto desde el nacimiento que resulta en una estenosis congénita del acueducto. Los errores de desarrollo que podrían dar lugar a este defecto incluyen un pliegue anormal de la placa neural que hace que el tubo neural se estreche desde el nacimiento. [3]
Bifurcando
La bifurcación se refiere a un acueducto que se ha dividido en múltiples canales separados como resultado de la fusión incompleta de la fisura media. [3] Estos canales pueden volver a conectarse para formar un solo acueducto nuevamente, o pueden detenerse abruptamente y formar un callejón sin salida. Ambas deformaciones interrumpen el flujo laminar de LCR a través del sistema ventricular, lo que hace que la fuerza del acueducto sobre su entorno sea menor que la fuerza de compresión que se aplica al acueducto. Esta mayor fuerza de compresión podría detener efectivamente el flujo de LCR si el acueducto se cierra debido a la fuerza. [8]
Formación del tabique
La formación de un tabique implica que a través de la gliosis , se ha desarrollado una membrana de células gliales a través del acueducto. Esta membrana anormal se forma más comúnmente en la porción inferior y distal del acueducto y obstruye completamente el canal. Esta barricada hace que la porción del acueducto por encima de ella se dilate con el exceso de LCR que a su vez aplica más presión a las células de esta parte superior. [3] Este aumento de presión amplifica los efectos de la gliosis, como se describe en la siguiente sección.
Gliosis
Con esta condición, el acueducto comienza parcialmente bloqueado. Para compensar el bloqueo parcial y aumentar el flujo de LCR a velocidades normales, se aumenta la presión en el tercer ventrículo, aumentando así también la velocidad del LCR. Esto, a su vez, crea más esfuerzo cortante en el acueducto, causando más daño a las células epiteliales que recubren el ventrículo y resultando en gliosis y proliferación de células gliales. Este mayor número de células hace que el bloqueo empeore, necesitando más presión y velocidad, y continuando el ciclo de gliosis. [3]
Otras condiciones medicas
Se ha descubierto un trastorno genético llamado “síndrome de Brickers-Adams-Edwards” o “hidrocefalia ligada al cromosoma X” que conduce a la estenosis acueductal. Esta enfermedad se transmite de madre a hijo. Este trastorno es causado por una mutación puntual en el gen de la adhesión de las células neurales . La mayoría de los varones que nacen con esto tienen hidrocefalia grave, pulgares en aducción , movimientos espásticos y problemas intelectuales. Las mujeres con este defecto pueden tener los pulgares en aducción o una inteligencia subnormal. [3]
La meningitis bacteriana también puede provocar un bloqueo gliótico del acueducto. La infección en el útero o la infección durante la infancia pueden resultar en la acumulación de células gliales para crear una obstrucción. [3]
Conexión a hidrocefalia
En general, se considera que la estenosis acueductal es un precursor de la hidrocefalia no comunicante , ya que el bloqueo del acueducto daría lugar a la acumulación de LCR que se observa en la hidrocefalia. Sin embargo, algunos estudios también argumentan que los casos de estenosis acueductal que no involucran un tumor cerebral son en realidad el resultado de una hidrocefalia comunicante, más que una causa de ella. Cuando un paciente tiene hidrocefalia comunicante, los ventrículos laterales y las partes mediales de los lóbulos temporales se expanden y comprimen el acueducto. Como resultado, la presión dentro del cuarto ventrículo cae y hace que el acueducto se cierre más herméticamente. En efecto, esto podría hacer que la estenosis acueductal sea un subproducto de la hidrocefalia. [8] Se estima que solo el 25% de los hombres con hidrocefalia ligada al cromosoma X tienen estenosis acueductal, lo que apoya la teoría de que la estenosis a veces puede ser un síntoma de hidrocefalia. [3]
Diagnóstico
Tomografía computarizada
Las tomografías computarizadas se utilizan para visualizar la estructura del interior del cuerpo sin necesidad de realizar ninguna incisión. Para el diagnóstico de la estenosis acueductal, se realiza una exploración en el cerebro de un paciente. Las imágenes que muestran un tercer ventrículo agrandado junto con un cuarto ventrículo de tamaño normal (en una vista lateral) generalmente se consideran una indicación de estenosis acueductal, pero esto sigue siendo solo una presunción. [2] [3] Las tomografías computarizadas se utilizan generalmente después de un tratamiento de derivación para analizar el tamaño del ventrículo y determinar si el dispositivo está funcionando. Una complicación asociada con este análisis (así como cuando se analiza mediante resonancia magnética) es que las imágenes de un ventrículo pequeño no siempre se corresponden con una derivación en funcionamiento, como parecería implicar un ventrículo pequeño. El tamaño reducido del ventrículo a veces puede deberse a una afección llamada síndrome del ventrículo hendido. [9] Otra complicación es que si la estenosis es causada por la compresión del tumor, existe la posibilidad de que la exploración no detecte los tumores pequeños del tallo cerebral. [3]
Imágenes por resonancia magnética
La resonancia magnética se considera el mejor método para detectar la estenosis acueductal porque puede visualizar la longitud completa del acueducto, puede representar claramente tumores y puede mostrar agrandamiento del ventrículo u otras deformaciones. [2] [3] Es útil para determinar la extensión de la obstrucción del acueductal, particularmente cuando hay múltiples masas o lesiones, y por lo tanto ayuda a determinar el método de tratamiento más apropiado (es decir, cirugía, derivación o ETV). [3] Cuando se utilizan interferencias constructivas en estado estacionario (CISS) o imágenes rápidas que emplean la secuencia de adquisición en estado estacionario (FIESTA), las anomalías sutiles u obstrucciones parciales en el acueducto se pueden representar en la resonancia magnética. [1] Por ejemplo, CISS se puede utilizar para determinar si hay una membrana delgada que interfiera con el flujo de LCR. [10]
Otro
La resonancia magnética de contraste de fase es un método de imagen que es más sensible que la resonancia magnética para el análisis del flujo pulsátil de LCR en el sistema ventricular. Este método toma múltiples imágenes de los ventrículos dentro de un ciclo cardíaco para medir el flujo de LCR que pasa por el área de adquisición. Si no se ve flujo, este es un diagnóstico confiable de estenosis acueductal, ya que implica que hay un bloqueo del LCR. [3]
La ecografía se puede utilizar en el útero para diagnosticar la estenosis acueductal mostrando dilatación de los ventrículos lateral y tercero. Un estudio retrospectivo encontró que el diagnóstico se puede realizar a las 19 semanas de gestación y que, en promedio, el diagnóstico se realiza a las 33 semanas.
Tratos
El propósito general de los siguientes métodos de tratamiento es desviar el flujo de LCR del acueducto bloqueado, que está causando la acumulación de LCR, y permitir que continúe el flujo. Otro objetivo de estos tratamientos es reducir el estrés dentro de los ventrículos. Los estudios no han demostrado que ninguno de los siguientes tratamientos resulte en un coeficiente intelectual más alto del paciente, y no existe una diferencia estadística en la calidad de vida de un paciente según el método de tratamiento. [4] Los siguientes métodos de tratamiento no se utilizan para la estenosis acueductal causada por la compresión del tumor; si la obstrucción es un resultado directo de la compresión del tumor, el flujo de LCR puede normalizarse mediante la extirpación quirúrgica del tumor.
Derivación extracraneal
Una derivación extracraneal es esencialmente un tubo resistente con un catéter en un extremo para drenar el tercer ventrículo. La derivación también tiene una válvula que sirve para mantener el flujo unidireccional del LCR y regula el caudal . El extremo con el catéter se coloca en el tercer ventrículo para drenar el exceso de LCR y el otro extremo se coloca en la cavidad peritoneal o aurícula del corazón (lo que lo convierte en una derivación ventriculoperitoneal o ventriculoauricular, respectivamente). El exceso de LCR que se desvía a una cavidad es luego reabsorbido por el tejido circundante donde se drena.
El procedimiento para insertar este dispositivo es una cirugía endoscópica técnicamente sencilla con una tasa de mortalidad baja (esencialmente 0% de mortalidad desde la década de 1970). [11] Si la derivación tiene una válvula ajustable, el método actual para ajustar la presión de la válvula es elegir un ajuste, observar al paciente para ver si el flujo de LCR mejora y los síntomas disminuyen con el tiempo, y ajustar el ajuste de presión según sea necesario si no hay mejoría no visto. Por ejemplo, si no hay suficiente flujo de LCR, se realiza otra cirugía para reducir la presión de la válvula, de modo que sea necesario aplicar menos fuerza para abrir la válvula y, por lo tanto, drenar más LCR. [9]
Este método de tratamiento tiene varios problemas posibles (con una tasa de falla del 50% en 2 años), [4] y, lamentablemente, las fallas de funcionamiento de la derivación y las complicaciones asociadas causan una tasa de muerte del 1.2% por año. [11] Los problemas que pueden requerir una cirugía secundaria para solucionarlos incluyen: falla mecánica, tamaño incorrecto del catéter, presión de drenaje de la válvula inapropiada e infección. [12]
- La presión inadecuada de la válvula puede provocar un "drenaje excesivo" o "drenaje insuficiente", los cuales deben tratarse ajustando la presión de la válvula. El drenaje excesivo se produce cuando la presión de la válvula es demasiado baja y el líquido cefalorraquídeo sale demasiado rápido del tercer ventrículo. Luego, el ventrículo colapsa y los vasos sanguíneos pueden romperse en el proceso. Esto, a su vez, puede provocar dolor de cabeza, hemorragia o síndrome del ventrículo cortado. El drenaje insuficiente se produce cuando la presión de la válvula es demasiado alta y el líquido cefalorraquídeo fluye demasiado lento. Esto da lugar a síntomas de hidrocefalia, ya que el LCR todavía se está acumulando en lugar de ser absorbido o desviado. [12]
- El riesgo de infección se debe al hecho de que se está introduciendo un objeto extraño en el cuerpo. La infección puede tener síntomas de fiebre y dolor en el cuello y los hombros.
Tercera ventriculostomía endoscópica
Una tercera ventriculostomía endoscópica (ETV) es un procedimiento en el que se hace una incisión en la parte inferior del tercer ventrículo para crear un punto de drenaje por el que salga el líquido cefalorraquídeo. El procedimiento es mínimamente invasivo y se realiza por vía endoscópica. El objetivo de la cirugía es crear una vía de comunicación entre el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo fuera del cerebro para la reabsorción de LCR. La ETV tiene una tasa de falla más alta que la derivación durante los primeros 3 meses posoperatorios, pero después de este tiempo el riesgo de falla disminuye progresivamente hasta llegar a ser la mitad del riesgo de falla de la derivación. [3]
Este tratamiento no coloca un cuerpo extraño en el paciente, por lo que el riesgo de infección es mucho menor en comparación con un procedimiento de derivación. Además de no implantar un dispositivo, este procedimiento evita problemas mecánicos como desconexión, drenaje excesivo o insuficiente y disfunción de la válvula. [3] La cirugía comienza ingresando al ventrículo lateral derecho o izquierdo por vía endoscópica a través de un orificio de trépano . El tercer ventrículo también se identifica y se ingresa, y se hace una incisión en el piso del ventrículo y se agranda según sea necesario con herramientas como pinzas o catéteres de Fogarty. Si una membrana impide el flujo de LCR entre el ventrículo y el espacio subaracnoideo, también se realiza una incisión en la membrana. [4] Idealmente, este procedimiento se puede realizar cerca de la línea media del cerebro con movimientos mínimos de lado a lado del endoscopio para no desgarrar los tejidos y causar más complicaciones. [10]
La investigación ha encontrado que este procedimiento tiene una tasa de éxito del 75%, [13] que el 72% de las cirugías de ETV siguen funcionando correctamente después de 15 años, y que los pacientes tienen estancias hospitalarias más cortas en recuperación en comparación con la derivación. [4] Si el procedimiento no cura con éxito la estenosis acueductal, se puede realizar una segunda cirugía para agrandar la incisión o implantar una derivación. Los problemas que pueden provocar estas fallas y requerir cirugía adicional incluyen el cierre del estoma o la formación de una nueva membrana a través del estoma con el tiempo. Actualmente no existe una decisión universal sobre si esto se debe realizar en niños, ya que los bebés tienen una mayor tendencia a tener una forma de membrana sobre la incisión, lo que significa que se tendría que realizar una cirugía adicional. [4]
Referencias
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