La enfermedad de Behçet ( EB ) es un tipo de trastorno inflamatorio que afecta a múltiples partes del cuerpo. [2] Los síntomas más comunes incluyen llagas dolorosas en la boca , llagas genitales, inflamación de partes del ojo y artritis . [1] [2] Las llagas suelen durar unos días. [2] Con menos frecuencia, puede haber inflamación del cerebro o la médula espinal, coágulos de sangre , aneurismas o ceguera . [1] [2] A menudo, los síntomas aparecen y desaparecen. [1]
Enfermedad de Behçet | |
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Otros nombres |
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Una persona con hipopión que se puede ver en la uveítis anterior en una persona con enfermedad de Behçet. | |
Pronunciación |
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Especialidad | Reumatología |
Síntomas | Llagas en la boca , llagas genitales, inflamación del ojo, artritis , [1] fatiga crónica |
Complicaciones | Ceguera , inflamación de las articulaciones , coágulos de sangre , aneurisma [2] |
Inicio habitual | 20 a 40 años [1] [2] |
Duración | Largo plazo [1] |
Causas | Desconocido [1] |
Método de diagnóstico | Según los síntomas [1] |
Diagnóstico diferencial | Artritis reactiva , síndrome de Stevens-Johnson , síndrome de Sweet [2] |
Medicamento | Medicamentos inmunosupresores como los corticosteroides [1] |
Pronóstico | A menudo mejora con el tiempo [2] |
Frecuencia | Raras (EE. UU., UE), más comunes (Oriente Medio, Asia) [2] |
Se desconoce la causa. [1] Se cree que es en parte genético . [2] Behçet's no es contagioso . [1] El diagnóstico se basa en al menos tres episodios de llagas en la boca en un año junto con al menos dos de los siguientes: llagas genitales, inflamación de los ojos, llagas en la piel, una prueba de punción cutánea positiva . [1]
No existe cura. [1] Los tratamientos pueden incluir medicamentos inmunosupresores como corticosteroides y cambios en el estilo de vida. [1] El enjuague bucal de lidocaína puede ayudar con el dolor. [2] La colchicina puede disminuir la frecuencia de los ataques. [2] La condición a menudo mejora con el paso del tiempo. [2]
Aunque es poco común en Estados Unidos y Europa, es más común en Oriente Medio y Asia. [2] En Turquía , por ejemplo, se ven afectados alrededor de 2 de cada 1.000. [2] El inicio suele ser entre los 20 y los 40 años. [1] [2] La enfermedad fue descrita inicialmente por el dermatólogo turco Hulusi Behçet en 1937. [3]
Signos y síntomas
Piel y mucosas
Casi todas las personas con enfermedad de Behçet presentan algún tipo de ulceraciones dolorosas dentro de la boca. [4] Son una forma de úlceras aftosas o lesiones orales que no dejan cicatrices. [4] Las lesiones orales son similares a las que se encuentran en la enfermedad inflamatoria intestinal y pueden ser recidivantes. [4] Las ulceraciones genitales dolorosas generalmente se desarrollan alrededor del ano, la vulva o el escroto y causan cicatrices en el 75 por ciento de los pacientes. [4] Además, los pacientes pueden presentar eritema nudoso , vasculitis pustulosa cutánea y lesiones similares al pioderma gangrenoso . [4]
Ojos
La enfermedad inflamatoria de los ojos puede desarrollarse temprano en el curso de la enfermedad y conducir a una pérdida permanente de la visión en el 20 por ciento de los casos. La afectación ocular puede presentarse en forma de uveítis posterior , uveítis anterior o vasculitis retiniana . La uveítis anterior se presenta con ojos dolorosos, enrojecimiento conjuntival, hipopión y disminución de la agudeza visual, mientras que la uveítis posterior se presenta con disminución indolora de la agudeza visual y flotadores del campo visual. Una forma rara de afectación ocular (ocular) en este síndrome es la vasculitis retiniana, que se presenta con una disminución indolora de la visión con la posibilidad de moscas volantes o defectos del campo visual. [4]
La afectación del nervio óptico en la enfermedad de Behçet es rara, y por lo general se presenta como atrofia óptica progresiva y pérdida visual. Sin embargo, también se han notificado casos de neuropatía óptica aguda (específicamente neuropatía óptica isquémica anterior ). [5] Se ha identificado la atrofia del nervio óptico como la causa más común de discapacidad visual. La enfermedad de Behçet puede resultar en una afectación primaria o secundaria del nervio óptico. El papiledema como resultado de la trombosis del seno dural [6] y la atrofia resultante de la enfermedad de la retina se han caracterizado como causas secundarias de atrofia del nervio óptico en la enfermedad de Behçet. [7] [8]
Los signos y síntomas de la neuropatía óptica aguda incluyen pérdida indolora de la visión que puede afectar a uno o ambos ojos, agudeza visual reducida, visión del color reducida, defecto pupilar aferente relativo , escotoma central , disco óptico hinchado, edema macular o dolor retrobulbar. Cuando estos síntomas se presentan con ulceraciones mucocutáneas concurrentes, generan sospechas de neuropatía óptica aguda en la enfermedad de Behçet. La atrofia óptica progresiva puede provocar una disminución de la agudeza visual o la visión de los colores. Puede haber hipertensión intracraneal con papiledema . [9]
Puede ocurrir epiescleritis , que causa enrojecimiento de los ojos y dolor leve, sin un impacto significativo en la visión. [10]
Intestinos
Las manifestaciones gastrointestinales (GI) incluyen dolor abdominal, náuseas y diarrea con o sin sangre, y a menudo afectan la válvula ileocecal . [4] Muchos pacientes con BD a menudo se quejan de dolor abdominal a la palpación, distensión abdominal y malestar abdominal genérico que imita de cerca el síndrome del intestino irritable. [ cita requerida ]
Pulmones
La afectación pulmonar se presenta típicamente en forma de hemoptisis , pleuritis , tos o fiebre y, en casos graves, puede poner en peligro la vida si la arteria pulmonar de salida desarrolla un aneurisma que se rompe y provoca un colapso vascular severo y la muerte por hemorragia en los pulmones. [4] Los nódulos, las consolidaciones, las cavidades y las lesiones en vidrio esmerilado son comunes en pacientes con afectación pulmonar. [11] Puede ocurrir una trombosis de la arteria pulmonar.
Articulaciones
La artritis se observa en hasta la mitad de las personas y suele ser una poli u oligoartritis no erosiva principalmente de las grandes articulaciones de las extremidades inferiores. [4]
Cerebro
La afectación del sistema nervioso central (SNC) ocurre con mayor frecuencia como meningoencefalitis crónica. Las lesiones tienden a ocurrir en el tronco del encéfalo, los ganglios basales y la sustancia blanca hemisférica profunda y pueden parecerse a las de la esclerosis múltiple (EM). La atrofia del tronco encefálico se observa en casos crónicos. [ cita requerida ]
Las afectaciones neurológicas van desde la meningitis aséptica hasta la trombosis vascular, como la trombosis del seno dural y el síndrome cerebral orgánico que se manifiesta con confusión, convulsiones y pérdida de memoria. La pérdida auditiva repentina (neurosensorial) a menudo se asocia con ella. [4] A menudo aparecen tarde en la progresión de la enfermedad, pero se asocian con un pronóstico precario.
Corazón
La pericarditis es una manifestación cardíaca frecuente. [11] También se puede observar insuficiencia aórtica crónica debido a enfermedad de la raíz aórtica. [12] Aunque es poco frecuente, se notificó un infarto de miocardio (ataque cardíaco) con trombosis arterial coronaria aguda identificada angiográficamente, incluido un caso con una lesión demostrable patológicamente debido a arteritis encontrada en la autopsia. [13]
Vasos sanguineos
Los problemas de los vasos sanguíneos se observan en el 7-29% de las personas con lesiones arteriales que representan el 15% de las lesiones vasculares. Las lesiones arteriales presentan un mayor riesgo. Las lesiones arteriales más comunes son oclusiones o estenosis y aneurismas o pseudoaneurismas. [14] [ cita requerida ]
Causa
La causa no está bien definida, pero se caracteriza principalmente por la autoinflamación de los vasos sanguíneos. Aunque a veces se lo denomina erróneamente diagnóstico de exclusión, en ocasiones se puede llegar al diagnóstico mediante un examen patológico de las áreas afectadas. [15]
El mecanismo principal del daño es autoinmune, que por definición es un sistema inmunológico hiperactivo que ataca el propio cuerpo del paciente. La participación de un subconjunto de células T ( Th17 ) parece ser importante. [11] La causa principal no se conoce bien. De hecho, nadie sabe todavía por qué el sistema inmunológico comienza a comportarse de esta manera en la enfermedad de Behçet. Sin embargo, parece haber un componente genético involucrado, ya que los familiares de primer grado de los pacientes afectados a menudo se ven afectados en una proporción superior a la esperada para la población general. [ cita requerida ]
La investigación sugiere que las infecciones previas pueden provocar las respuestas autoinmunes presentes en la enfermedad de Behçet. Las proteínas de choque térmico (HSP) están presentes en algunas bacterias y sirven como una "señal de peligro" para el sistema inmunológico. Sin embargo, algunas PAS comparten similitudes entre bacterias y humanos. [16] Los anticuerpos anti- HSP60 y anti-HSP65 que se dirigen a las HSP producidas por estreptococos (incluidos S. sanguinis y S. pyogenes ) y Mycobacterium tuberculosis también pueden dirigirse a las HSP humanas, lo que genera respuestas inmunitarias relacionadas con la uveítis y varios síntomas que se muestran en el parénquima. enfermedad de neuro-Behçet. [17] Un metanálisis publicado en 2020 identificó que la prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos, incluida la anticardiolipina (razón de probabilidad: 12,10, IC del 95%: 5,15-28,41, p <0,00001) y anticuerpos anti-β2-glicoproteína I (razón de probabilidad: 23,57 , IC del 95%: 1,31–423,63, p = 0,03) fueron significativamente altos en comparación con los controles sanos. [18]
Se ha informado de una asociación con la familia de genes GIMAP (" GTPasa de la proteína asociada a la inmunidad") en el brazo largo del cromosoma 7 (7q36.1). [19] Los genes implicados fueron GIMAP1 , GIMAP2 y GIMAP4 .
Fisiopatología
La enfermedad de Behçet se considera más prevalente en las áreas que rodean las antiguas rutas comerciales de la seda en el Medio Oriente y Asia Central . Por lo tanto, a veces se la conoce como enfermedad de la ruta de la seda . Sin embargo, esta enfermedad no se limita a personas de estas regiones. Un gran número de estudios serológicos muestran un vínculo entre la enfermedad y HLA-B51 . [21] El HLA-B51 se encuentra con mayor frecuencia desde el Medio Oriente hasta el sudeste de Siberia, pero la incidencia de B51 en algunos estudios fue 3 veces mayor que la de la población normal. Sin embargo, B51 tiende a no encontrarse en la enfermedad cuando está involucrada una determinada variante del gen SUMO4 , [22] y los síntomas parecen ser más leves cuando HLA-B27 está presente. [23] En el momento actual, aún no se ha confirmado un origen infeccioso similar que conduzca a la enfermedad de Behçet, pero se ha encontrado que ciertas cepas de S. sanguinis tienen una antigenicidad homóloga. [24]
La vasculitis que produce la oclusión de los vasos que irrigan el nervio óptico puede ser la causa de una neuropatía óptica aguda y una atrofia óptica progresiva en la enfermedad de Behçet. La evaluación histológica en un caso informado de neuropatía óptica aguda demostró la sustitución de la porción axonal del nervio óptico con astrocitos fibrosos sin cambios retinianos. [8] La afectación del SNC en la enfermedad de Behçet puede conducir a hipertensión intracraneal más comúnmente debido a trombosis del seno venoso dural [6] y posterior atrofia óptica secundaria.
Diagnóstico
No se dispone de una técnica o prueba patológica específica para el diagnóstico de la enfermedad, aunque los criterios del International Study Group para la enfermedad son muy sensibles y específicos, e incluyen criterios clínicos y una prueba de patergia . [4] [25] La enfermedad de Behçet tiene un alto grado de semejanza con enfermedades que causan lesiones mucocutáneas como Herpes simplex labialis, por lo que se debe mantener la sospecha clínica hasta que se descarten todas las causas comunes de lesiones orales en el diagnóstico diferencial . [ cita requerida ]
La agudeza visual o la pérdida de la visión de los colores con lesiones mucocutáneas concurrentes o los síntomas de la enfermedad de Behçet sistémica deben hacer sospechar la afectación del nervio óptico en la enfermedad de Behçet y dar lugar a un diagnóstico de la enfermedad de Behçet si no se ha diagnosticado previamente, además de un examen ocular. El diagnóstico de la enfermedad de Behçet se basa en hallazgos clínicos que incluyen úlceras orales y genitales, lesiones cutáneas como eritema nudoso, acné o foliculitis, hallazgos inflamatorios oculares y una reacción de patergia. Los marcadores inflamatorios como la VSG y la PCR pueden estar elevados. Un examen oftálmico completo puede incluir un examen con lámpara de hendidura, tomografía de coherencia óptica para detectar pérdida de nervios, exámenes del campo visual, examen fundoscópico para evaluar la atrofia del disco óptico y la enfermedad de la retina, angiografía fundoscópica y potenciales evocados visuales, que pueden demostrar una mayor latencia. El realce del nervio óptico puede identificarse en la resonancia magnética (MRI) en algunos pacientes con neuropatía óptica aguda. Sin embargo, un estudio normal no descarta la neuropatía óptica. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) puede demostrar un nivel elevado de proteínas con pleocitosis o sin esta. Las imágenes, incluida la angiografía, pueden estar indicadas para identificar la trombosis del seno venoso dural como causa de hipertensión intracraneal y atrofia óptica. [ cita requerida ]
Pautas diagnósticas
De acuerdo con las directrices del Grupo Internacional de Estudio, para un paciente a ser diagnosticados con la enfermedad de Behçet, [25] El paciente debe tener orales ( aftosas úlceras) (cualquier forma, tamaño o número de al menos 3 veces en un período de 12 meses) junto con 2 de los siguientes 4 síntomas " distintivos ":
- inflamación ocular ( iritis , uveítis , vasculitis retiniana, células en el vítreo)
- úlceras genitales (incluidas úlceras anales y manchas en la región genital e inflamación de los testículos o epididimitis en los hombres)
- reacción de patergia (pápula> 2 mm de diámetro 24-48 horas o más después del pinchazo de la aguja). La prueba de patergia tiene una especificidad del 95% al 100%, pero los resultados suelen ser negativos en pacientes estadounidenses y europeos [4].
- piel lesiones (pápulo-pústulas, foliculitis , eritema nodoso , acné en post-adolescentes no en corticosteroides)
A pesar de los criterios inclusivos establecidos por el Grupo de Estudio Internacional, hay casos en los que no se pueden cumplir todos los criterios y, por lo tanto, no se puede hacer un diagnóstico fácilmente. Sin embargo, existe un conjunto de hallazgos clínicos en los que un médico puede confiar para hacer un diagnóstico tentativo de la enfermedad; esencialmente, la enfermedad de Behçet no siempre sigue las pautas del International Study Group y, por lo tanto, es necesario un alto grado de sospecha para un paciente que presenta cualquiera de los siguientes hallazgos: [ cita requerida ]
- artritis / artralgia
- problemas cardiovasculares de origen inflamatorio
- cambios de personalidad , psicosis
- profunda vena trombosis
- epididimitis
- agotamiento extremo - fatiga crónica
- problemas inflamatorios en el pecho y los pulmones
- boca úlceras
- síntomas del sistema nervioso
- problemas con la audición o el equilibrio
- inflamación del estómago o del intestino
- tromboflebitis superficial
- cualquier otro miembro de la familia con diagnóstico de enfermedad de Behçet.
Tratamiento
El tratamiento actual tiene como objetivo aliviar los síntomas, reducir la inflamación y controlar el sistema inmunológico. Sin embargo, la calidad de las pruebas para el tratamiento de las úlceras orales asociadas con la enfermedad de Behçet es deficiente. [26]
La terapia con corticosteroides en dosis altas se usa a menudo para las manifestaciones graves de la enfermedad. [27] La terapia anti-TNF como infliximab se ha mostrado prometedora en el tratamiento de la uveítis asociada con la enfermedad. [28] [29] Otro agente anti-TNF, etanercept , puede ser útil en personas con síntomas principalmente cutáneos y mucosos. [30] Apremilast también se puede usar para tratar úlceras orales asociadas con la enfermedad de Behçet. [31]
El interferón alfa-2a también puede ser un tratamiento alternativo eficaz, en particular para las úlceras genitales y orales [32] , así como para las lesiones oculares. [33] La azatioprina , cuando se usa en combinación con interferón alfa-2b, también parece prometedora, [34] y la colchicina pueden ser útiles para tratar algunas úlceras genitales, eritema nudoso y artritis. [35] La benzatina ‐ penicilina también puede reducir los nuevos ataques artríticos. [36]
La talidomida también se ha utilizado debido a su efecto inmunomodificador. [37] Se ha demostrado, en estudios pequeños, que la dapsona y la rebamipida tienen resultados beneficiosos para las lesiones mucocutáneas. [38] [39]
Dada su rareza, no se ha establecido el tratamiento óptimo para la neuropatía óptica aguda en la enfermedad de Behçet. La identificación y el tratamiento tempranos son esenciales. Se ha informado respuesta a ciclosporina , triamcinolona periocular y metilprednisona intravenosa seguida de prednisona oral, aunque pueden producirse recaídas que provoquen pérdida visual irreversible incluso con tratamiento. [40] Los inmunosupresores como el interferón alfa y los antagonistas del factor de necrosis tumoral pueden mejorar, aunque no revertir por completo, los síntomas de la enfermedad de Behçet ocular, que puede progresar con el tiempo a pesar del tratamiento. Cuando los síntomas se limitan a la cámara anterior del ojo, se mejora el pronóstico. La afectación posterior, en particular la afectación del nervio óptico, es un indicador de mal pronóstico. La atrofia secundaria del nervio óptico suele ser irreversible. Puede ser necesaria la punción lumbar o el tratamiento quirúrgico para prevenir la atrofia óptica en casos de hipertensión intracraneal refractaria al tratamiento con inmunomoduladores y esteroides. [ cita requerida ]
La IgIV podría ser un tratamiento para casos graves [41] o complicados. [42] [43]
Cirugía
El tratamiento quirúrgico de las manifestaciones arteriales de la EB tiene muchos inconvenientes, ya que la endarteritis obliterante de los vasa vasorum provoca el engrosamiento de la capa medial y la división de las fibras de elastina. Por lo tanto, es probable que se formen pseudoaneurismas anastomóticos, así como pseudoaneurismas en el sitio de la punción en caso de angiografía o tratamiento endovascular; además, puede ocurrir una oclusión temprana del injerto. [ cita requerida ]
Por estas razones, el tratamiento invasivo no debe realizarse en las fases aguda y activa de la enfermedad cuando la inflamación está en su punto máximo. La evaluación de la actividad de la enfermedad generalmente se basa en síntomas recurrentes, VSG (velocidad de sedimentación globular) y niveles séricos de PCR (proteína C reactiva). [ cita requerida ]
El tratamiento endovascular puede ser una alternativa eficaz y segura a la cirugía abierta, con menos complicaciones posoperatorias, tiempo de recuperación más rápido y menor necesidad de cuidados intensivos, al tiempo que ofrece tasas de permeabilidad y tasas de éxito del procedimiento comparables a las de la cirugía. A pesar de esto, aún no se han determinado los resultados a largo plazo del tratamiento endovascular en la EB. [ cita requerida ]
Epidemiología
El síndrome es raro en los Estados Unidos, África y América del Sur, pero es común en Oriente Medio y Asia, lo que sugiere una posible causa endémica de esas áreas. [44] Una teoría sugirió que la exposición pasada a agentes infecciosos letales podría haber fijado los factores de susceptibilidad genética a la enfermedad de Behçet en esa área. [45] Se estima que entre 15.000 y 20.000 estadounidenses han sido diagnosticados con esta enfermedad. En el Reino Unido, se estima que hay alrededor de 1 caso por cada 100.000 personas. [46] A nivel mundial, los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. [47]
En un estudio epidemiológico, el 56 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet desarrollaron compromiso ocular a una edad promedio de 30 años. [48] El compromiso ocular fue la primera manifestación de la enfermedad de Behçet en el 8,6 por ciento de los pacientes. [48] Rara vez se informa sobre la enfermedad de Behçet ocular con afectación del nervio óptico. Entre los pacientes con enfermedad ocular de Behçet, se han identificado hallazgos funduscópicos de atrofia óptica y palidez del disco óptico con una frecuencia del 17,9 por ciento y el 7,4 por ciento, respectivamente. Otros hallazgos fundoscópicos incluyen revestimiento vascular (23,7%), [7] hemorragia retiniana (9%), [7] edema macular (11,3%), [7] oclusión de rama de la vena retiniana (5,8%), [7] y edema retiniano ( 6,6%). [7] Sin embargo, la atrofia óptica fue la causa más importante de discapacidad visual identificada en el 54 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet ocular y discapacidad visual permanente. [7]
La prevalencia de esta enfermedad aumenta de norte a sur. Sigue un curso más severo en pacientes con una edad de inicio temprana, particularmente en pacientes con afectación ocular y gastrointestinal. [49]
El embarazo
Con la enfermedad de Behçet como una enfermedad preexistente en el embarazo o adquirida, el embarazo no tiene un efecto adverso en el curso de la enfermedad de Behçet y posiblemente puede mejorar su curso. [50] [51] Aún así, existe una variabilidad sustancial en el curso clínico entre pacientes e incluso para diferentes embarazos en la misma paciente. [50] Además, al revés, la enfermedad de Behçet confiere un mayor riesgo de complicaciones del embarazo , aborto espontáneo y cesárea . [51]
Behçet's puede causar infertilidad masculina , ya sea como resultado de la afección en sí o de un efecto secundario de medicamentos concomitantes como la colchicina , que se sabe que reduce el recuento de espermatozoides . [52]
Historia
La primera descripción formal moderna de los síntomas fue realizada por H. Planner y F. Remenovsky y publicada en 1922 en el Archiv für Dermatologie und Syphilis . [53] La enfermedad de Behçet lleva el nombre de Hulusi Behçet (1889-1948), el dermatólogo y científico turco que reconoció por primera vez los tres síntomas principales del síndrome en uno de sus pacientes en 1924 e informó de su investigación sobre la enfermedad en Journal of Skin y Enfermedades Venéreas en 1936. [53] [54] El nombre ( Morbus Behçet ) fue adoptado formalmente en el Congreso Internacional de Dermatología en Ginebra en septiembre de 1947. Los síntomas de esta enfermedad pueden haber sido descritos por Hipócrates en el siglo V aC, en su Epidemion (libro 3, caso 7). [55]
Algunas fuentes utilizan el término "síndrome de Adamantiades" o "síndrome de Adamantiades-Behçet", para el trabajo realizado por Benediktos Adamantiades . [56] Sin embargo, el estándar actual de la Organización Mundial de la Salud / CIE-10 es "Enfermedad de Behçet". En 1991, investigadores médicos de Arabia Saudita describieron la enfermedad de neuro-Behçet , [57] una implicación neurológica en la enfermedad de Behçet, considerada una de las manifestaciones más devastadoras de la enfermedad. [58] El mecanismo puede ser inmunomediado o trombótico. [59] El término se remonta al menos a 1990. [60]
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Otras lecturas
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enlaces externos
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Recursos externos |
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- Enfermedad de Behçet en Curlie
- Preguntas y respuestas sobre la enfermedad de Behçet - Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel de EE. UU.