La hernia diafragmática congénita ( CDH ) es un defecto congénito del diafragma . El tipo más común de CDH es una hernia de Bochdalek ; otros tipos incluyen hernia de Morgagni , eventración del diafragma y defectos del tendón central del diafragma. La malformación del diafragma permite que los órganos abdominales empujen hacia la cavidad torácica , lo que dificulta la formación adecuada de los pulmones . [ cita requerida ]
Hernia diafragmática congénita | |
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Otros nombres | CDH |
Hernia de Morgagni vista en una radiografía de tórax. | |
Especialidad | Genética médica , pediatría |
La HDC es una patología potencialmente mortal en los lactantes y una de las principales causas de muerte debido a dos complicaciones: hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar . [1] Los expertos no están de acuerdo sobre la importancia relativa de estas dos condiciones, y algunas se centran en la hipoplasia y otras en la hipertensión. [2] Los recién nacidos con HDC a menudo tienen dificultad respiratoria grave que puede poner en peligro la vida a menos que se trate de manera adecuada.
Clasificación
Hernia de Bochdalek
La hernia de Bochdalek, también conocida como hernia diafragmática posterolateral, es la manifestación más común de HDC y representa más del 95% de los casos. En este caso, la anomalía del diafragma se caracteriza por un orificio en la esquina posterolateral del diafragma que permite el paso de las vísceras abdominales hacia la cavidad torácica. La mayoría de las hernias de Bochdalek (80 a 85%) ocurren en el lado izquierdo del diafragma, una gran proporción de los casos restantes ocurren en el lado derecho. Hasta la fecha, tiene una alta mortalidad [3] y es un área activa de investigación clínica. [ cita requerida ]
Hernia de Morgagni
Este raro defecto anterior del diafragma se denomina hernia de Morgagni, retroesternal o paraesternal. Representa aproximadamente el 2% de todos los casos de HDC y se caracteriza por una hernia a través de los orificios de Morgagni, que se encuentran inmediatamente adyacentes y posteriores a la apófisis xifoides del esternón . [4]
Eventración del diafragma
El diagnóstico de eventración diafragmática congénita se utiliza cuando hay un desplazamiento anormal (es decir, elevación) de parte o de la totalidad de un diafragma que de otro modo estaría intacto hacia la cavidad torácica. Este tipo raro de HDC se produce porque en la región de eventración el diafragma es más delgado, lo que permite que las vísceras abdominales sobresalgan hacia arriba. [ cita requerida ]
Fisiopatología
Implica tres defectos principales: [ cita requerida ]
- Una falla del diafragma para cerrar completamente durante el desarrollo
- Hernia del contenido abdominal hacia el pecho.
- Hipoplasia pulmonar
Diagnóstico
Esta afección a menudo se puede diagnosticar antes del nacimiento y la intervención fetal a veces puede ayudar, según la gravedad de la afección. [5] Los bebés que nacen con hernia diafragmática experimentan insuficiencia respiratoria debido tanto a la hipertensión pulmonar como a la hipoplasia pulmonar. La primera condición es una restricción del flujo sanguíneo a través de los pulmones que se cree que es causada por defectos en el pulmón. La hipoplasia pulmonar o la disminución del volumen pulmonar están directamente relacionados con la presencia de órganos abdominales en la cavidad torácica, lo que hace que los pulmones tengan un tamaño muy inferior al normal, especialmente en el lado de la hernia. [ cita requerida ]
Las tasas de supervivencia de los bebés con esta afección varían, pero en general han ido aumentando gracias a los avances de la medicina neonatal. Se ha trabajado para correlacionar las tasas de supervivencia con las mediciones ecográficas del volumen pulmonar en comparación con la circunferencia de la cabeza del bebé. Esta cifra se conoce como relación pulmón a cabeza (LHR). Aún así, LHR sigue siendo una medida inconsistente de supervivencia. Los resultados de la HDC dependen en gran medida de la gravedad del defecto y del momento adecuado del tratamiento.
Un pequeño porcentaje de casos pasa desapercibido hasta la edad adulta. [6]
Tratamiento
El primer paso en el manejo es la colocación de una sonda orogástrica y asegurar la vía aérea (intubación). Idealmente, el bebé nunca respirará, para evitar que el aire entre en los intestinos y comprima los pulmones y el corazón. Luego, se colocará al bebé inmediatamente en un ventilador. La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) se ha utilizado como parte de la estrategia de tratamiento en algunos hospitales. [7] [8] La ECMO actúa como un bypass corazón-pulmón.
La eventración del diafragma generalmente se repara por vía toracoscópica, mediante una técnica llamada plicatura del diafragma. [9] La plicatura consiste básicamente en un plegado del diafragma eventrado que luego se sutura para "eliminar la holgura" del exceso de tejido del diafragma. [ cita requerida ]
Pronóstico
La hernia diafragmática congénita tiene una tasa de mortalidad de 40 a 62%, [10] y los resultados son más favorables en ausencia de otras anomalías congénitas. Las tasas individuales varían en gran medida dependiendo de múltiples factores: tamaño de la hernia, órganos afectados, defectos de nacimiento adicionales y / o problemas genéticos, cantidad de crecimiento pulmonar, edad y tamaño al nacer, tipo de tratamientos, momento de los tratamientos, complicaciones (como infecciones) y falta de función pulmonar. [ cita requerida ]
Ver también
Referencias
- ^ Gaxiola A, Varon J, Valladolid G (abril de 2009). "Hernia diafragmática congénita: una descripción general de la etiología y el tratamiento actual" . Acta Paediatrica . 98 (4): 621–7. doi : 10.1111 / j.1651-2227.2008.01212.x . PMID 19154527 .
- ^ Migliazza L, Bellan C, Alberti D, Auriemma A, Burgio G, Locatelli G, Colombo A (septiembre de 2007). "Estudio retrospectivo de 111 casos de hernia diafragmática congénita tratados con ventilación oscilatoria de alta frecuencia temprana y estabilización prequirúrgica". Revista de Cirugía Pediátrica . 42 (9): 1526–32. doi : 10.1016 / j.jpedsurg.2007.04.015 . PMID 17848243 .
- ^ Herling, Anique; Majdom, Fahd; Al-Shehri, Abdullah; Mulder, David S. (agosto de 2014). "Hernia de Bochdalek en un adulto sintomático" . Los anales de la cirugía torácica . 98 (2): 701–704. doi : 10.1016 / j.athoracsur.2013.09.074 . PMID 25087794 .
- ^ Arráez-Aybar LA, González-Gómez CC, Torres-García AJ (2009). "Hernia diafragmática paraesternal de Morgagni-Larrey en el adulto" . Rev Esp Enferm Dig . 101 (5): 357–66. doi : 10.4321 / S1130-01082009000500009 . PMID 19527083 .
- ^ "Hernia mortal corregida en el útero: los cirujanos han desarrollado una operación para reparar una anomalía potencialmente mortal en los bebés antes de que nazcan" . Noticias de la BBC . 2004-07-26 . Consultado el 14 de julio de 2006 .- informe de una nueva operación, iniciada en el King's College Hospital de Londres, que redujo las tasas de muerte en los más vulnerables en un 50%
- ^ Swain F, Klaus A, Achem S, Hinder R (2001). "Hernia diafragmática congénita en adultos". Innovación quirúrgica . 8 (4): 246-255. doi : 10.1177 / 155335060100800404 . PMID 11813142 . S2CID 30028643 .
- ^ Tiruvoipati R, Vinogradova Y, Faulkner G, Sosnowski AW, Firmin RK, Peek GJ (2007). "Predictores de resultado en pacientes con hernia diafragmática congénita que requieren oxigenación por membrana extracorpórea". J. Pediatr. Surg . 42 (8): 1345–50. doi : 10.1016 / j.jpedsurg.2007.03.031 . PMID 17706494 .
- ^ Logan JW, Rice HE, Goldberg RN, Cotten CM (2007). "Hernia diafragmática congénita: una revisión sistemática y resumen de las mejores estrategias de práctica de evidencia" . Revista de Perinatología . 27 (9): 535–49. doi : 10.1038 / sj.jp.7211794 . PMID 17637787 .
- ^ Becmeur F, Talon I, Schaarschmidt K, et al. (2005). "Reparación de eventración diafragmática toracoscópica en niños: alrededor de 10 casos". J. Pediatr. Surg . 40 (11): 1712–5. doi : 10.1016 / j.jpedsurg.2005.07.008 . PMID 16291157 .
- ^ Hernia diafragmática congénita pediátrica en eMedicine
enlaces externos
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