El síndrome de Sweet ( SS ), o dermatosis neutrofílica febril aguda , [1] [2] es una enfermedad de la piel caracterizada por la aparición repentina de fiebre , un recuento elevado de glóbulos blancos y pápulas y placas sensibles, rojas y bien delimitadas que muestran infiltrados densos por granulocitos neutrófilos en el examen histológico .
Síndrome de dulce | |
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Otros nombres |
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Lesiones del síndrome de Sweet con la forma clásica de dermatosis. | |
Especialidad | Dermatología ![]() |
El síndrome fue descrito por primera vez en 1964 por Robert Douglas Sweet . También se la conocía como enfermedad de Gomm-Button en honor a los dos primeros pacientes que Sweet diagnosticó con la afección. [3] [4] [5]
Signos y síntomas
![](http://wikiimg.tojsiabtv.com/wikipedia/commons/thumb/2/24/Sweet%27s_syndrome_Crohn%27s_disease.gif/220px-Sweet%27s_syndrome_Crohn%27s_disease.gif)
Aparecen placas, nódulos, pseudovesículas agudas, dolorosas y eritematosas y, en ocasiones, ampollas con un patrón anular o arciforme en la cabeza, el cuello, las piernas y los brazos, en particular en el dorso de las manos y los dedos. Rara vez se afecta el tronco. Fiebre (50%); artralgia o artritis (62%); afectación ocular, con mayor frecuencia conjuntivitis o iridociclitis (38%); y aftas orales (13%) son características asociadas. [ cita requerida ]
Causa
El SS puede clasificarse según el contexto clínico en el que ocurre: SS clásico o idiopático, SS asociado a malignidad y SS inducido por fármacos. [6]
Enfermedades sistémicas
El SS es un fenómeno reactivo y debe considerarse un marcador cutáneo de enfermedad sistémica. [6] Está indicada una evaluación sistémica cuidadosa, especialmente cuando las lesiones cutáneas son graves o los valores hematológicos son anormales. Aproximadamente el 20% de los casos se asocian con malignidad, predominantemente hematológica, especialmente leucemia mielógena aguda (LMA). Una afección subyacente ( infección estreptocócica , enfermedad inflamatoria intestinal , leucemia no linfocítica y otras neoplasias malignas hematológicas , tumores sólidos, embarazo) se encuentra hasta en el 50% de los casos. Los ataques de SS pueden preceder al diagnóstico hematológico entre 3 meses y 6 años, por lo que se requiere una evaluación minuciosa de los pacientes del grupo “idiopático”. [ cita requerida ]
En la actualidad, existe buena evidencia de que el tratamiento con factores de crecimiento hematopoyético, incluido el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), que se usa para tratar la LMA, y el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos, puede causar SS. [ cita requerida ] Las lesiones ocurren típicamente cuando el paciente tiene leucocitosis y neutrofilia pero no cuando el paciente es neutropénico. Sin embargo, el G-CSF puede causar SS en pacientes neutropénicos debido a la inducción de la proliferación de células madre, la diferenciación de neutrófilos y la prolongación de la supervivencia de los neutrófilos. [ cita requerida ]
Asociaciones
Aunque puede ocurrir en ausencia de otra enfermedad conocida, la SS a menudo se asocia con enfermedad hematológica (incluida leucemia ) y enfermedad inmunológica ( artritis reumatoide , enfermedad inflamatoria intestinal , síndrome de Behçet ).
El síndrome de Sweet asociado al embarazo se presenta típicamente en el primer o segundo trimestre. Puede reaparecer con el embarazo posterior, pero no parece haber ningún riesgo para el feto.
Se ha sugerido una asociación genética, [7] pero no se ha identificado ningún vínculo genético específico.
Diagnóstico
El diagnóstico diferencial clínico incluye pioderma gangrenoso , infección, eritema multiforme , reacciones adversas a fármacos y urticaria . [ cita requerida ] Las recurrencias son comunes y afectan hasta un tercio de los pacientes.
Estudios de laboratorio
Los estudios muestran una neutrofilia moderada (menos del 50%), una VSG elevada (más de 30 mm / h) (90%) y un ligero aumento de la fosfatasa alcalina (83%). La biopsia de piel muestra un infiltrado mixto papilar y mediodérmico de leucocitos polimorfonucleares con fragmentación nuclear y células histiocíticas. El infiltrado es predominantemente perivascular con edema de células endoteliales en algunos vasos, pero los cambios vasculíticos ( coágulos sanguíneos ; depósito de fibrina , complemento o inmunoglobulinas dentro de las paredes de los vasos; extravasación de glóbulos rojos; infiltración inflamatoria de las paredes vasculares) están ausentes en las lesiones tempranas La perivasculitis ocurre de manera secundaria, debido a las citocinas liberadas por los neutrófilos lesionados. La vasculitis transmural verdadera no es un hallazgo esperado histopatológicamente en SS. [ cita requerida ]
Definición
Sweet describió una enfermedad con cuatro características: fiebre; leucocitosis; placas rojas, sensibles y agudas; y un infiltrado dérmico papilar de neutrófilos . Esto llevó al nombre de dermatosis neutrofílica febril aguda. Una serie más grande de pacientes mostró que la fiebre y la neutrofilia no están presentes de manera constante. [ cita requerida ] El diagnóstico se basa en las dos características constantes, una erupción típica y las características histológicas características; [ cita requerida ] por lo que se utiliza el epónimo "síndrome de Sweet".
Tratamiento
Los corticosteroides sistémicos como la prednisona pueden producir una mejoría rápida y son el "estándar de oro" para el tratamiento. [ cita requerida ] La temperatura, el recuento de glóbulos blancos y la erupción mejoran en 72 horas. Las lesiones cutáneas desaparecen en un plazo de 3 a 9 días. Los valores anormales de laboratorio vuelven rápidamente a la normalidad. Sin embargo, hay recurrencias frecuentes. Los corticosteroides se reducen gradualmente a cero en dos a seis semanas; la resolución de la erupción va seguida en ocasiones de milia y cicatrización. La enfermedad desaparece espontáneamente en algunos pacientes. Los corticosteroides tópicos y / o intralesionales pueden ser eficaces como monoterapia o como terapia adyuvante. El yoduro de potasio o la colchicina por vía oral pueden inducir una resolución rápida. Los pacientes que tienen una posible infección sistémica o en los que los corticosteroides están contraindicados pueden utilizar estos fármacos como tratamiento de primera línea. En un estudio, se administró indometacina , 150 mg por día, durante la primera semana y 100 mg por día durante 2 semanas adicionales. Diecisiete de los 18 pacientes tuvieron una buena respuesta inicial; la fiebre y las artralgias se atenuaron notablemente en 48 horas y las erupciones desaparecieron entre 7 y 14 días. Los pacientes cuyas lesiones cutáneas continuaron desarrollándose fueron tratados con éxito con prednisona (1 mg / kg por día). Ningún paciente tuvo una recaída después de la interrupción de la indometacina. Otras alternativas al tratamiento con corticosteroides incluyen dapsona , doxiciclina , clofazimina y ciclosporina . Todos estos fármacos influyen en la migración y otras funciones de los neutrófilos. [ cita requerida ]
Ver también
- Cloroma
- Lista de afecciones cutáneas
- Síndrome de fiebre periódica , también conocido como enfermedades autoinflamatorias o síndromes autoinflamatorios.
Referencias
- ^ Mustafa NM, Lavizzo M (2008). "Síndrome de Sweet en un paciente con enfermedad de Crohn: reporte de un caso" . Representante de caso de J Med . 2 : 221. doi : 10.1186 / 1752-1947-2-221 . PMC 2503996 . PMID 18588703 .
- ^ James, W; Berger, T; Elston D (2005). Andrews Enfermedades de la piel: Dermatología clínica (10ª ed.) . Saunders. pag. 145. ISBN 978-0-7216-2921-6.
- ^ synd / 3019 en ¿Quién lo nombró?
- ^ Dulce RD (1964). "Una dermatosis neutrofílica febril aguda". Br. J. Dermatol . 76 (8–9): 349–56. doi : 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x . PMID 14201182 .
- ^ Cohen, Phillip R (2007). "Síndrome de Sweet - una revisión completa de una dermatosis neutrofílica febril aguda" . Revista Orphanet de Enfermedades Raras . 2 (34): 34. doi : 10.1186 / 1750-1172-2-34 . PMC 1963326 . PMID 17655751 . Consultado el 4 de enero de 2011 .
- ^ a b Cohen PR (2007). "Síndrome de Sweet - una revisión completa de una dermatosis neutrofílica febril aguda" . Orphanet J Rare Dis . 2 : 34. doi : 10.1186 / 1750-1172-2-34 . PMC 1963326 . PMID 17655751 .
- ^ Parsapour K, Reep MD, Gohar K, Shah V, Church A, Shwayder TA (julio de 2003). "Síndrome de Sweet familiar en 2 hermanos, ambos vistos en las 2 primeras semanas de vida". Mermelada. Acad. Dermatol . 49 (1): 132–8. doi : 10.1067 / mjd.2003.328 . PMID 12833027 .
enlaces externos
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