Fibroma cardíaco , también conocido como fibromatosis cardiaca , hamartoma fibroso cardiaca , hamartoma fibroelástica de corazón y fibroma de corazón es el segundo tipo más elevado de primaria tumor cardiaco observa en lactantes y niños. [1] Este tumor benigno producido por tejido conectivo y fibroblasto se observa en gran medida en los ventrículos del corazón . [2] El ventrículo izquierdo es la ubicación más común del fibroma cardíaco y representa aproximadamente el 57% de los casos de fibroma cardíaco, seguido del ventrículo derecho con el 27,5% de los casos.[1] Los síntomas de la enfermedad dependen del tamaño del tumor, su ubicación en relación con el sistema de conducción y si obstruye el flujo sanguíneo . Dos tercios de los niños con este tumor son asintomáticos y no muestran signos ni síntomas. Por lo tanto, la causa del fibroma cardíaco no tiene explicación, pero se ha asociado con el síndrome de Gorlin . [3] La ecocardiografía es elmétodo de diagnóstico principalmenteutilizado para detectar si una persona tiene fibroma cardíaco. [4] Se recomienda la resección del tumor, sin embargo, el trasplante de corazón.se realiza si la cirugía no es posible. El pronóstico general de la resección es favorable y la posibilidad de recurrencia se informa escasamente. [5] [6] [7]
Los signos y síntomas del fibroma cardíaco son inespecíficos, algunas personas experimentan arritmias , disnea , cianosis , dolor en el pecho y mortalidad repentina. [1] Además, la mayoría de las personas con fibroma cardíaco son asintomáticas y, por lo tanto, presentan signos y síntomas que dependen del tamaño y la ubicación del tumor. [4] Los tumores varían desde milímetros hasta tumores extensos en el rango de 12,5 x 10,0 x 8,5 cm. [8] Por ejemplo, las personas con tumores más grandes debido a fibroma cardíaco que incluyen el sistema de conducción del corazón pueden demostrar arritmias cardíacas como síntoma. [9]
La causa del fibroma cardíaco aún se desconoce. Sin embargo, se ha descubierto que algunos tumores están asociados con el síndrome de Gorlin, que también se conoce como síndrome de carcinoma nevoide de células basales (NBCCS). NBCCS es una condición genética que afecta a varias partes del cuerpo y aumenta la posibilidad de adquirir distintos tumores cancerosos y no cancerosos. [3]
El mecanismo detrás de los fibromas cardíacos aún no está claro. Los fibromas tienen una masa homogénea de fibroblastos mezclados con abundancia de colágeno y fibras elásticas . Estas masas representan crecimiento mesenquimatoso , pero carecen de otros elementos mesenquimales, como vasos sanguíneos , cartílago óseo y músculo. [8] [10] Estas masas a menudo atrapan a los cardiomiocitos , que son células musculares que forman el músculo cardíaco; las células disminuyen mientras que el contenido de colágeno aumenta en estas masas. [10]El crecimiento de los fibromas cardíacos también es lento y produce efectos físicos perjudiciales. Esto se debe a la infiltración y reemplazo del miocardio que sobresale hacia la cavidad del corazón. Estos tumores suelen aparecer en la pared anterior del ventrículo izquierdo o en el tabique interventricular y rara vez afectan al ventrículo derecho . [11] Los fibromas grandes sobresalen en la cavidad de la cámara e interfieren con las funciones de las válvulas cardíacas y el flujo sanguíneo a través del corazón. Cuando el ventrículo izquierdo está obstruido, el tracto de salida puede dar lugar a un diagnóstico fallido de estenosis subaórtica congénita . Además, puede causar insuficiencia cardíaca congestiva grave.. Los fibromas cardíacos pueden presentar agregados de linfocitos y monocitos , así como áreas de calcificación , que se muestran en una radiografía de tórax o una tomografía computarizada . Las dimensiones de estas masas y la ubicación provocan síntomas clínicos. [ cita requerida ]